vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни ревматологииДерматомиозит

Дерматомиозит


Дерматомиозит (полимиозит) — сравнительно редкое системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Примерно у 25 % больных кожа не вовлекается в процесс; в США и ряде других стран чаще используют термин «полимиозит».

Этиология и патогенез дерматомиозита

Этиология мало изучена. Обсуждается роль персистирующей вирусной инфекции (Коксаки, краснуха и др.). Нередко дерматомиозит развивается при злокачественных опухолях различной локализации, особенно бронхогенном раке легких у мужчин и раке яичников у женщин — опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Описаны семейные случаи дерматомиозита. В патогенезе болезни основное значение имеет иммунное воспаление.
Морфологическая картина включает воспалительные инфильтраты в межмышечной соединительной ткани и вокруг мелких сосудов, дистрофию и некроз мышечных волокон. Воспалительные инфильтраты состоят преимущественно из мононуклеаров, плазматических клеток, эозинофилов. При длительном течении заболевания могут быть обнаружены фиброз и кальциноз. На аутопсии иногда наблюдают распространенный васкулит. При морфологическом исследовании пораженных участков кожи выявляют лишь неспецифические воспалительные изменения.

Клиника дерматомиозита

Заболевание встречается в 2—3 раза чаще у женщин. Начало возможно в любом возрасте, чаще — в 30—60 лет. Основные клинические признаки — поражение кожи (диффузная эритема и отек), мышечная слабость и атрофия мышц проксимальных отделов плечевого и тазового пояса.
Болезнь чаще развивается постепенно. Вначале появляются один или несколько признаков: гиперемия и отек лица, особенно верхних век, кистей, эритемы на открытых частях тела, миалгии, мышечная слабость, иногда артралгии, субфебрилитет или лихорадка и т. д. Реже наблюдается острое начало заболевания с лихорадкой до 38—39 °С, болями в мышцах, быстро нарастающей мышечной слабостью, яркими эритематозными высыпаниями на коже, очаговым или диффузным отеком кожи и мышц, быстрым ухудшением общего состояния.
Поражение кожи является частым и ранним признаком дерматомиозита. Наиболее характерны эритема кожи лица, открытых частей тела и над суставами; капилляриты ладоней и подушечек пальцев. Патогномоничен параорбитальный отек с пурпурно-лиловой эритемой («дерматомиозитные очки»). Нередко отмечаются нарушение пигментации, алопеция, иногда синдром Рейно. Эритема и другие высыпания нередко сопровождаются характерным для дерматомиозита плотным, не оставляющим ямок при надавливании, или мягким, тестоватым отеком кожи и подкожного жирового слоя, преимущественно в области лица, рук, реже—стоп, голеней, туловища.
Характерно поражение слизистых оболочек — конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, ларингит, фарингит, стоматит, глоссит, в единичных случаях наблюдается синдром Шегрена.
Поражение поперечнополосатой мускулатуры является ведущим признаком дерматомиозита. Первыми симптомами обычно бывают боли в мышцах, болезненность их при пальпации, нарастающая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса. Больные с трудом поднимаются по лестнице, причесываются. Постепенно мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, слабость нарастает — больные не могут самостоятельно сесть, а затем и поднять голову или повернуться в постели, становятся полностью обездвиженными. Нередко наблюдаются артралгии. Поражаются мышцы глотки и гортани, что приводит к ослаблению голоса, гнусавости, дисфагии с поперхиванием и попаданием пищи в носоглотку. При тяжелом течении в патологический процесс вовлекаются дыхательные мышцы, появляются одышка при движении, высокое стояние и вялость экскурсий диафрагмы, умеренное снижение функции внешнего дыхания.
Общее состояние может быть очень тяжелым, с лихорадкой, выпадением волос, аменореей.
Изменения в сердце наблюдаются у 25—50 % больных, наиболее частой является патология миокарда воспалительного или дистрофического характера; иногда развиваются множественные некрозы миокарда с последующим диффузным миокардиосклерозом.
Изменения в легких, обусловленные самим заболеванием, относительно редки. К ним относят интерстициальный фиброз, иногда с развитием хронического легочного сердца. Аспирация слюны и пищи и гиповентиляция легких предрасполагают к развитию банальной инфекции.
Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено преимущественно мышечной патологией, реже васкулитом мелких сосудов. Часто наблюдаются дисфагия, гипотония нижней части пищевода, боли в животе. Поражение сосудов может вести к изъязвлениям, кровоизлияниям по ходу пищеварительного тракта, кровотечениям, перфорации, которые также могут быть следствием глюкокортикоидной терапии. Могут быть выявлены нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз с эозинофилией, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерно повышение активности сывороточных ферментов — креатинфосфокиназы, а также аминотрансфераз, альдостерона, увеличение содержания в моче креатинина. Острый дерматомиозит характеризуется непрерывно рецидивирующим течением с выраженным лихорадочнотоксическим синдромом с эритематозными высыпаниями на коже, быстро нарастающим генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, дисфагией, дизартрией. При отсутствии адекватной терапии через 6—12 мес от начала болезни наступает летальный исход.
Подострое течение заболевания отличается цикличностью, с постепенным и неуклонным нарастанием симптомов. Этот вариант близок к острому и без лечения также заканчивается летально или приводит к тяжелому кальцинозу, контрактурам, обрекающим больных на постельный режим.
Хроническая форма — более редкий и наиболее благоприятный вариант, характеризующийся умеренной мышечной слабостью и повторяющимися мышечными болями, эритематозными высыпаниями; может протекать и без поражения кожи. Несмотря на периодические обострения, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительное время сохраняют работоспособность. При адекватном лечении больные идиопатическим дерматомиозитом непосредственно от дерматомиозита не умирают. В основном смерть наступает в результате осложнений глюкокортикоидной терапии (инфекция, перфоративный перитонит, профузное желудочное кровотечение из стероидных язв) и сопутствующих заболеваний. Течение опухолевого (паранеопластического) дерматомиозита мало отличается от идиопатического. Локализация опухоли может быть самой различной — яичники, молочная железа, желудок, легкие, матка, почки, гортань, носоглотка, желчный пузырь, толстая кишка и т. д. Прижизненная диагностика опухолей представляет трудности, однако каждого взрослого, заболевшего дерматомиозитом, необходимо обследовать в онкологическом плане. При опухолевом дерматомиозите основной причиной смерти является опухоль; своевременное удаление опухоли может привести к выздоровлению или ремиссии заболевания.

Диагноз и дифференциальный диагноз дерматомиозита

Для распознавания дерматомиозита, особенно острого и подострого, имеют значение следующие критерии:
1) кожный синдром — эритема, имеющая вид солнечного ожога или пурпурно-лиловатая на открытых частях тела, над суставами; параорбитальный отек и эритема верхнего века с лиловатым оттенком («дерматомиозитные очки»); плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой);
2) скелетно-мышечный синдром (генерализованное поражение поперечнополосатых мышц); на ранних этапах — нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей (при отсутствии симптомов полиневрита), миалгии, особенно при движении, надавливании, отеки мышц; позже — миосклероз, контрактуры, атрофии, как правило, проксимальных отделов конечностей;
3) висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыхательных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емкости легких); мышц глотки, пищевода, гортани (дисфагия с поперхиванием, дисфония), миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек);
4) лабораторные данные: креатинурия, соответствующая тяжести состояния; повышение активности креатинфосфокиназы, которая при назначении глюкокортикоидов быстро снижается до нормы.
Данные биопсии мышц для диагноза имеют второстепенное значение, так как морфологическая картина при дерматомиозите неспецифична.
Каждого больного дерматомиозитом важно тщательно обследовать для исключения опухоли, которая часто в начальный период протекает бессимптомно. Клинически опухолевый дерматомиозит, как правило, не отличается от идиопатического.
Круг заболеваний, от которых необходимо отличать дерматомиозит, невелик — это СКВ, системная склеродермия, РА, узелковый периартериит, панникулит, различные полимиозиты, ревматическая полимиалгия, трихинеллез; в отдельных случаях следует проводить дифференциальный диагноз с миастенией, эозинофильным васкулитом.