vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииРак внепеченочных желчных протоков

Рак внепеченочных желчных протоков


В структуре злокачественных новообразований на рак внепеченочных желчных протоков (ВЖП) приходится не более 1%. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины.
К настоящему времени известны следующие факторы риска рака ВЖП:
• желчнокаменная болезнь с наличием камней в протоке;
• аномалии развития ВЖП, чаще всего аномально высокое соединение общего желчного и главного панкреатического протоков;
• врожденная кистозная дилатация желчных путей;
• первичный склерозирующий холангит;
• бактериальная инфекция (тифо-паротифозная, описторхоз, клонорхоз);
• неспецифический язвенный колит.
Существуют предположения, что в развитии рака общего желчного протока и экзокринного рака поджелудочной железы в качестве индукторов канцерогенеза выступают одни и те же экзо- и эндогенные вещества.
Гистологически рак внепеченочных желчных протоков представлен аденокарциномой различной степени дифференцировки. Значительно реже встречаются недифференцированный и плоскоклеточный рак.
Источником развития рака является эпителий слизистой оболочки и слизистых желез общего желчного протока. Скиррозная аденокарцинома - самая частая микроскопическая форма рака холедоха, образована узкими трубочками, иногда содержит кисты, расположенные в соединительной ткани. Низкодифференцированная аденокарцинома представлена железистыми структурами, образованными клетками с базофильной цитоплазмой, редкими гиперхромными ядрами, множеством митозов и выраженной фиброзной стромой.
Макроскопически рак внепеченочных желчных протоков представлен тремя формами: узловая, диффузно-инфильтративная и папиллярная. Считается, что узловая и диффузно-инфильтративная макроскопическая формы рака холедоха абсолютно преобладают и встречаются одинаково часто. Узловая форма имеет вид плотного узла серо-белого цвета, диффузно-инфильтративная макроскопическая форма рака проявляется как инфильтрация протока и прилежащих структур без четких границ. Последняя форма диагностически наиболее сложная, поскольку напоминает патологически измененные протоки, например при первичном склерозирующем холангите. Представляется неверным указание на то, что диффузно-инфильтративные формы опухоли характерны для рака проксимального отдела ВПЖ и не характерны для опухолей холедоха. Папиллярная форма опухоли встречается приблизительно у 6,2% больных раком общего желчного протока и имеет вид рыхлых полиповидных разрастаний, выступающих в просвет протока. В связи с относительно частым распадом опухоли синдром механической желтухи носит ремиттирующий характер. Может отмечаться гемобилия.
Мультицентрическое поражение общего желчного протока встречается редко.
Для опухолей, локализующихся в проксимальных отделах желчных протоков (опухоль Клатскина), характерны раннее развитие механической желтухи и длительное течение болезни без признаков метастазирования процесса.
Предложенная Н.Bismuth клиническая классификация распространенности опухолевого процесса позволяет прогнозировать объем оперативного пособия. В соответствии с этой классификаций выделяют 4 типа распространенности опухоли:
I тип - опухоль локализуется в общем печеночном протоке и не распространяется на место слияния долевых протоков;
II тип - опухоль локализуется в общем печеночном протоке и распространяется на место слияния долевых протоков без инвазии протоков до уровня впадения ближайших внутридолевых протоков;
IIIA тип - опухоль распространяется по правому долевому протоку до слияния внутридолевых желчных протоков;
IIIВ тип - опухоль распространяется по левому долевому протоку до слияния внутридолевых желчных протоков;
IV тип - опухоль распространяется по правому и левому долевым протокам до слияния внутридолевых желчных протоков.
Выделение дистального отдела во внепеченочных желчных протоках условно и носит не столько анатомический, сколько клинический характер. В ряде случаев пузырный проток сливается с общим печеночным протоком дистально, вблизи от БДС. Холедох в них случаях имеет протяженность всего 1,5-3 см. Опухоли, расположенные в дистальной части общего печеночного протока, при этом имеют клинико-патологические характеристики опухолей дистального отдела ВПЖ. Для локализации опухоли вдистальном отделе ВПЖ характерны: ранняя местная инвазия окружающих проток органов и структур (соединительная ткань, периневральная инвазия, крупные сосуды, поджелудочная железа) и, по сравнению с опухолями проксимального отдела протоков, раннее лимфогенное метастазирование. Метастазы в регионарные лимфатические узлы выявляются у 25% больных, оперированных в объеме стандартной гастропанкреатодуоденальной резекции. Основной путь лимфогенного метастазирования при этой локализации рака: регионарные лимфатические узлы вокруг общего желчного протока, по верхнему краю головки поджелудочной железы (вокруг общей печеночной артерии), лимфатические узлы задней панкреатодуоденальной группы. Далее поражаются юкстарегионарные лимфатические узлы: чревные, мезентериальные и парааортальные. Основные мишени гематогенного метастазирования: печень, легкие, яичники, почки, надпочечники. Характерны метастазы по брюшине. Отдаленные лимфогенные метастазы наблюдаются в лимфатические узлы средостения, шеи. Механическая желтуха при раке общего желчного протока не является ранним признаком заболевания.

Клинико-анатомической классификации рака внепеченочных желчных протоков по TNM Международного противоракового союза (6-я редакция, 2002)

Tis (carcinoma in situ) - преинвазивная карцинома TI - опухоль ограничена желчным протоком Т2 - опухоль прорастает стенку желчного протока ТЗ - опухоль распространяется на печень, желчный пузырь, поджелудочную железу, ветви воротной вены или печеночной артерии с одной из сторон
Т4 - опухоль распространяется на любую из следующих структур: главную воротную вену, желчные протоки с обеих сторон, общую печеночную артерию, ободочную кишку, желудок, двенадцатиперстную кишку, переднюю брюшную стенку
N1 - метастазы в регионарные лимфатические узлы Ml - отдаленные метастазы
Группировка по стадиям
Стадия IA: T1N0M0
Стадия IB: T2N0M0
Стадия НА: T3N0M0
Стадия ИВ: Т1-3N1 МО
Стадия III: T4N0-1M0
Стадия IV: Т1-4N0-1М1

Клиника и диагностика рака внепеченочных желчных протоков

Раннее и ведущее проявление заболевания - механическая желтуха, которая встречается почти в 97% случаев. Ведущими методами диагностики механической желтухи являются УЗКТ, КТ и МРТ. Наличие расширения внутрипеченочных желчных протоков позволяет высказаться о механическом характере желтухи и уровне блока. Сегментарные протоки в норме не визуализируются. В норме их диаметр составляет 1 мм. Бесконтрастная магнитно-резонансная холангиопанкреатография позволяет точно установить уровень поражения ВЖП и конкурирует по диагностической ценности с методами прямого контрастирования желчных протоков (чрескожная чреспеченочная холангиография и ЭРХПГ).

Современные методы желчеотведения включают:

• чрескожные чреспеченочные;
• эндоскопические транспапиллярные;
• хирургические и эндохирургические.

Лечение рака внепеченочных желчных протоков

При раке проксимальных отделов внепеченочных желчных протоков выполняется оперативное лечение с последующей внутрипротоковой, дистанционной или сочетанной лучевой терапией. При дистальных локализациях рака внепеченочных желчных протоков оперативное вмешательство осуществляется в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции.
При местно-распространенном раке внепеченочных желчных протоков лучевая терапия может применяться как самостоятельный метод лечения. Лекарственное лечение при раке внепеченочных желчных протоков малоэффективно.

Новости по теме:

Если ранее ученые связывали рак исключительно с генетическими нарушениями, какого бы вида онкология не имелась в виду, то сегодня из обширного списка заболеваний с "генетической основой" вышел рак яичников. Исследователи получили данные о том, что данный вид рака развивается также и в виду чрезмерного количества клеточного белка