vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииЛимфосаркома и ретикулосаркома средостения

Лимфосаркома и ретикулосаркома средостения


Лимфосаркома и ретикулосаркома средостения - злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфоретикулярной ткани, в средостении встречаются значительно реже лимфогранулематоза. В начале болезни может вовлекаться только одна группа лимфатических узлов, располагающихся в верхних отделах переднего средостения, но вскоре наступает генерализация. Лимфо- или ретикулосаркома представляет
собой бугристый, неправильной формы конгломерат увеличенных лимфатических узлов плотноэластической консистенции, нередко больших размеров. Опухоль может прорастать в окружающие органы: перикард, сердце, аорту, плевру, бронхи. В зависимости от преобладания при микроскопическом исследовании опухоли клеток, идентичных лимфоцитам или ретикулоцитам, различают лимфосаркому и ретикулосаркому.

Клиника лимфосаркомы и ретикулосаркомы средостения

Средний возраст заболевших 45-50 лет. В начале заболевание протекает бессимптомно. Затем быстро возникают ноющие упорные боли в груди и в области сердца. Им предшествуют и сопутствуют чувство сдавления или стеснения в груди. Интенсивное увеличение опухоли в размерах рано приводит к сдавлению органов средостения и развитию компрессионного медиастинального синдрома с преобладанием синдрома сдавления верхней полой вены. Возникает и быстро прогрессирует одышка, присоединяется дисфония, иногда дисфагия. Компрессионный медиастинальный синдром может быть выражен настолько сильно, что больные вынуждены постоянно находиться в полусидячем положении.
При объективном обследовании у молодых женщин можно обнаружить выбухание грудной стенки в проекции опухоли. При синдроме сдавления верхней полой вены - расширение подкожной сети вен груди, шеи, цианоз кожных покровов лица, шеи. При пальпации можно выявить увеличение периферических лимфатических узлов, в первую очередь прескаленной группы, боли в месте выбухания грудной стенки. В далеко зашедших стадиях может развиваться экссудативный плеврит, перикардит (геморрагический или светло-соломенного цвета).

Диагностика лимфосаркомы и ретикулосаркомы средостения

Рентгенологическая картина аналогична таковой при лимфогранулематозе.
Дифференциальный диагноз возможен только на основании морфологического подтверждения диагноза, обычно после биопсии измененного периферического лимфатического узла, исследования биоптата внутригрудных лимфатических узлов, полученного при пункции, парастернальной медиастинотомии, торакотомии.

Лечение лимфосаркомы и ретикулосаркомы средостения

Лечение такое же, как и при других локализациях заболевания. Опухоль весьма чувствительна к лучевой терапии. При очаговой дозе 5-10 Гр она обычно значительно уменьшается в размерах, а при дозе 20-30 Гр может исчезать полностью. При этом общее состояние больного значительно улучшается, а симптомы сдавления могут полностью исчезнуть. Однако вскоре возникают «рецидив» и генерализация процесса. Оперативное удаление конгломерата пораженных лимфатических узлов, предпринятое при торакотомии (возможно, диагностической), необходимо дополнить лучевым лечением или химиотерапией.
Прогноз заболевания плохой.