Миелома Бенс-Джонса не относится к редким формам множественной миеломы, но ее клиническая картина и лабораторные признаки имеют некоторые особенности. Заболевание характеризуется отсутствием М-компонента в сыворотке крови и наличием белка Бенс-Джонса в моче. Достоверно диагноз можно установить только с помощью электрофореза и иммунохимического исследования белков мочи, при которых выявляется моноклональная продукция легких к- или у-цепей. В связи с отсутствием М-парапротеина в сыворотке крови отмечается нормальное или сниженное содержание сывороточного белка и отсутствие симптомов, обусловленных гиперпротеинемией. Диагностике содействует выявление гипогаммаглобулинемии за счет снижения уровня нормальных иммуноглобулинов. С воздействием белка Бенс-Джонса, повреждающим почки, и развитием амилоидоза обычно связывают худший прогноз.
Приблизительно в 3-7% случаев наблюдается одиночное поражение костей или мягких тканей - солитарная плазмоцитома. При этой форме заболевания отсутствует поражение костного мозга. Продукция парапротеина отсутствует либо его количество незначительно. Заболевание встречается у пациентов более молодого возраста по сравнению с группой больных множественной миеломой. Различают солитарную костную и мягкотканную плазмоцитому.
Солитарные очаги в костях чаще локализуются в позвонках, ребрах, черепе, ключицах, лопатках, а также бедренных костях и костях таза.
Преимущественная локализация мягкотканной плазмоцитомы - верхние дыхательные пути: околоносовые пазухи, носоглотка и ротоглотка. Плазмоцитома может обнаруживаться также в желудочно-кишечном тракте, ЦНС, щитовидной железе, паращитовидных железах, молочных железах, лимфатических узлах, мочевом пузыре, яичках и коже.
Основной метод лечения солитарных плазмоцитом - локальная лучевая терапия. Эффективность лечения выше у больных с поражением мягких тканей. При мягкотканных плазмоцитомах рецидивы развиваются приблизительно у 22% больных, типичная множественная миелома возникает редко. При костных плазмоцитомах в течение 10 лет в 55% случаев развивается множественная миелома.