В основе патогенеза болезней крови и кроветворных органов лежит гиперплазия ткани кроветворных органов (лимфатической, миелоидной и др.) с развитием изменений в форменных элементах крови, плазме и стенке сосудов. Вторично в процесс могут вовлекаться различные уровни нервной системы - головной мозг, спинной мозг, корешки и т. п.
У больных со злокачественным малокровием (болезнь Аддисона-Бирмера, перницнозная анемия), могут возникать неврологические нарушения, обусловленные диффузным поражением боковых и задних столбов спинного мозга. Заболевание получило наименование «фуникулярный миелоз», что отражает наличие дегенеративного процесса в спинном мозге, поражающего преимущественно его проводящие пучки. Сущность заболевания заключается в недостатке внутреннего фактора Касла - гастромукопротеина, вырабатываемого фундальными железами желудка.
Основными клиническими проявлениями фуникулярного миелоза у больных являются парестезии, центральные парезы, нарушения суставно-мышечного чувства, приводящие к атаксии. Такое комбинированное поражение различных систем обусловливает своеобразие клинической картиныцентральный парез нижних конечностей сочетается со снижением или даже отсутствием коленных и ахиловых рефлексов.
Выраженность атактических и спастических симптомов может по разному проявляться у разных больных, изменяться с течением времени.
В последнее десятилетие при ахилическом гастрите с выраженными и затушеванными признаками пернициозной анемии стали встречаться случаи поражения не столько спинного мозга, сколько периферических нервов - В12-авитаминозная полинейропатия или полинейропатическая форма пейроанемического синдрома. Заболевают чаще лица среднего и пожилого возраста. Клиническая картина развивается исподволь, как и при фуникулярном миелозе, начинаясь с парестезии; в конечностях, больше в ногах, с чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек, иногда и ломящих болей.
Эти ощущения нарастают по интенсивности и топографии в течение недель и месяцев. Затем появляются негрубые атрофические парезы, зачастую несимметричные. Подобные формы могут возникать без существенных симптомов вовлечения спинного мозга. В тех случаях, когда нет ярких проявлений основного заболевания (например, типичного глоссита, постоянных и несомненных гематологических сдвигов), следует помнить об этой возможной причине полинейропатий и провести исследование желудочного сока, а также начать динамическое наблюдение за картиной крови. Зачастую четкие изменения со стороны крови наступают позднее, чем признаки миелоза или нейропатии.
При условии своевременного и достаточного лечения (витамины В12 и B1, желудочный сок, диета, богатая животным белком) парестезии и атактические нарушения обычно довольно быстро исчезают, труднее поддаются восстановлению парезы конечностей.
У больных, страдающих различными формами лейкозов, в мезенхимной ткани нервной системы (сосуды, оболочки) развиваются злокачественные лейкозные инфильтраты, которые, разрастаясь, могут сдавливать мозговое вещество, корешки, закупоривать сосуды, питающие нервную систему и т. п., вызывая соответствующую очаговую симптоматику. Чаще всего патологический процесс захватывает спинной мозг. Появляются корешковые боли, парестезии, парезы конечностей с нарушениями чувствительности по проводниковому типу и тазовыми расстройствами. Нередко отмечаются нарушения мозгового кровообращения - единичные и множественные кровоизлияния и ишемические размягчения. Массивные лейкозные инфильтраты в веществе головного мозга и оболочках могут проявляться картиной псевдотумора (постепенное нарастание общемозговых симптомов, эпилептические припадки, застойные соски зрительных нервов). При острых лейкозах все симптомы развиваются быстро, хронических - замедленно. Диагностика основана на данных клиники (гепатоспленомегалия, лейкоцитоз, повышение температуры, увеличение лимфатических узлов, истощение и др.), изменениях на рентгенограммах костей (очаги разрушения костной ткани) и в спинномозговой жидкости (наличие лейкозных клеток и др.). Своевременное лечение - рентгенотерапия и химиотерапия могут приводить к длительной ремиссии.
Миеломная болезнь. Наблюдается развитие злокачественных инфильтратов из ретикулярных клеток, чаще всего в костях черепа, грудине, позвонках, ребрах и т. п. Разрушая кость, они постепенно сдавливают корешки, нервы, а позже и вещество головного и спинного мозга. Первая жалоба больных - различные боли невралгического характера. В дальнейшем появляются общемозговые и очаговые симптомы, локализация и выраженность которых может быть самой различной (головная боль, тошнота, парезы, джексоновские припадки, нарушения чувствительности и др.). Диагностика базируется на данных рентгенографии (наличие рассеянных очерченных круглых инфильтратов в костях), изменениях в крови (гиперглобулинемия) и моче (появление белковых телец Бенс-Джонса). Лечение основного заболевания может привести к ремиссии и уменьшению выраженности нервно-психических нарушений.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - прогрессирующее заболевание ретикулоэндотелиальной системы, которое сопровождается гиперплазией лимфатических узлов, поражением селезенки, печени, анемией. Нервно-психические расстройства обусловлены чаще всего тем, что увеличенные лимфатические узлы сдавливают корешки, периферические нервы, спинной мозг, сосуды, питающие нервную ткань и т. п., поэтому они имеют неспецифический рассеянный характер - головные и корешковые боли, менингеальные симптомы, парезы черепных нервов и конечностей, судороги и т. п. Чаще всего, как и при лейкозах, наблюдается поражение спннного мозга. Диагностика основана на данных клиники (увеличение лимфатических узлов и селезенки, похудание, слабость и др.), рентгенографии (уплотнения, так называемые слоновые позвонки, очаги деструкции), изменениях крови (диспротеинемия, лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия). Дифференциально-диагностические трудности возникают при разграничении с туберкулезом позвоночника и метастазами рака в позвоночнике.
Под влиянием лечения-рентгенотерапии и химиотерапии нередко удается получить длительную ремиссию с регрессом нервно-психических нарушений.
Эритреми я-хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся увеличением производства эритроцитов, в меньшей мере других элементов крови (тромбоцитов, гранулоцитов). Чаще в клинической практике наблюдается эритроцитоз - временное нарастание в периферической крови эритроцитов и гемоглобина. Он может развиться при хронических болезнях легких, врожденных пороках сердца, болезни Иценко - Кушинга и др. Как эритремия, так и эритроцитоз, сопровождаются сосудистыми нарушениями (кровоизлияние, тромбозы) и вторичным поражением нервной системы (головные боли, гиперемия лица, чувство жара, головокружение, звон в ушах, парестезии в конечностях, парезы и др.). Одним из ранних проявлений болезни может быть синдром эритромелалгии - приступы резких болей в ногах, сопровождающихся покраснением и потливостью. В дальнейшем отмечаются постоянная синюшность ног, кровоизлияния, изъязвления и т. п. Диагностика основана на данных клиники и изменениях крови (повышение содержания эритроцитов, гемоглобина и др.). Своевременное лечение (химиотерапия) чаще всего приводит к длительному улучшению как соматического, так и нервно-психического статуса.
Геморрагические диатезы (гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура и др.) имеют в основе разные причины (усиление тромбоцитолитической функции селезенки, авитаминоз К, уменьшение продукции тромбоцитов и т. п.), обусловленные патологической наследственностью или экзогенными факторами. Это в конечном итоге приводит к развитию тромбоцитопении и геморрагическому диатезу. Самое частое неврологическое осложнение - кровоизлияния в головной и спинной мозг (эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, субарахноидально-паренхиматозные, паренхиматозные).
Диагностика основана на исследовании крови (тромбоцитопения). Лечение (химиотерапия, кортикостероиды, витамин К, а также хирургическое - удаление селезенки) могут привести к выздоровлению или длительной ремиссии.