Этот наиболее редкий и наименее благоприятный по прогнозу вариант составляет около 15% всех лимфом маргинальной зоны и около 2% от всех лимфоидных опухолей.
Многие характеристики нодальных лимфом изучены недостаточно. Заболевание выявляется в возрасте старше 50 лет, несколько чаще у женщин. Наиболее часто первыми и основными проявлениями болезни служат локальная (преимущественно увеличиваются шейные лимфатические узлы) или генерализованная лимфаденопатия. Общее состояние больных долго остается удовлетворительным, симптомы интоксикации отмечаются редко, а поражение костного мозга встречается менее чем у половины больных. Недавно установлено, что риск развития нодальной неходжкинской лимфомы маргинальной зоны увеличивается у пациентов с аутоиммунными заболеваниями типа синдрома Шегрена и тиреоидита Хашимото.
Редкая встречаемость нодальной лимфомы маргинальной зоны объясняет отсутствие данных об особенностях лечебного подхода. Терапия осуществляется в соответствии с принципами лечения индолентных лимфом.