Главная -> Болезни онкогинекологии -> Синдром Штейна - Левенталяemail: vsezabolevaniya@gmail.com

Синдром Штейна - Левенталя


Для подробного изучения болезни "Брадиаритмии" - воспользуйтесь этими ссылками:

Склерокистозно перерожденными считаются яичники, в которых имеется множество мелких кист величиной от пшеничного зерна до крупной вишни. При этом, как правило, оба яичника увеличены. Впервые клиническую картину заболевания описали Штейн и Левенталь (1935).
Характерен следующий комплекс симптомов:
двухстороннее увеличение яичников за счет их поликистозного перерождения; нарушение менструального цикла (аменорея, иногда сменяющаяся длительными маточными кровотечениями);
бесплодие;
гирсутизм;
иногда гипоплазия матки, наружных половых органов и молочных желез;
жирение;
нарушение гормонального баланса.
Синдром Штейна - Левенталя составляет до 3% всех гинекологических заболеваний и до 30% нарушений менструального цикла и бесплодия.

Этиология и патогенез синдрома Штейна - Левенталя

В развитии синдрома Штейна - Левенталя большую роль играют нарушения гормональной функции яичников и других эндокринных желез, участвующих в регуляции менструального цикла (подбугорная область, гипофиз, надпочечные железы, шишковидная, щитовидная, вилочковая, поджелудочная железы, а также нервная система).
Этиология заболевания до сих пор не выяснена. По мнению сторонников теории гипофизарного происхождения синдрома заболевание развивается в результате нарушения гонадотропной функции гипофиза.
Большинство авторов считают, что ведущую роль при этом играет гиперпродукция ФСГ, в результате которой в яичниках отсутствуют циклические изменения и образуется большое количество незрелых фолликулов. При этом заметно повышается активность внутренней оболочки покрышки фолликулов и клеток стромы, что и приводит к возникновению кист, утолщению белочной оболочки и склерозированию стромы яичников. Другие сторонники этой теории большое значение придают лютеинизирующему гормону (ЛГ) гипофиза.
Многие авторы полагают, что поликистоз является результатом влияния на яичники гиперфункции коркового вещества надпочечных желез (при синдроме нередко наблюдается гиперплазия коркового вещества надпочечных желез, а некоторые клиницисты наблюдали успешные результаты лечения данного заболевания кортикостероидными препаратами при неэффективности хирургического лечения).
В последние годы патогенез синдрома Штейна - Левенталя рассматривают с позиций нарушения синтеза стероидов в яичнике при дефиците эстрогенов, изменяющем гипофизарно-овариальное равновесие, в результате чего возникает нарушение стероидогенеза, которое приводит к ановуляторным циклам в яичниках, вирилизации и бесплодию. Существует мнение, что дефект синтеза эстрогенов в яичниках имеет врожденный характер. Многие исследователи большое внимание в развитии этого синдрома придают различным нарушениям функции подбугорной области. Имеются сторонники и генетической теории, согласно которой склерокистозный яичник образуется в результате дисгенезии яичников при хромосомных нарушениях В итоге в яичниках возникают врожденные дефекты, которые после пубертатного периода проявляются в виде изменения стероидогенеза и повышенной реактивности первичных яичниковых фолликулов на гипофизарные гонадотропные гормоны. По мнению Л. И. Тычинского, поликистоз яичников развивается вследствие нарушений в генном аппарате, регулирующем синтез половых гормонов.
В патогенезе поликистоза яичников немалую роль играют воспалительные процессы в них. Обычно поликистоз яичников бывает двухсторонним, наблюдается как у женщин, так и у девочек. По нашему мнению, при данной патологии в организме снижается продукция ФСГ в результате блокирования ее избыточным количеством андрогенов, образующихся в поликистозных яичниках. При этом резко увеличивается количество андрогенов (иногда кортикостероидов). Наряду с этим резко снижается содержание прегнандиола (метаболита прогестерона) и лютеинизирующего гормона.
Синдром Штейна - Левенталя может развиваться на фоне увеличенных (поликистозных) и на фоне сморщенных (уменьшенных) яичников.
В первом случае яичники увеличены р 3-4 раза, имеют овоидную форму, плотные, серого цвета, мелкие кисты расположены под толстой белочной оболочкой. Нередко белочная оболочка менее толстая, в результате чего первичные яичниковые склерокистозно перерожденные фолликулы выпячиваются на поверхности яичников.
Во втором случае яичники большей частью покрыты плотной толстой фиброзной белочной оболочкой с совершенно гладкой поверхностью белого цвета. На разрезе такого яичника фолликулы находятся в стадии атрезии, количество их уменьшено, по размеру они мелкие, не превышающие величины пшеничного зерна. При этом наблюдаются самые упорные формы аменореи, бесплодия, отмечается сильное оволосение. Толстая белочная оболочка склерокистозно перерожденных яичников препятствует нормальному росту фолликулов, их разрыву (овуляции) и образованию желтого тела. При этом имеет место значительная гиперплазия и гипертрофия внутренней оболочки покрышки фолликула, усиленно продуцирующей андрогены. Как в первом, так и во втором случае имеет место ановуляторный цикл, что приводит к бесплодию.
Обычно при данной патологии структурные изменения яичников предшествуют расстройству менструального цикла чаще всего по типу аменореи, реже - геморрагической метропатии.

Гистологическая картина

Капсула яичника утолщена в 6-10 раз, обилие первичных яичниковых фолликулов и почти полное отсутствие лютеиновой ткани; строма яичника гиперплазирована, множественные кистозно измененные фолликулы на разных стадиях развития, подвергающиеся атрезии. Первичных яичниковых фолликулов очень мало, зрелых нет. Утолщение капсулы (оболочки) яичника является результатом высокой концентрации в них андрогенов.

Клиника и диагностика синдрома Штейна - Левенталя

Склерокистоз яичников, как правило, сопровождается ожирением. Однако в результате повышенного содержания в организме андрогенов и кортикостероидов возможно нарушение общего состояния: головная боль, бессонница, вялость, разбитость, общая слабость, раздражительность или апатия (признаки неврастении), снижение полового влечения. При бимануальном влагалищном исследовании наряду с нормальной, незначительно увеличенной или уменьшенной маткой определяются увеличенные плотные безболезненные поликистозные яичники (иногда с одной стороны). В некоторых случаях яичники с обеих сторон нормальной величины, а иногда даже меньше нормы (эти формы патологии яичников наиболее неблагоприятны, ибо яичники покрыты толстой белочной оболочкой, мешающей овуляции).
Тесты функциональной диагностики (измерение базальной температуры, изучение кольпоцитограмм, определение симптомов «зрачка», исследование соскоба эндометрия) свидетельствуют об однофазности изменений в яичниках (ановуляторные циклы).
Для диагностики склерокистозных яичников используют метод ультразвуковой эхографии, газовой пельвеографии. На пельвеограмме обычно матка несколько меньших размеров, чем у здоровых женщин, а яичники увеличены, округлой, овальной или бобовидной формы. Совпадение рентгенологических данных с данными, получаемыми во время операции, достигает 90-95%. Отсутствие на пельвеограмме увеличения яичников не дает оснований для исключения диагноза.
В сомнительных случаях применяют лапаро- и кульдоскопию. При этом видны увеличенные яичники, покрытые гладкой серовато-белой капсулой и различной величины просвечивающиеся кисты.
С целью диагностики используют некоторые лабораторные исследования (исследование секреции и экскреции ФСГ, ЛГ, ЛТГ, эстрогенов, прегнандиола, андрогенов и 17-кетостероидов (17-КС). Для исключения гиперплазии коркового вещества надпочечных желез при повышенной экскреции 17-КС проводят супраренографию, а для исключения опухоли гипофиза-рентгенографию области турецкого седла. Несмотря на наличие гирсутизма (до 70% случаев) содержание 17-КС в суточном количестве мочи нередко бывает нормальным или слегка повышенным. При этом для определения характера гирсутизма используют кортизоновую или преднизолоновую пробу. В течение 8 дней больной дают от 50 до 100 мг кортизона в сутки (или по 20 мг преднизолона в течение 5 дней). До и после пробы (блокады экскреции кортикотропина) определяют количество 17-КС. Если корковое вещество надпочечных желез гиперплазировано, то блокада экскреции кортикотропина приводит к уменьшению выделения 17-КС, если же патология исходит из яичников, кортизоновая проба не должна влиять на экскрецию 17-КС. С этой же целью применяют пробы с дексаметазоном и кортикотропином.
При синдроме Штейна - Левенталя данные пробы не дают снижения содержания 17-КС. Данные об эстрогенной активности яичников при этом заболевании чрезвычайно противоречивы. При опсо- и аменорее экскреция эстрогенов чаще понижена, а при ановуляторных кровотечениях повышена. Уровень прегнандиола в суточной моче, как правило, понижен.
Синдром склерокистозных яичников в 80% случаев возникает в период полового созревания и в 20% случаев - в постпубертатном периоде.
Наиболее частым (иногда единственным) симптомом является аменорея. Как правило, аменорее предшествует нормальная менструальная функция в юности и даже в течение первых лет замужества. Затем цикличность менструаций нарушается, паузы между ними удлиняются, опсоменорея переходит в аменорею. Продолжительность аменореи колеблется от 3 месяцев до нескольких лет.
Вторым частым клиническим симптомом синдрома является бесплодие. При этом первичным или вторичным бес плодием страдает от 50 до 90% больных.
Третий характерный симптом - гирсутизм, встречающийся в 50-70% случаев. Различают незначительный (умеренный) и значительный гирсутизм. При незначительном гирсутизме наблюдается рост волос на верхней губе, щеках, вокруг грудей. При значительном гирсутизме густые волосы покрывают обширные участки конечностей, туловища, лица и других областей тела.
В 50-60% случаев гирсутизм сопровождается нарушением менструального цикла. Несмотря на избыточную продукцию андрогенов увеличение клитора и огрубение голоса встречаются крайне редко.
К числу менее постоянных симптомов синдрома относятся ожирение (до 60% случаев), гипоплазия матки (до 50%), гипоплазия молочных желез (до 30%). При продолжительности синдрома десять и более лет возможна атрофия матки и молочных желез.

Лечение синдрома Штейна - Левенталя

Лечение консервативное и хирургическое. К консервативным методам относится в первую очередь гормонотерапия. Из гормональных препаратов наиболее широко применяется кломифен - синтетический нестероидный препарат. Кломифен назначают по 50 мг в сутки в течение 5 дней, начиная с 5-го дня менструального цикла (явного или скрытого). Проводят два-три курса лечения. Овуляция наступает через 6-7 дней после прекращения лечения. Кломифен дает положительный результат в 50-80% случаев. Для нормализации менструального цикла применяют циклофенил (сексовид). Действие этого препарата сходно с действием кломифена и состоит в усилении секреции ЛГ.
С целью лечения гирсутизма назначают овосистон. При этом гипертрихоз значительно уменьшается в 80% случаев. Овосистон корригирует метаболизм стероидов в яичниках и надпочечных железах. Для большей эффективности лечения гирсутизма некоторые авторы (А. С. Слепых) применяют метронидазол (трихопол) по специальной схеме.
При сочетании склерокистоза яичников с функциональными нарушениями коркового вещества надпочечных желез назначают преднизон или преднизолон по схеме.
При осложненных формах склерокистозных яичников иногда назначают 17-а-гидроксипрогестерона капроиат (125 мг) во второй фазе менструального цикла (можно в сочетании с преднизолоном).
Поочередное введение этих препаратов позволяет (почти во всех случаях) добиться стойкой нормализации менструальной функции.
Иногда менструацию вызывают назначением инфекундина или бисекурина - комбинированных синтетических эстрогенов и гестагенов. В отдельных случаях эффективен хорионический гонадотропин - хориогонин (500 ME внутримышечно ежедневно в течение 6-7 дней).
Лечение больных стероидными гормонами неэффективно.
В настоящее время широко распространен хирургический метод лечения:
декапсуляция яичников - удаление утолщенной белочной оболочки яичника; рассечение яичников и последующее их сшивание «спина к спине»;
клиновидная резекция яичников (с удалением 2/3 ткани яичников.
Некоторые авторы вместо клиновидной предлагают субтотальную резекцию яичников);
декортикация яичников, которую нередко сочетают с резекцией.