Набухающая дерматофибросаркома - самая частая злокачественная соединительнотканная опухоль кожи. Возникает преимущественно в зрелом возрасте, чаще на туловище (> 50%). Вначале имеет вид бляшки на коже без четких границ, растет медленно. Позже выглядит в виде выбухающих узлов с быстрым ростом. Рост в начале в пределах дермы, в последующем опухоль может прорастать даже фасцию. Лечение оперативное. Рецидивы возникают примерно в 30% случаев. Метастазы встречаются крайне редко, описаны единичные случаи.