vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни онкологииЛимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома


Лимфобластная лимфома - опухоль из клеток-предшественников В- и Т-клеточного происхождения, морфологически трудно отличимая от острого лимфоидного лейкоза и имеющая сходные с ним иммунофенотипические признаки и генетические нарушения. Встречается редко, составляя менее 2% от всех вариантов неходжкинских лимфом.
Отличается высокой склонностью к развитию массивных опухолей в медиастинальном пространстве, лейкемической трансформации костного мозга по типу острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) и поражению ЦНС. Наиболее часто встречается у подростков (средний возраст 16 лет). Отличаясь в целом неблагоприятным прогнозом, опухоль может оказаться высокочувствительной к интенсивной полихимиотерапии (с учетом прогностических факторов), сочетающейся с профилактикой поражения ЦНС. В основе постановки диагноза лежат морфоиммунологические характеристики опухолевых клеток, исследование которых осуществляется при биопсии опухолевых образований и исследовании миелограммы. Основную часть лимфобластных неходжкинских лимфом составляют Т-клеточные опухоли (80%), с пре- и интратимической стадиями Т-клеточной дифференцировки; наличие неходжкинских лимфом из В-клеточных клеток-предшественников встречается значительно реже (20%).
Большие опухолевые массы переднего средостения нередко сочетаются с выпотом в плевральную полость и/или перикард. У 50-80% больных возникает лимфаденопатия в шейно-надключичных, аксиллярных областях. Поражение печени, селезенки, почек развивается на поздних этапах болезни, а изолированная абдоминальная лимфаденопатия бывает редко. Обычно выявляется вовлечение в процесс костей и костного мозга, могут быть поражения яичек; в этих случаях увеличивается риск развития лептоменингеального поражения ЦНС (10%). У большинства больных выявляются III-IV стадии с симптомами интоксикации в момент диагностики. Обязательным компонентом обследования является спинномозговая пункция. Основной принцип лечения - использование терапии, применяемой при ОЛЛ (LOP, LOAP, протокол BFM 86, 90 и др.).