vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииСирингомиелия

Сирингомиелия


Сирингомиелией называют хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного мозга (syrings - полость, myelon - спинной мозг - греч.). Иногда эти полости сообщаются с полостью центрального канала, который в ряде случаев является расширенным, и тогда заболевание обозначается термином «гидромиелия» (hydromyelia). При распространении патологического процесса вверх на мозговой ствол говорят о сирингобульбии (syringobulbia).
Сирингомиелия является одним из распространенных заболеваний ЦНС.
Установлено, что основными патологоанатомическими изменениями при сирингомиелии являются полости и разрастания глиозной ткани, образовавшиеся в спинном мозге вследствие распада глиозных разрастаний. Глиозные разрастания, располагаясь в центральных отделах спинного и продолговатого мозга, могут существовать на большом протяжении без одновременного образования полости, или же в них образуются вторичные размягчения. Это и послужило основанием для второго названия сирингомиелии - спинальный глиоз или глиоматоз (gliosis, gliomatosis spinalis). Локализация процесса в преобладающем большинстве случаев -шейный и верхнегрудной отделы, и мозг в этой области соответственно расположению кистозной полости обычно представляется вздутым и флюктуирующим. Кистозная полость, чаще всего неправильной формы или щелевидная, располагается в сером веществе задних рогов, захватывает заднюю спайку, простираясь нередко в область боковых, а иногда и передних рогов.
Большинство ученых до 50-х годов считали, что в основе сирингомиелии лежит дефект эмбрионального развития ,нервной системы в виде «дизрафии», под которой понимают задержку образования заднего шва в месте смыкания половин медуллярной трубки, сопровождающуюся неправильным созреванием глии, клеточные элементы которой сохраняют эмбриональную способность к росту.

Клиника сирингомиелии

Спинальный глиоматоз и сирингомиелитическая полость соответственно своей локализации в преобладающем большинстве случаев вызывают деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга в области шейного утолщения и несколько выше его, что проявляется следующей триадой сегментарных симптомов, характерных для этого заболевания.
1. Диссоциированное выпадение болевой и температурной чувствительности в области рук и верхней части туловища при сохранности тактильной и мышечно-суставной в форме «куртки», «полукуртки» вследствие поражения задних рогов. Нередко обнаруживают рубцы от ожогов и в результате обморожения. Часто соответственно пораженным сегментам спинного мозга возникают парестезии, ощущение онемения, жжения, холода в том или ином участке тела. Нередко первым проявлением заболевания являются боли, захватывающие более или менее значительные области.
2. По мере вовлечения в процесс передних рогов возникают атрофические парезы верхних конечностей со снижением рефлексов, которые чаще всего начинаются с мелких мышц кисти (иннервируемых Cvn-Thi сегментами), с западением межкостных промежутков, тенара и гипотенара. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы.
3. Вегетативно-трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища вследствие поражения боковых рогов проявляются в виде акроцианоза, повышенной потливости, патологического дермографизма. На коже и ногтях обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, ногти становятся матовыми и ломкими, возникают безболезненные панариции. Характерны трофические изменения костей и суставов - нейродистрофическая остео- и артропатия.
Наблюдается частое прогрессирование врожденных деформаций, например, кифосколиоза с образованием реберного горба, искривлений пальцев и др. Кости верхних конечностей подвергаются остеопорозу, что иногда сопровождается переломами, возникающими под влиянием небольших травм. Нередко происходит разрастание костей и мягких тканей (хейромегалия). Из суставов наиболее часто страдают локтевой, а затем плечевой и лучезапястный; возникают костные разрастания в периартикулярной ткани, суставы деформированы, увеличены в размерах. Иногда развиваются внутрисуставные переломы, что, помимо деформации, сопровождается появлением хруста при движении. Часто при отсутствии клинических симптомов поражение костей и суставов выявляется рентгенологически.
В процессе прогрессирования глиоматоза и кистообразования может проявляться симптоматика поражения проводникового аппарата спинного мозга с возникновением центральных парезов нижних конечностей, проводниковых расстройств чувствительности, тазовых нарушений и т. д.
Соответственно более редким локализациям сирингомиелитической кисты и глиоматоза наблюдаются следующие атипичные формы заболевания, с проявлением соответствующей сегментарной симптоматики: дорсолюмбальная, пояснично-крестцовая и сирингомиелия, связанная с двумя очагами.

Сирингобульбия

Нередко патологический процесс при сирингомиелии распространяется на каудальный отдел мозгового ствола и в клинической картине заболевания появляются соответствующие симптомы. Этот симптомокомплекс получил название еирингобульбии. В редких случаях он может проявляться в изолированном виде, т. е. без спинальных симптомов. Симптоматика в определенной стадии заболевания обычно односторонняя. Характерны расстройства поверхностной чувствительности исключительно или преимущественно в латеральных отделах лица (наружные зоны Зельдера). Двигательные нарушения проявляются в виде бульварных симптомов - парезов языка (атрофия, иногда фибриллярные подергивания), глотки, гортани и мягкого неба (нарушение фонации, глотания, артикуляции). Эти расстройства связаны с поражением каудального отдела ядра спинномозгового корешка тройничного нерва и обоюдного ядра. В отдельных случаях возникает симптоматика поражения более высоких уровней мозгового ствола, обычно в связи с вовлечением ядер VIII пары черепных нервов: ротаторный или горизонтально-ротаторный нистагм, снижение слуха, головокружение. Описаны парезы лицевого нерва и даже изменения со стороны зрительного нерва - атрофии и застойные соски, что связывается с гидроцефалией. Возможны нарушения психики: снижение памяти, внимания и критики к своему состоянию, затруднения абстрактного мышления.
Заболевание начинается в молодом возрасте (возможно, в детстве и первые симптомы остаются незамеченными), развивается постепенно и обычно распознается в возрасте 20-40 лет. Возможны частичные ремиссии, больные долго сохраняют трудоспособность, но прогноз в отношении выздоровления плохой. По течению можно выделить медленно прогредиентные (обычно более легкие формы заболевания) и относительно быстро прогрессирующие, более тяжелые формы. В последних случаях в течение нескольких лет возникает инвалидизация больного. Как правило, это относится к больным с выраженными расстройствами чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических функций.

Диагноз сирингомиелии

Диагноз сирингомиелии основывается прежде всего на сочетании сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Также весьма характерно наличие периферических парезов на том же уровне поражения, что и расстройства чувствительности, а также вегетативно-трофических нарушений. Присоединение по мере течения заболевания легких пирамидных симптомов и проводниковых расстройств чувствительности не противоречит диагнозу сирингомиелии. Для сирингомиелии патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов. Изменения спинномозговой жидкости не характерны для сирингомиелии (жидкость нормальная или отмечаются явления легкой белково-клеточной диссоциации, иногда жидкость разведена).
Дифференциальный диагноз обычно приходится проводить с дискогенной цервикальной миелопатией, боковым амиотрофическим склерозом, интрамедуллярной опухолью, невритом плечевого сплетения, акроостеолизом, а в районах, неблагополучных по проказе - с нервной формой проказы.

Лечение сирингомиелии

Для лечения сирингомиелии применяют следующие методы.
1. Симптоматические средства (в основном болеутоляющие и тонизирующие нервную систему).
2. Рентгенотерапия, предложенная Raymond в 1905 г., которую назначают обычно на протяжении заболевания повторными курсами с промежутками от 6 мес до нескольких лет. Хотя этот метод лечения и получил большое распространение и многие авторы указывают на определенный эффект этого лечения в ранних стадиях заболевания (особенно в отношении противоболевого воздействия), другие авторы проявляют большую сдержанность в оценке эффективности лечения и даже считают его по существу неэффективным (за исключением случаев, где имеется не истинная сирингомиелия, а интрамедуллярные опухоли с кистообразованием [Boman, Jivanainen, 1967]. С этой же целью применялось излучение лазера на пораженные сегменты спинного мозга [Шакирова Т. М„ Буратева 3. В., 1970].
3. Оперативное вмешательство, направленное на уничтожение или уменьшение компрессии спинного мозга за счет эвакуации кистозной жидкости из сирингомиелитической полости и предотвращение повторного скопления жидкости в этой полости в послеоперационном периоде. Из двух основных морфологических особенностей сирингомиелии - глиоза, или нерезко выраженной пролиферации поддерживающих глиальных клеток, и кистообразования - только последнее может быть объектом хирургического вмешательства.
Начиная с пятидесятых годов настоящего столетия в литературе начинают появляться многочисленные сообщения,, касающиеся так называемой гидродинамической теории развития сирингомиелии, сформулированной Gardner с соавт. (1957, 1977), в той или иной мере получившей подтверждение в наблюдениях других авторов. Согласно этой гипотезе, в. основе ряда патологических процессов в области задней черепной ямки лежит патология формирования мембран заднего мозга с развитием атрезии дренирующих отверстий желудочковой системы (отверстий Мажанди и Лушки) в; эмбриональном периоде развития организма, с расширением нейронной трубки; при этом развивается окклюзионная гидроцефалия с расширением спинальной трубки за счет переполнения ее ликвором (гидроцефалия).
Периодически возникающее в желудочковой системе пульсирующее повышение давления как следствие артериальной пульсации хориоидальных сплетений передается на мембрану, укрывающую выход центрального канала спинного мозга, и на стенки этого канала, что способствует развитию гидромиелии и сирингомиелитической полости как дивертикула гидромиелии. Иначе говоря, пульсовая ликворная волна (увеличение пульсового давления в полости IV желудочка) в периоде сердечной систолы может «туннелизировать» верхний отдел центрального канала спинного мозга.
Между образовавшейся полостью и IV желудочком устанавливается сообщение. Сирингомиелитическая полость в виде дивертикула может затем отграничиться от гидромиелитически расширенного центрального канала. С течением времени сирингомиелитическая полость вследствие давления! жидкости окружается глиальным валом.
Последующее развитие этой идеи привело к мысли о том,, что в основе гидромиелии и сирингомиелии, аномалии Арнольда - Киари, при которой имеется выраженное опущение миндалин (их эктопия), синдорма Денди - Уокера лежит сходный механизм, заключающийся в нарушении процесса формирования дренирующих отверстий из нейральной трубки в субарахноидальное пространство в периоде эмбриональной жизни.
Следствием этих воззрений явилось предложение при выполнении оперативного вмешательства по поводу сирингомиелии не только раскрыть кистозную полость, но и выполнить декомпрессию в шейно-затылочной области с вскрытием полости IV желудочка и разъединением всех сращений, блокирующих отток ликвора из IV желудочка (в первую очередь в области отверстия Мажанди). Это принципиально новое оперативное вмешательство было выполнено у многих больных Гарднером и другими учеными, при этом непосредственное улучшение было достигнуто примерно у 3/4 оперированных больных. Однако гидродинамическая теория не может считаться универсальной для всех случаев сирингомиелии в настоящее время еще трудно высказаться определенно о ее достоверности.