vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииЛимфома из клеток маргинальной зоны селезенки

Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки


Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки - редко встречающаяся первичная лимфома (20% от лимфом маргинальной зоны и 3% от всех неходжкинских лимфом), недавно выделена в самостоятельный вариант неходжкинской лимфомы.
Заболевание чаще возникает в возрасте старше 50 лет. Основные проявления болезни - спленомегалия, поражение крови и костного мозга без поражения периферических лимфатических узлов. Опухолевые изменения селезенки выявляются при этом варианте всегда, независимо от ее размеров, даже если установлено только поражение костного мозга. Если в крови выявляется более 20% ворсинчатых клеток, то речь идет о селезеночной форме лимфомы маргинальной юны с ворсинчатыми лимфоцитами. Симптомы интоксикации отмечаются редко.
Накапливающийся опыт выполнения спленэктомии позволил по-новому оценить ее значимость и признать основным методом лечения. Спленэктомия выполняется обычно при нарастающем цитопеническом синдроме и выраженном дискомфорте, обусловленном большими размерами селезенки. Необходимо обратить особое внимание на то, что почти у половины больных спленэктомия может быть единственным методом лечения. Это объясняется тем, что после спленэктомии не только ликвидируется цитопения и улучшается качество жизни, но и уменьшается опухолевая инфильтрация костного мозга (вплоть до полной нормализации). Наиболее стойким остается лимфоцитоз в гемограмме, который может долго сохраняться после спленэктомии. Наступившая ремиссия может быть весьма продолжительной. По данным B.Coiffier (2005), необходимость в химиотерапии возникает при прогрессировании в среднем через 8 лет. Чаще используются алкилаты, пуриновые аналоги, ритуксимаб в виде монотерапии. Наличие таких прогностически неблагоприятных показателей, как повышение уровня ЛДГ, увеличенное представительство в опухолевой ткани крупных клеток (> 20%), является показанием к использованию полихимиотерапии с антрациклинами.
Трансформация лимфомы из клеток маргинальной зоны селезенки в агрессивную лимфому происходит редко.