vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни оториноларингологииГломусные опухоли

Гломусные опухоли


Гломусные опухоли возникают из гломуса или гломусных телец, представляющих хеморецепторни клетки, развивающиеся из нервной ткани гребней. Впервые они были описаны Гилд (1941). Розенвассер (1945) описал гломусных опухолей среднего уха. С тех пор опубликовано много сообщений о гломусные опухоли височной кости.
Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса). Изредка гломусные опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала. Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз). Извещалось также о выявлении злокачественных опухолей. Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии. Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусных опухолей существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов. Этиология гломусных опухолей остается неясной, хотя в некоторых случаях высказывалось предположение о роли генетического фактора. Велдман и соавторы (1980) предложили методику использования радионуклидов для определения наследственных хемодектом.

Гистология гломусных опухолей

Гломусные опухоли и гломусные тельца имеют подобную гистологическое строение. Отличаясь массой или гломуса (латинское название для английского «ball »-« шар») сосудов, ограниченных однородными крупными эпителиальными клетками, которые не окрашиваются хромовыми солями, эти главные клетки или «zellbalen» («клеточные шаре », за их характерный сгруппированный вид) имеют эозинофильную цитоплазму, что может быть однородной, зернистой или вакуолизирован. Иногда обнаруживают фибрострому, состоящая из веретенообразных клеток. Для выявления катехоламинов, которые находятся во всех гломусных опухолях, применяют метод флюоресцентной микроскопии.

Клиника гломусных опухолей

Гломусные опухоли развиваются в период между второй и восьми декадами жизни, в среднем в возрасте 52 года. Но описаны и редкий случай развития барабанного гломуса у ребенка в возрасте до 2 лет. Эти опухоли в 2-6 раз чаще возникают у женщин, чем у мужчин, причем они преимущественно образуются слева.
Вследствие сложного строения костей черепной основы гломусные опухоли растут по пути наименьшего сопротивления. Эти опухоли могут разрушать кость, что сопровождается появлением соответствующих признаков и симптомов.
Гломусные опухоли заполняют среднюю часть барабанной полости и наружного слухового прохода. Они могут иметь вид полипа или массы, кровоточит. В переднем направлении противомпанический рост опухолей может идти по полуканалу мышцы-натяжного барабанной перепонки, слуховой трубы или внутренней сонной артерии. Прямое проникновение гломусных опухоли в нижнюю часть барабанной полости, в сигмоидный синус или яремную луковицу может отмечаться при образовании ее внутри или снаружи. Кроме того, вследствие роста опухоли может быть поражена твердая мозговая оболочка задней черепной ямки или опухоль может прорасти в яремный отверстие или подъязычный канал.
Гломусные опухоли барабанной полости заполняют полость среднего уха. У больных отмечается ухудшение слуха, пульсирующий шум в ушах и накопления розовато массы позади барабанной перепонки. Проводниковое ухудшение слуха, проявляющееся у 80% пациентов, является следствием поражения слуховых косточек или нарушение подвижности косточкового цепочки. В некоторых случаях яремные гломусные опухоли могут не вызывать ухудшение слуха, пока не поражается завитка, что приводит к нейросенсорной ухудшение слуха.
Браун (1953) описал характерный диагностический тест, с помощью которого выявляют гломусные опухоли. Так, при создании с помощью пневматического Отоскопы положительного давления в наружном слуховом проходе наблюдается побледнение розовой массы, находящейся позади барабанной перепонки, и прекращения пульсации. Симптом Брауна бывает положительным в 28% случаев, но другие сосудистые изменения также могут давать положительную реакцию. Иногда над ухом можно прослушать шумы.
Гломусные опухоли развиваются медленно. Поражение ЦНС часто происходит позже и оказывается после развития признаков неврологических изменений. Спектор сообщает, что поражение ЦНС наблюдается в 18% случаев.
Вследствие распространения опухоли на среднюю черепную ямку у больных отмечают пульсирующую боль в височно-теменной области со стороны поражения, боль позади глаза, синдромы Горнера, парезы V черепного нерва (сенсорный), паралич VI черепного нерва, отек диска зрительного нерва или проптоз глаза со стороны поражения. Распространение процесса на заднюю черепную ямку может характеризоваться синдромом яремного отверстия, параличом VI и XII черепных нервов, затылочным болью или отеком диска зрительного нерва. У 75% больных с поражением XII черепного нерва наблюдалось внутричерепное распространение опухоли.

Классификация гломусных опухолей

Система распределения гломусных опухолей по стадиям клинического развития была предложена Алфордом и Гилфорд (1962). их система была такой.
Стадия 0 - нормальный слух или небольшое ухудшение слуха. Барабанная перепонка невредима, но обесцвеченная. Может быть пульсирующий шум в ушах. Рентгеновская картина без патологии. Стадия И - могут быть выделения из уха. На рентгенограмме заметно затмение сосцевидного отростка и среднего уха, но эрозии кости не наблюдается. Черепные нервы не поражены.
Стадия II - отмечается поражение VII нерва, возможно ухудшение слуха. На рентгенограмме яремный отверстие может быть увеличен. Стадия III - может наблюдаться поражение IX-XII черепных нервов. На рентгенограмме видна эрозия височной кости, распространение яремного отверстия. Стадия IV - • отмечаются интенсивное внутричерепное распространение опухоли, поражение III-XII черепных нервов. На рентгенограммах заметно интенсивное поражение пирамиды височной кости.
Позже Олдеринг и Фиш (1979) опубликовали свою классификацию.
Еще одна классификация предложенная Джексоном и соавторами (1982).

Диагностика гломусных опухолей

Диагностирования гломусных опухолей височной кости требует тщательного отологической обследования больного, включая проведение физикальных (также неврологических) и аудиометрических и вестибулярных методов обследования. Необходимо осуществить рентгенографию кости и прилегающих структур. Нежелательно проводить биопсию новообразований.
С помощью аудиометрических методов исследования можно определить и нейросенсорная ухудшение слуха.
В ходе исследования преддверия можно обнаружить его поражения в пределах височной кости или наличие центрального поражения. Осуществляют полный набор электронистагмографических исследований, в частности холодовую и тепловую пробы.
Для выявления степени распространения опухоли проводят рентгенологическое исследование. Опухоли яремного гломуса выявляются с помощью плоской рентгенографии, политомографии, артериографии и КТ с высокой диагностической способностью.

Плоская рентгенография

Применение плоской рентгенографии имеет ограниченное значение. Лучше изображения височной кости и основания черепа получают с помощью специальных проекций, например, проекции Ло и Шюллера, а также Стенверса, Оуэнса и Чосса III. На рентгенограммах можно увидеть разрушения или расширения отверстий, что может быть признаком внутричерепного распространения опухоли, а также любое небольшое поражение, ограниченное барабанной полостью, в виде теней мягких тканей вокруг слуховых косточек.

Политомография

С помощью этой методики хорошо выявляется полость костного отдела среднего уха слуховой кости и яремная ямка. Можно выявить наличие мягких тканей в среднем ухе. На основе данных политомографии можно определить степень поражения костей, поражения сосцевидного отростка, лицевого канала, лабиринта, внутреннего слухового прохода, верхушки пирамиды, склона, большого отверстия, средней черепной ямки и рваного отверстия.

Компьютерная томография (КТ)

В последнее время КТ наиболее широко используется как первичная методика, позволяющая выявить локализацию опухоли височной кости. С помощью КТ можно обнаружить костные эрозии, степень внутричерепного распространения опухоли, а также получить контрастное изображение сосудистой строения опухоли. Если видно, что костные стенки между сонной артерией, яремной луковицей и средним отделом барабанной полости цели, можно допустить мысли, что опухоль ограничена средним ухом, или отмечаются такие сосудистые аномалии, как расщепленная яремная луковица и необычной формы сонная артерия. В некоторых случаях гломусных опухоль может распространяться в заднюю черепную ямку от яремного отверстия. Она лучше всего проявляется при помощи метода КТВР. С помощью этого метода можно обнаружить гломусных опухолей в средней черепной ямке, что распространилась туда через перитубальные клетки, верхушку пирамиды или вдоль сонной артерии.

Ангиография

Большая плотность сосудов в гломусных опухолях позволяет их выявлять с помощью трансфеморальным ангиографии Чаще кровоснабжения опухолей обеспечивает система наружной сонной артерии, однако оно может осуществляться и за счет позвоночной и внутренней сонной артерии. С помощью методики цифрового вычитания может быть выявлена сосудистая насыщенность опухоли.
С помощью ангиографии можно определить внутричерепное распространение опухоли, обнаружить первичные или метастатические хемодектомы, провести эмболизацию некоторых образований под контролем радиографии, а также избежать проведения биопсии, обнаруживая характерную васкуляризацию новообразования.
Велдман и соавторы (1980) для выявления ранних бессимптомных наследственных хемодектом предложили использовать радионуклидная сцинтиангиографию с применением метилена дифосфата, который меченные технецием-99.
Иногда в анамнезе пациентов указано на наличие у них приступов тахикардии, гипертензии или усиленное потение. Эти симптомы характеризуют развитие катехоламинсекреторной опухоли. Поэтому до проведения ее хирургического удаления нужно определить уровень катехоламинов в сыворотке крови и моче. Для этого проводят анализ 24-часовой пробы мочи на содержание свободных катехоламинов и продуктов их метаболизма, ванилилминдалевую кислоту, метанефрин и норметанефрин.

Лечение гломусных опухолей

Общеизвестно, что хирургическое удаление гломусных опухолей височной кости является методом выбора в лечении больных. Эти опухоли растут медленно, поэтому при лечении пожилых пациентов возможно лучше принять паллиативных мер.
Кроме хирургических методов лечения применяют радиационную терапию и эмболизацию. Межартериальная эмболизация, проведенная под контролем рентгено-или радиографии, может быть использована перед операцией для уменьшения васкуляризации опухолей или как метод паллиативного лечения.
Существуют противоречивые взгляды относительно радиотерапии гломусных опухолей. Хотя некоторые авторы сообщают о высокой эффективности радиационной терапии, большинство из них считает, что облучение не является методом выбора и должно использоваться только для лечения слишком ослабленных больных, или в тех случаях, когда после операции остается большая опухоль. Облучения уменьшает васкуляризацию гломусных опухолей, поэтому некоторые авторы предлагают применять его перед операцией.
Если опухоль небольшая и ограничена мысом, а ее край можно определить через барабанную перепонку, то она может быть удалена с помощью сквозьканального метода. Большие опухоли барабанного гломуса, что наполняют среднее ухо и нижнее отделение барабанной полости, лучше удалять через постаурикулярный доступ, осматривая среднее ухо и нижнее отделение барабанной полости через лицевую карман. Это позволяет осуществить подходы к опухоли, не вызывая проводникового ухудшение слуха и не проводя мастоидэктомии.
Небольшие опухоли яремного гломуса, что незначительно распространяются на нижнее отделение барабанной полости и не прикрепляются к сонной артерии, удаляют через основание черепа, причем может потребоваться удалении задней стенки канала, барабанной перепонки и косточкового цепочки.
Этот метод хирургической операции применяют для удаления более распространенных поражений основания черепа.
Для удаления опухолей размеров, ограниченных полостью среднего уха и сосцевидного отростка, может быть применен метод радикальной мастоидэктомии с гипотимпанической резекцией. При удалении больших опухолей может быть проведена тотальная декомпрессия VII нерва с передней транспозицией для полного удаления опухоли. Модифицированный доступ через подвисочную ямку используют при удалении еще больших поражений, распространенных на нейрососудистое структуры и отверстия основания черепа. Суть этого метода заключается в том, что доступ к опухоли начинается с шеи. Изолируют сонную артерию и перевязывают верхнюю внутреннюю яремную вену. Затем выявляют внутреннюю и внешнюю сонные артерии и IX-XII черепные нервы и отделяют от основания черепа.
Опухоли с внутричерепным распространением удаляют с помощью нейрохирургов.
После удаления опухолей основания черепа у больных могут наблюдаться черепные нейропатии, сердечно-легочные расстройства, истечение спинномозговой жидкости и психологическая слабость.