vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииЛимфоцитарная лимфома

Лимфоцитарная лимфома


Опухоль состоит из зрелых В-лимфоцитов, всегда растет диффузно, нарушая архитектонику фолликулов. Наиболее часто возникает у лиц среднего и пожилого возраста, средний возраст 61 год, характеризуется ранним диссеминированием: в момент диагностики у 61-90% больных выявляется IV стадия и у 69-82% из них наблюдается поражение костного мозга. Иммунофенотипически опухоль идентична такому зрелоклеточному лимфопролиферативному заболеванию, как хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). Большинство опухолевых В-лимфоцитов экспрессируют пан-В-клеточные антигены, CD5+ и CD23+, однако экспрессия CD20 и CD22 слабее, чем при фолликулярной и зоны мантии неходжкинских лимфом.
Заболевание проявляется генерализованной лимфаденопатией, сплено- и гепатомегалией, диффузной лимфоцитарной инфильтрацией костного мозга и наличием циркулирующих в периферической крови моноклональных CD5+ клеток. Симптомы интоксикации наблюдаются крайне редко.
Заболевание сопровождается гипогаммаглобулинемией и отчетливыми нарушениями клеточного иммунитета, основными клиническими проявлениями которого являются развитие инфекций и аутоиммунных осложнений (гемолитическая анемия и тромбоцитопеническая пурпура, реже красноклеточная аплазия и аутоиммунная нейтропения).
Схожесть лимфоцитарной неходжкинской лимфомы и Ходжкинской лимфомы обусловливает одинаковую лечебную тактику. Не более 2% больных с истинно начальными локализованными стадиями эффективно лечатся с использованием лучевой терапии или монотерапии алкилатами. Пуриновые антиметаболиты (флударабин, кладрибин, пентостатин) более эффективны. Большую роль играет сопутствующая терапия: длительное применение иммуноглобулинов, кортикостероидов, антибиотиков.