Болезнь (синдром) Шегрена

ссылки Болезнь Шегрена (синдром Шегрена, сухой синдром) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, характеризующееся постепенным разрушением слюнных и слезных желез лимфоцитами и плазматическими клетками. В результате уменьшается выработка слюны и слез — развиваются ксеростомия, ксерофтальмия и сухой кератоконъюнктивит. В процесс часто вовлекаются железы носовой полости, глотки, трахеобронхиального дерева, верхнего отдела желудочно-кишечного тракта, влагалища. Помимо суставного синдрома, может наблюдаться поражение мышц, почек, легких, щитовидной железы, сосудов, центральной и периферической нервной системы.
Сухой синдром может быть самостоятельной нозологической формой (болезнь Шегрена) или наблюдается в рамках хронического активного гепатита, диффузных заболеваний соединительной ткани, лимфопролиферативных заболеваний (синдром Шегрена). Ксерофтальмия и(илн) ксеростомия развиваются приблизительно у 15% больных ревматоидным артритом и СКВ. Болеют преимущественно женщины.
Средний возраст пациентов составляет около 60 лет, хотя заболевание встречается у женщин в возрасте и до 20 и более 90 лет.

Этиология и патогенез болезни (синдрома) Шегрена

В развитии заболевания придают значение генетическим, иммунологическим, гормональным, инфекционным (вирусным) факторам. Обнаружение при болезни Шегрена HLA В8, DR3 и семейные случаи заболевания подтверждают генетическую предрасположенность. О роли иммунопатологических реакций свидетельствует выявление ревматоидного фактора, различных аутоантител, иммунных комплексов, лимфоцитов, сенсибилизированных к компонентам соединительной ткани. Морфологически наблюдается системное поражение экзокринных желез (особенно слюнных) с их лимфоидной инфильтрацией, деструктивными изменениями ацинусов и секреторной недостаточностью. Постепенно секреторная ткань атрофируется, замещаясь жировыми инфильтратами.

Клиника болезни (синдрома) Шегрена

Основными клиническими признаками являются сухость слизистой оболочки полости рта и глаз, увеличение околоушных желез и поражение суставов.
Сухость слизистой оболочки полости рта (ксеростомия) сопровождается затруднением глотания пищи (необходимость запивать любую пищу, особенно сухую, водой), жжением, болезненностью, охриплостью голоса. Губы и язык становятся гладкими, сухими и болезненными, могут появиться медленно заживающие трещины. Часто обнаруживают увеличение околоушных слюнных желез.
Ксерофтальмия наблюдается почти у всех больных и приводит к появлению ощущения песка в глазах и повышенной утомляемости глаз. Почти всегда развивается сухой кератоконъюнктивит с покраснением и зудом век, фотофобией, снижением остроты зрения.
Сухость влагалища может приводить к развитию атрофического вагинита.
Выраженность суставного синдромачможет быть различной— от артралгий до тяжелого полиартрита. Поражение суставов характеризуется болью, ограничением движений, тугоподвижностью и признаками воспаления— припухлостью, эритемой кожи и повышением кожной температуры над пораженными суставами. Развитие эрозивно-деструктивного поражения суставов, а также анкилоз и контрактура наблюдаются крайне редко (в отличие от ревматоидного артрита). Вовлекаются преимущественно мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные, коленные, реже — локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные. Артриты обычно симметричные и множественные. Ранними рентгенологическими признаками поражения суставов являются атрофия субхондральной пограничной пластинки, размытая структура кости эпифиза, эпизарный остеопороз, кроме того, наблюдаются уплотнение и утолщение мягких периартрикулярных тканей, что связано с экссудативно-пролиферативными изменениями. При наличии выпота в суставную полость контуры сустава становятся нечеткими. Эрозии и узуры на суставных поверхностях редки.
У 25—40 % больных наблюдается синдром Рейно. Встречаются также лимфаденопатия, спленомегалия, миозит, периферическая невропатия, васкулиты кожи, пурпура, поражение легких, почек (патология канальцев, вплоть до развития канальцевого ацидоза или нефрогенного несахарного диабета).
У половины больных выявляют анемию, лейкопению, у 10%—тромбоцитопению. СОЭ увеличена, иногда значительно. Часто встречается гипергаммаглобулинемия с поликлональным увеличением уровня IgG, IgM и в меньшей степени IgA. У 70 — 80 % больных выявляют ревматоидный фактор классов IgM и IgG, антитела к ДНК. У больных с васкулитом и пурпурой может наблюдаться смешанная криоглобулинемия. Характерно для болезни Шегрена наличие аутоантител к нуклеопротеиновому антигену, называемых SS-B и обнаруживаемых у 50—70% больных.

Диагноз и дифференциальный диагноз болезни (синдрома) Шегрена

Диагностика основывается в первую очередь на наличии ксерофтальмии и ксеростомии. Ксерофтальмия подтверждается положительным тестом Ширмера (смачивание фильтровальной бумаги — менее 5 мм через 5 мин, у здоровых лиц—15 мм); окраска эпителия бенгальским розовым позволяет выявить поверхностные эрозии роговицы, свойственные сухому кератоконъюнктивиту. В диагностике ксеростомии существенную помощь оказывают сиалография, сцинтиграфия околоушных желез и биопсия малых слюнных желез. Биопсия позволяет оценить степень лимфоцитарной инфильтрации и повреждения тканей.
Дифференциальный диагноз наиболее сложен с РА, протекающим нередко с сухим синдромом. В отличие от РА артрит при болезни Шегрена вялотекущий, редко наблюдаются эрозии, подвывихи, контрактуры и анкилоз. При РА поражение суставов обычно предшествует появлению сухого синдрома, в то время как артриты при болезни Шегрена возникают одновременно с сухим синдромом. Существенную помощь в диагностике первичного синдрома Шегрена оказывает выявление SS-B аутоантител. При проведении дифференциальной диагностики следует помнить, что синдром Шегрена может наблюдаться при аутоиммунном тиреоидите, пернициозной анемии, лекарственной болезни.

Ревматологи в Москве