vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииЛимфома зоны мантии

Лимфома зоны мантии


Лимфома зоны мантии составляет не более 4-10% от всех вариантов неходжкинских лимфом. Средний возраст больных - 60 лет, возникает преимущественно у мужчин. Клинически наиболее часто выявляются генерализованная лимфаденопатия, спленомегалия, поражение экстранодальных областей и костного мозга. Локализованные стадии (I и II стадии без больших опухолевых масс) наблюдаются редко - у 15% больных. Неходжкинские лимфомы зоны мантии схожи иммунофенотипически с лимфоцитарной неходжкинской лимфомы и Хноджкинской лимфомы, однако их различает отсутствие экспрессии CD10 и CD23 при неходжкинской лимфомы зоны мантии. Лимфомы зоны мантии обладают весьма разнообразным клиническим течением с немалой долей быстро прогрессирующих вариантов болезни, которые, возможно, являются следствием гиперэкспрессии циклин-Д1- протеина. Выделяют бластоидный и плеоморфный варианты опухоли. Бластоидный вариант и высокий митотический индекс опухоли относят к наиболее неблагоприятным гистопатологическим признакам.
Диагноз устанавливается, как правило, при распространенном процессе (III-IV стадии).
Выживаемость варьирует в широких пределах (медиана 30- 56 мес.) и наиболее продолжительна при нодулярном характере опухолевого роста. Биологические особенности и терапевтические подходы в настоящее время интенсивно изучаются. Это обусловлено тем, что при лимфоме зоны мантии не удается прогнозировать течение болезни, а прогноз в целом крайне неблагоприятный. Использование стандартных подходов (монотерапия хлорамбуцилом, схемы СОР, CVP) не дает обнадеживающих результатов. Несколько более эффективно применение флударабина либо режимов FC или FMC. Более эффективными признаны комбинации с антрациклинами (CHOP и его варианты), особенно R-CHOP. Результативность ритуксимаба значительно ниже, чем при фолликулярных неходжкинских лимфомах. При любом виде лечения у большинства больных удается достичь не полных, а частичных и непродолжительных ремиссий.
Эти данные позволяют считать целесообразным использование агрессивной полихимиотерапии (например, интенсивный режим Hyper-CVAD/MTX-Ara-C, DexaBEAM) у больных моложе 70 лет с удовлетворительным общим состоянием. У больных старше 70 лет с тяжелым общим состоянием допустима попытка применения монотерапии хлорамбуцилом или СОР, CVP. Обсуждается целесообразность раннего использования высокодозной химиотерапии с поддержкой периферическими стволовыми клетками. Интересны возможности новых видов иммунотерапии лимфомы зоны мантии. Накапливается опыт по использованию бортезомиба (Велкейд) при рецидивах и рефрактерных формах. Использование 1,3 мг/м2 в 1-й, 4-й, 8-й, 11-й дни (каждый 21-й день) у предлеченных пациентов оказалось эффективным в 1/3 случаев. Интересными представляются сведения о преодолении лекарственной резистентности при сочетании бортезомиба с другими терапевтическими агентами. Представляется перспективным накапливающийся опыт применения сочетания бортезомиба с ритуксимабом.