vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииОпухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка)

Опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка)


Опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка) - третья по частоте герминогенная опухоль после дисгерминомы, растущая из элементов желточного мешка (недифференцированных и мультипотентных эмбриональных карцином); имеет мягкоэластичную консистенцию, на разрезе сероватая или серовато-желтая. Быстрый рост приводит к дегенерации отдельных участков опухоли и образованию кист. В большинстве случаев на момент операции капсула не повреждена.
Опухоль желточного мешка практически всегда односторонняя (чаще правосторонняя), поэтому биопсию контралатерального яичника во время операции выполнять не следует. Опухоль может развиваться на фоне дисгенезии гонад, поэтому больным, у которых отсутствуют менструации, показано исследование кариотипа.
Частым компонентом являются смешанные герминогенные опухоли, с включением микроцист, миксоматоза, клеток эндодермального синуса, гепатоидных и папиллярных клеток, телец Шиллера-Дюваля - характерного признака опухоли желточного мешка.
В основном опухоль выявляют в возрасте 16-18 лет. У 1/3 больных на момент постановки диагноза отсутствуют менструации. В 75% случаев больные жалуются на боли в животе, а у 10% в малом газу определяется безболезненное объемное образование.
Опухоль желточного мешка, как правило, секретирует АФП, реже отмечается повышение активности а,-антитрипсина. Уровень АФП отражает распространение процесса (повышение выше 1000 мг/мл характерно для данного вида опухоли). Определение уровня АФП очень важно для оценки эффективности лечения и при наблюдении за больными. Иммунопероксидазным методом АФП можно определять в ткани опухоли. Описаны случаи повышения СА 125 и РЭА.
Метастазирует опухоль лимфогенно в забрюшинные лимфатические узлы, а также гематогенно - в легкие, печень и другие органы.
Прогноз при 1 стадии заболевания благоприятный, но при диссеминированном процессе, даже при комплексном лечении (операция + химиотерапия), выживаемость составляет лишь 50%.
Описаны наблюдения, при которых на фоне проводимого лечения опухоль переставала синтезировать АФП, что затрудняло мониторинг у таких больных.
При IA-стадии возможно выполнение односторонней аднексэктомии с последующей комбинированной химиотерапией - PVB, ВЕР, ЕВ, JEB, VIP (3-4 курса), которая позволяет повысить выживаемость до 90%.