vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни оториноларингологииСклерома

Склерома


Определение

Склерома - хроническая инфекционная болезнь, характеризуется образованием в стенках верхних дыхательных путей (главным образом носа) гранулем, подвергающихся в дальнейшем фиброзу и рубцовому сморщиванию, что приводит к стенозированию отдельных участков дыхательных путей.

Классификация склеромы

Склеромный процесс протекает медленно, годы и десятилетия, и проходит несколько периодов развития: начальный (скрытый), активный, регрессивный. Начальная стадия характеризуется неспецифическими симптомами ринита. Отличительные черты активного периода - инфильтрация или атрофия. Образование рубцов свидетельствует о регрессивной стадии.
Склерома поражает в основном дыхательные пути, однако процесс может протекать изолированно в любом органе или тотально, поражая нос, глотку, гортань, трахею и бронхи в любых формах проявления, что также используют в классификации. Основные формы процесса - дистрофическая, продуктивная и смешанная.

Этиология склеромы

Возбудитель склеромы - грамотрицательная палочка Фриша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), впервые описанная в 1882 г. Фришем.

Патогенез склеромы

Наличие капсулы защищает бациллы и тормозит процесс фагоцитоза макрофагами, что приводит к образованию специфических крупных клеток Микулича, отличающихся своеобразной пенистой структурой протоплазмы. В начале заболевания местных расстройств в органах дыхательных путей не наблюдают. Во втором, активном периоде развиваются изменения в различных отделах дыхательного тракта, которые могут протекать в форме дистрофических или продуктивных явлений с образованием инфильтрата, гранулемы в различных участках дыхательных путей. Эпителий, покрывающий склеромный инфильтрат, как правило, не поврежден. Инфильтраты могут иметь эндофитный рост, распространяясь на кожу наружного носа, вызывая его деформацию, или экзофитный, приводящий к нарушению функции дыхания (в полости носа, носоглотки, гортани и трахеи).

Конечный этап трансформации склеромного инфильтрата - образование рубца, который резко сужает просвет полостей дыхательных путей на ограниченных участках или на значительном протяжении, приводя к стенозу и резкому нарушению функционального состояния. В стадии рубцевания превалируют соединительнотканные элементы, палочку склеромы и клетки Микулича не обнаруживают.

Клиника склеромы

В начале заболевания больные жалуются на слабость, утомляемость, головную боль, потерю аппетита, иногда на жажду, явления артериальной и мышечной гипотонии. Местных изменений в органах дыхательных путей при этом не наблюдают. Обращает на себя внимание снижение тактильной и болевой чувствительности слизистой оболочки дыхательных путей. В этот период Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis можно обнаружить в материале из любого участка дыхательных путей, чаще со слизистой оболочки полости носа.

Во втором, активном периоде изменения наблюдаются в различных отделах дыхательного тракта в виде дистрофической или продуктивной формы. Можно выявить атрофию различных участков слизистой оболочки носа, глотки, гортани, образование вязкой слизи и сухих корок. При продуктивной форме отмечают образование инфильтрата, гранулемы в различных участках дыхательных путей. Размеры пораженных областей варьируют от ограниченных мелких высыпаний до сплошных опухолевидных образований без деструкции слизистой оболочки, без образования атрезий и синехий в местах контакта инфильтратов противолежащих участков слизистой оболочки. Инфильтраты могут иметь эндофитный рост и распространяться на кожу наружного носа, вызывая его деформацию, или экзофитный, приводя к нарушению функции дыхания (в полости носа, носоглотки, гортани и трахее).

Кроме нарушения дыхания развивается рефлекторная, защитная, резонаторная дисфункция, в значительной степени снижается обоняние. Отмечается затруднение дыхания (стеноз гортани), охриплость, снижение защитной функции.

Инфильтраты полости носа чаще наблюдают в передних отделах на уровне переднего конца нижних носовых раковин и на противолежащих участках носовой перегородки. В среднем отделе полости носа они встречаются редко. Чаще инфильтраты располагаются в области хоан, переходя на мягкое небо и маленький язычок, верхние отделы дужек небных миндалин и вызывая их деформацию. При рубцевании инфильтратов образуется неполная атрезия носоглотки.

Характерно, что инфильтраты и рубцовые изменения могут одновременно находиться в разных отделах дыхательных путей. Иногда после рубцевания гранулемы можно наблюдать формирование инфильтрата на соседнем участке слизистой оболочки. В гортани инфильтраты чаще локализуются в подскладочном отделе, вызывая нарушение дыхательной, защитной и голосообразовательной функции.

Следует заметить, что у ряда больных при наличии склеромных инфильтратов обнаруживают участки, имеющие признаки дистрофии слизистой оболочки (смешанная форма).
Клиническая картина склеромы в активной стадии (явных признаков болезни) зависит от формы процесса. При явлениях атрофии больные жалуются на сухость в носу, на вязкие, густые выделения, образование корок, снижение или потерю обоняния. Иногда большое количество корок в полости носа сопровождается появлением сладковато-приторного запаха, который ощущается окружающими, но отличается от такового при озене. При объективном обследовании больного видны участки атрофичной слизистой оболочки, корки.

В случае образования склеромной гранулемы слизистая оболочка имеет плотные, разной величины инфильтраты желтовато- или серовато-розовой окраски, покрытые неповрежденным эпителием. При образовании рубцовых изменений больные предъявляют жалобы на нарушение функций носа и гортани. Склеромный процесс в области гортани может привести также к стенозу и потребовать срочной трахеотомии.

Диагностика склеромы

При подозрении на склерому следует провести тщательный осмотр всех отделов дыхательного тракта общедоступными методами, применяемыми в оториноларингологии, а также, по возможности, современными эндоскопическими методами (фиброэндоскопия полости носа и носоглотки, глотки, гортани, трахеи и бронхов). В обязательном порядке определяют функциональное состояние дыхательных путей.

Лабораторные исследования

Необходимо исследовать микрофлору из разных отделов дыхательного тракта. В сомнительных случаях, при отсутствии роста Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, можно воспользоваться специфическими серологическими реакциями (РСК со склеромным антигеном). Проводят также гистологическое исследование биопсийного материала. Инструментальные исследования
Установлению диагноза могут способствовать эндоскопические и рентгенологические методы исследования, в частности КТ.

Дифференциальная диагностика склеромы

Дифференциальную диагностику склеромы проводят с гранулемными процессами при туберкулезе, сифилисе, гранулематозе Вегенера.

Лечение склеромы

Немедикаментозное лечение

Бужирование (раздавливание) инфильтратов. Медикаментозное лечение
Стрептомицин применяют в дозе 0,5 г два раза в день; длительность курса лечения 20 дней (максимальная суммарная доза - 40 г). Хирургическое лечение
Хирургическое иссечение инфильтратов и рубцов. Дальнейшее ведение
Больные склеромой нуждаются в диспансерном наблюдении и, при необходимости, в повторных курсах медикаментозной терапии. Может потребоваться замена лекарственных средств и устранение новых инфильтративных образований посредством бужирования, раздавливания, R-терапии и т.д.
Сроки нетрудоспособности зависят от степени нарушения функции дыхания и предпринятых методов устранения, составляя приблизительно 15-40 дней.

Прогноз склеромы

При своевременно начатом лечении прогноз благоприятен.
Для лечения аллергического ринита используют антигистаминные препараты.
• Препараты I поколения: хлоропирамин, клемастин, мебгидролин, прометазин, дифенгидрамин.
• Препараты II поколения: акривастин, цетиризин, лоратадин, эбастин.
- Экстренное возмещение кровопотери следует производить гемодинамическими (противошоковыми) кровезаменителями (полиглюкин*, реополиглюкин*, реомакродекс*). При переливании кровезаменителей необходимо проведение биологической пробы: после внутривенного введения первых десяти и последующих 30 капель препарата нужно сделать перерыв на 2-3 мин, при отсутствии побочных реакций трансфузию можно продолжить. При наличии артериальной гипертензии необходимо ввести гипотензивные средства.