vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииРассеянный склероз

Рассеянный склероз


Рассеянный склероз (множественный склероз, диссеминированный склероз)-демиелинизирующее заболевание, поражающее преимущественно лиц молодого возраста, характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы, волнообразным течением. Рассеянный склероз как нозологическая форма впервые был описан Шарко в 1866 г. Заболевание встречается преимущественно в северных странах с холодным климатом. В теплых странах и южных районах нашей страны встречается крайне редко.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Этиология и патогенез рассеянного аклероза окончательно не выяснены. Большинство исследователей считают, что заболевание является инфекционно-аллергичеоким, определенную роль в его развитии на начальных этапах может играть вирусная инфекция. Предполагают, что нуклеиновые кислоты вируса, проникая внутрь клетки, изменяют состав ее собственных нуклеиновых кислот и тем самым нарушают синтез белков. Вновь образованные белковые соединения действуют как антигены, к которым в организме образуются специфические антитела (в частности, миелинотоксические). Основная роль при этом отводится аутоаллергическим механизмам - образующаяся цепная нейроаллергическая реакция антиген - антитело приводит к демиелинизации. Существенным фактором является повреждение глиальных клеток (олигодендроглии и швановских клеток) на ферментативном уровне и нарушение синтеза миелина. В участках демиелинизации обнаружено отсутствие некоторых липидов миелина: сфингомиелина, цереброзидов, холестерина, а также лецитина и кефалина, имеются данные о значительном нарушении метаболизма белков, углеводов, фосфорных соединений. В очагах демиелинизации уменьшается также содержание ряда аминокислот: фенилаланина, аргинина, глутаминовой кислоты. Распад протеолипидных комплексов миелина сочетается с деструктивными изменениями нервных и глиальных клеток, освобождением биогенных аминов: гистамина, ацетилхолина, серотонина и др., находящихся в клетках в связанном состоянии. Эти вещества имеют значение не только для местной нейроаллергической тканевой реакции, но и принимают участие в аллергической перестройке всего организма, посредством изменения проницаемости гематоэнцефалического барьера, функционального состояния вегетативной нервной системы, состава крови, общей сосудистой реакции.

Определенная роль в патогенезе рассеянного склероза принадлежит измененным лимфоидным клеткам ретикулоэндотелиальной системы (аутоагрессивные цитотоксические или иммунокомпетентные клетки).

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера сопровождается образованием комплекса антиген-антитело в нервной ткани и ее повреждением.
В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости отмечается повышение уровня антител, относящихся к у-глобулинам. Исследование отдельных фракций у-глобулинов в спинномозговой жидкости и сыворотке крови выявило увеличение количества иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA [Тоurtellotte и др., 1964], особенно иммуноглобулина IgG, что позволяет рассматривать этот феномен в качестве дифференциально-диагностического признака рассеянного склероза [Poser, 1972].

Наряду с факторами клеточного, гуморального иммунитета на течение рассеянного склероза оказывают влияние парааллергические факторы, неспецифически изменяя иммунологическую реактивность организма: вирусные инфекции, эндокринные факторы, переохлаждение и др. В частности, показано, что в сыворотке крови больных рассеянным склерозом титр коревых антител выше, чем при ряде других неврологических заболеваний, а также у здоровых лиц. У многих больных рассеянным склерозом отмечается повышение титра антител к вирусам простого герпеса, паротита, краснухи и некоторым другим. Однако коревые иммунологические сдвиги при рассеянном склерозе могут быть обусловлены конституционными особенностями иммунологической системы больных и не свидетельствуют о причастности вируса кори к рассеянному склерозу. Не исключено, что для реализации нейротропных свойств предполагаемого вируса рассеянного склероза необходимо действие ряда дополнительных факторов, выявляющих неполноценность иммунологических механизмов организма.

В последнее время обсуждается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию, связанной с наличием определенных антигенов тканевой несовместимости.
У больных рассеянным склерозом значительно чаще, чем в популяции, встречаются серологически определяемые антигены HLA-A3 И HLA-B7, а также антиген HLA-DW2, определяемый в лимфоцитах.
Предположение о наследственной предрасположенности подтверждается тем, что сибсы заболевают более часто, чем дети и родители, монозиготные близнецы болеют рассеянным склерозом чаще, чем дизиготные. Хотя рассеянный склероз тяжелое органическое поражение нервной системы, в патогенезе наблюдающихся в клинике симптомов имеет место и изменчивое нарушение проведения импульса по нервным волокнам, обусловленное тем, что демиелинизирующиеся аксоны очень чувствительны к любым изменениям гомеостаза.

Патоморфология рассеянного склероза

Макроскопически в разных отделах головного и спинного мозга обнаруживаются «склеротические бляшки», имеющие вид пятен серовато-розового цвета различной величины и более плотной консистенции, чем окружающая ткань. Наиболее часто бляшки располагаются в спинном мозге, мозговом стволе, мозжечке, белом веществе полушарий мозга, зрительных нервах. Микроскопически в свежей бляшке выявляется картина периаксиального неврита: демиелинизация нервных волокон, менее значительные изменения в осевых цилиндрах, теряющих непрерывность в отдельных участках. Нервные клетки меняются незначительно. Сосуды расширены, выявляются стазы, пе« риваокулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Выражена пролиферация глиальных элементов, многие из которых выполняют фагоцитарные функции. Глия и соединительная ткань достигают наибольшего развития в участках погибшей нервной ткани; в расположенных здесь бляшках выявляется распад осевых цилиндров, обусловливающий необратимый характер изменений. При сохранности аксонов возможно восстановление нормальной структуры нервных волокон, что, вероятно, лежит в основе обратимости ряда клинических симптомов. В одно и то же время возможно обнаружение бляшек, находящихся в различных стадиях развития. При рецидивах может наблюдаться возникновение бляшек в других участках головного и спинного мозга, а также усиление процессов демиелинизации в старых очагах. Периферическая нервная система подвержена менее выраженным изменениям, однако могут быть обнаружены признаки демиелинизации нервных стволов и корешков.

Клиника рассеянного склероза

Рассеянный склероз отличается полиморфностью клинических сиптомов. Предложенные различными авторами классификации рассеянного склероза основываются на клинических признаках; наиболее простым и удачным является деление заболевания на церебральную, спинальную, цереброспинальную и гиперкинетичеокую формы.

Выделение определенной формы рассеянного склероза имеет условный характер; так, у больного со спинальной формой заболевания возможно присоединение через некоторое время признаков поражения головного мозга. Весьма характерно возникновение заболевания в молодом возрасте, преимущественно в 20-40 лет; известны случаи развития рассеянного склероза в детском и пожилом возрасте. Появлению рассеянного склероза нередко предшествуют перенесенные общие инфекции, охлаждение организма. В большинстве случаев ранними и типичными признаками рассеянного склероза являются двигательные расстройства, неврит зрительных нервов, нарушение тазовых функций - чаще задержка мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию. Двигательные расстройства проявляются нижним спастическим парапарезом, гемипарезом, мозжечковыми симптомами: нарушение координации, интенционный тремор, атаксия, скандированная речь. Определенной особенностью спастических парезов является преобладание высокого мышечного тонуса над слабостью мышц. У многих больных обнаруживаются высокие сухожильные и надкостничные рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек, пирамидные симптомы без признаков снижения силы. Характерна спастико-атактическая походка больного. Снижение, неравномерность или отсутствие брюшных рефлексов - почти: постоянный признак рассеянного склероза. Другими частыми симптомами рассеянного склероза являются: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, диплопия (обычно поражение отводящего нерва), неврит лицевого нерва, особенно у больных детского и молодого возраста. В отдельных случаях ведущими признаками рассеянного склероза являются гиперкинезы: тремор головы, грубый (рубральный) тремор в руках, ногах, что порой лишает больных способности передвигаться, обслуживать себя. Диагностическое значение имеет обнаружение одностороннего или (реже) двустороннего ретробульбарного неврита, клинически: появляющегося снижением зрения или (в поздних случаях) полной слепотой на один глаз. Характерная обратимость офтальмологических симптомов. При исследовании поля зрения устанавливаются центральная скотома, гемианопсия и другие изменения.

На глазном дне часто обнаруживаются побледнение височных половин дисков зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания диагностируют частичную пли полную атрофию сосочков зрительного нерва. При исследовании чувствительности отмечаются расстройства вибрационной чувствительности на нижних, редко - и на верхних конечностях; у некоторых больных нарушается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства болевой и температурной чувствительности выражены обычно незначительно. Характерно преобладание субъективных признаков над объективными изменениями чувствительности: многие больные отмечают преходящие парестезии в дистальных отделах конечностей, умеренные корешковые боли. Лишь в единичных случаях обнаруживаются выраженные нарушения чувствительности: анестезия, диссоциированные расстройства по типу синдрома Броун-Секара, обусловливающие необходимость дифференцировать рассеянный склероз со спинальной опухолью. Нарушение психики более выражено в поздних стадиях болезни: эйфория, ослабление критики, иногда деменция. Общими клиническими признаками рассеянного склероза являются: волнообразность течения, нередко - полная обратимость симптомов на ранних стадиях заболевания, наличие признаков поражения различных отделов нервной системы. При рецидивах рассеянного склероза возможно появление (или усиление) прежних симптомов и присоединение новых.

Характерна значительная вариабельность одного и того же симптома, в основе чего лежат изменения проводимости по демиелинизированным волокнам в условиях изменения гомеостаза. В более поздних стадиях признаки болезни становятся стойкими и резко выраженными, инвалидизируя больных. Течение болезни в большинстве случаев занимает многие годы; летальный исход - от интеркуррентных инфекций. Спинномозговая жидкость обычно прозрачная, имеющая слабоположительные или отрицательные белковые реакции, нередко повышение белка до 0,6-1°/оо, иногда плеоцитоз до 10-50 в 1 мкл. Коллоидная реакция Ланге у большинства больных имеет паралитический характер. Наиболее значительно меняется содержание IgG-глобулинов. Особенно выражены изменения в спинномозговой жидкости в период обострения заболевания.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза на начальных этапах проводят с невротическими расстройствами, особое значение имеет при этом выявление признаков органического поражения нервной системы. Спинальные фермы рассеянного склероза могут напоминать опухоль спинного мозга, отличаясь меньшей выраженностью парезов (преобладает спастика), чувствительных и тазовых расстройств; в сложных случаях диагностике помогает пункция (наличие блока субарахноидального пространства при опухоли спинного мозга). От болезни Штрюмпеля рассеянный склероз отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы. Опухоль мозжечка или невринома слухового нерва исключается на основании отсутствия при рассеянном склерозе внутричерепной гипертензии; у больных рассеянным склерозом клиническая симптоматика, как правило, имеет связь не с одним очагом. В отдельных случаях - при наличии гемиплегии приходится дифференцировать сосудистое (инфаркт мозга) и демиелинизирующее заболевание; важен учет данных анамнеза, полного клинического обследования: признаки атеросклероза, АД, связь симптомов с определенным сосудистым бассейном - при сосудистом генезе гемиплегии.

Гиперкинетическая ферма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В то же время имеется ряд признаков, типичных для рассеянного склероза: ретробульбарный неврит, пирамидные симптомы, тазовые расстройства; для гепатоцеребральной дистрофии патогномонично роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, изменение метаболизма меди и аминокислот, снижение церулоплазмина в крови больных. Весьма сложен и может быть условен дифференциальный диагноз острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза. По-видимому, нет такого симптома, который мог бы быть при одном и отсутствовать при другом заболевании. Определенное значение может иметь выраженность общемозговых и общеинфекционных симптомов при развитии энцефаломиелита, а также острота появления признаков диффузного поражения головного и спинного мозга, в последующем - регресс клинической симптоматики, наличие в ряде случаев стойких остаточных явлений. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании динамического наблюдения за больными-ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, присоединение новых симптомов, изменение психики.

Лечение рассеянного склероза

В настоящее время для лечения рассеянного склероза применяют препараты, подавляющие механизмы аутоаллергии. С этой целью назначают кортикостероидные средства, преднизолон, дексаметазон и их аналоги. Гормональная терапия наиболее целесообразна при возникновении или обострении процесса. Довольно широко используют преднизолон: терапевтические дозы 40-60-80 мг и более в сутки назначают в два приема, основную дозу - утром. (Гормональные препараты можно назначать ежедневно или через день). В последующем дозу постепенно уменьшают; курс лечения преднизолоном в среднем составляет один месяц, после чего по показаниям могут быть рекомендованы поддерживающие дозы - 5-10 мг в сутки. Иммунодепрессанты целесообразно сочетать с препаратами, влияющими на метаболизм, в частности белков и липидов (инъекции никотиновой кислоты, витамины группы В, АТФ, церебролизин, глутаминовая кислота, метионин, алоэ, лецитин, липоцеребрин, линетол), и средствами, укрепляющими сосудистую стенку (рутин, аскорбиновая кислота, хлорид кальция). Отдельные авторы рекомендуют тимэктомию [Вейн А. М., 1980], учитывая роль вилочковой железы в иммунном ответе. Однако этот метод не может быть предложен для широкого применения в практике. Применяют также антигистаминные средства. В качестве стимулирующих воздействий назначают индуктотермию на область надпочечников, дробные переливания плазмы, гамма-глобулин. По показаниям назначают симптоматические средства: антихолинэстеразные препараты, миорелаксанты, психотропные препараты. Применяются лечебная физкультура и общеоздоровительные мероприятия.

Профилактика рассеянного склероза

Больные должны избегать инфекций, охлаждений, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимо соблюдение постельного режима, назначение сульфаниламидных препаратов, антигистаминных средств. Больным женщинам рекомендуется избегать беременности, так как в этот период обычно обостряется течение рассеянного склероза.

Новости по теме:

Процесс старения человека, несмотря на всю свою индивидуальность, и, казалось бы, не исследованность - явление, вполне научное и поддающееся изучению. Именно этим вопросом и занялись сразу несколько команд ученых в мире. Результаты их работы во многом можно назвать успешными, а полученные данные - более чем перспективными