vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииПигментная (латентная) ксеродерма

Пигментная (латентная) ксеродерма


Пигментная (латентная) ксеродерма закономерно переходит в июкачественный процесс. Это заболевание является истинным врожденным фотодерматозом (патологическая гиперчувствительность кожи к солнечной инсоляции). Проявляется оно в раннем детстве. Воздействие солнечного света как фотосенсибилизатора вызывает повреждения эпителиальных элементов кожи и последующее вторичное воспаление дермы, развитие сосудистой реакции, отек, изменения в эпидермисе. Гиперкератоз у детей, страдающих пигментной ксеродермой, является ограниченным, состоящим из отдельных пятен, бляшек, беспорядочно расположенных на открытых участках кожи (лицо, шея, руки). Заболевание передается по прямому типу наследования. Первичная симптоматика проявляется на 1-м или 2-м году жизни ребенка. Обычно у таких больных можно выявить опухоли слизистой оболочки полости рта, конъюнктивиты, тугоухость, слабоумие, зобное изменение щитовидной железы. Отмечается интенсивный кожный зуд, который следует рассматривать
как реакцию центральной и периферической нервной системы на изменения в коже, подвергшейся ультрафиолетовому облучению. Кожный зуд, как правило, ограничен кожей лица, шеи, кистей рук. Течение зуда волнообразное, бывают периоды обострения, особенно весной и летом.
Помимо гиперкератоза отмечается атрофия мальпигиевого слоя кожи, возникают тонкие подкожные тяжи. В клетках базального слоя эпидермиса и в меланофорах соединительной ткани увеличивается количество меланина. Со временем пигментация усиливается, появляются участки депигментации, телеангиэктазии и кератоз, напоминающий старческую кератому и имеющий папилломатозный характер. В дальнейшем происходит изьязвление участков кожи с подрытыми, валикообразными краями.
Лечебные мероприятия не могут остановить развитие процесса. Рекомендуется избегать прямого солнечного воздействия, использовать солнцезащитные кремы. Плоские кератомы и папилломатозные выросты удаляют крио- или лазерной деструкцией. При злокачественном процессе показана лучевая терапия.