Поражения нервной системы при заболеваниях черепа и позвоночника

ссылки

Туберкулезный спондилит

Туберкулезный спондилит - самая тяжелая и частая форма костно-суставного туберкулеза. В большинстве случаев туберкулезный кариес поражает грудной отдел позвоночника (около 60% случаев) на втором месте по частоте стоит поясничный отдел (около 25% случаев), а на третьем - шейный и крестцовый отделы. Чаще кариес повреждает тело позвонка, первичное повреждение дужек и отростков является редкостью.
Мягкость губчатого вещества, недостаточная дифференцированность кортикального слоя в детском возрасте благоприятствуют бурному развитию воспалительных явлений в центральных отделах тел позвонков, что сопровождается разрушением позвонка и соседних межпозвоночных дисков, переходом процесса на соседние позвонки, деформацией позвоночника и образованием горба (gibbus). Чем раньше проявилось заболевание, тем заметнее вызываемые им последующие деформации позвоночника. У взрослых вследствие плотности и толщины кортикального слоя, более плотного губчатого вещества и развития замыкательных пластинок дисков распространение костного кариеса происходит значительно медленнее и на более ограниченном протяжении; часто поражаются только два соседних позвонка и резко выраженной деформации позвоночника не возникает.
Сдавление спинного мозга может быть вызвано отодвигаемыми кзади по типу секвестров остатками разрушенных тел позвонков. Решающее значение в синдроме сдавления спинного мозга придается сублигаментарному или эпидуральному абсцессу или гранулеме.
Степень выраженности неврологических расстройств самая различная - от корешковых симптомов до полных параличей с чувствительными расстройствами и нарушением тазовых функций. Так называемые ранние параличи развиваются в разгар воспалительного процесса в первые 2-3 года заболевания. Как правило, они обусловлены паравертебральным абсцессом, сообщающимся с позвоночным каналом, отслаивающим заднюю продольную связку позвоночника и иногда проникающим в эпидуральное пространство, что вызывает крово- и лимфостаз, отек и сдавление спинного мозга. При своевременной ликвидации острых воспалительных явлений в полости позвоночного канала возможен благоприятный исход болезни с регрессом спинального поражения. Поздние параличи возникают через несколько лет после начала заболевания, в период кажущегося затихания процесса.
Причинами их являются:
1) обострение туберкулезной инфекции в торпидно протекающих очагах в телах позвонков и в обызвествленных абсцессах;
2) изменения анатомических соотношений тел позвонков, деформация позвоночника в виде остроугольного горба, смещение тел позвонков кзади или вбок, резкое сужение позвоночного канала;
3) дегенеративные изменения вещества спинного мозга. Если поздняя параплегия является следствием обострения торпидно протекающего спондилита, то она существенно не отличается от ранней параплегии, и в генезе компрессионального синдрома тогда ведущую роль играет паравертебральный абсцесс. Поздние параличи менее благоприятны в прогностическом отношении и чаще всего приводят к необратимым последствиям.
Туберкулезный кариес двух верхних шейных позвонков имеет свои особенности в связи с развитием процесса в области затылочно-позвоночного сочленения и близости продолговатого мозга. Поражение одного из суставов затылочно-атланто-эпистрофеального комплекса проявляется болями при движении головы, приводящими к развитию рефлекторного спазма шейных мышц. При разрушении передней дужки атланта голова оседает, шея становится короче. Из-за нарастающих болей больные вынуждены постоянно поддерживать голову руками, что характерно для поражения верхнешейных позвонков. Сдавление ствола и верхнешейного отдела спинного мозга может быть обусловлено зубовидным отростком, который при оседании головы проникает вверх в большое затылочное отверстие и соприкасается с продолговатым мозгом. При «соскальзывании» головы вперед при вывихе позвонка сдавление происходит между зубовидным отростком и задней дужкой атланта. При остром возникновении смещения может наступить внезапная смерть.
В клинической картине неврологических осложнений грудного спондилита на первый план выступают радикулярные боли по типу межреберной невралгии и спастический парапарез нижних конечностей с проводниковыми нарушениями чувствительности и расстройством тазовых функций. Поражение тораколюмбальной области может проявиться развитием спастико-атрофических или вялых параличей ног, расстройствами чувствительности, выраженными тазовыми нарушениями и корешковыми болями в пояснице и ногах. Для поясничного спондилита наиболее характерно возникновение корешковых болей.
Ведущую роль здесь играет костная компрессия корешков на этом уровне и нередко сублигаментарный и эпидуральный абсцессы.

Лечение туберкулезного спондилита

До 50-х годов текущего столетия был распространен консервативный метод лечения туберкулезного спондилита, включающий длительное пребывание в гипсовой кроватке и санаторный комплекс. В 50-х годах наметился отход от традиционной тактики консервативного санаторно-ортопедического и противовоспалительного лечения и шире стали показания к прямому хирургическому вмешательству на костной каверне. Этому способствовало то обстоятельство, что применение противотуберкулезных препаратов (стрептомицин, фтивазид, ПАСК и др.) улучшало результаты консервативного лечения, однако, как правило, не излечивало кариеса позвонков. Это частично находило свое объяснение в образовании тканевого барьера, препятствующего достаточно интенсивному проникновению указанных препаратов в полость костного кариеса. Поэтому возникла необходимость раскрытия костной каверны и холодных абсцессов, удаления их содержимого и выскабливания стенки костной полости, что должно было открыть доступ лечебным препаратам непосредственно к туберкулезным очагам, способствовать улучшению кровообращения в пораженных позвонках и регенераторных процессов в самих позвонках. В случае сдавления спинного мозга и его корешков радикальная операция должна одновременно ликвидировать и все компрессионные факторы.
При легких степенях раннего парапареза вначале показано проведение санаторно-ортопедического и противовоспалительного лечения, и только при его неэффективности возникают показания к оперативному вмешательству.
Использование хирургических методов лечения туберкулезных спондилитов и их осложнений в сочетании с консервативными привело к значительному снижению общей летальности по сравнению с использованием только консервативных методов лечения, а также к улучшению результатов лечения. Вообще, прогноз как в отношении жизни, так и функций при проведении лечения лучше у детей, чем у взрослых, и значительную роль имеет современное и возможно более раннее назначение противотуберкулезных препаратов в сочетании (при показаниях) с ортопедическими мероприятиями (в первую очередь использованием иммобилизирующей кроватки) или с хирургическим вмешательством.

Деформирующая остеодистрофия(болезнь Педжета)

Болезнь Педжета - хроническое системное заболевание костей, но нередко наблюдается более ограниченный характер его. Происхождение заболевания остается неясным. Болезнь Педжета принято считать за старческую, ибо ее клинические симптомы в заметной форме обычно проявляются в возрасте 50-70 лет, однако при прицельном рентгенологическом обследовании удается выявить ее начальные симптомы и в среднем возрасте. Заболевания протекают очень медленно в течение многих лет или десятков лет. Начавшись, оно прогрессирует уже до самой смерти.
При этом заболевании поражаются и длинные кости конечностей, особенно нижних, и плоские, но с неврологической точки зрения обращает на себя внимание поражение позвоночника и черепа. В позвоночнике чаще всего поражается ряд соседних позвонков или целый отдел его, реже наблюдается изолированный процесс в одном или нескольких разрозненных позвонках.
Морфологически болезнь Педжета - это типичная фиброзная остеодистрофия, со сложными процессами разрушения и созидания костного вещества, при которых происходит перестройка костной ткани путем лакунарного рассасывания с последующим остеобластическим (и отчасти метабластическим) новообразованием неполноценного костного вещества, богатого остеоидными элементами.
Рентгенологически при выявлении в кости фокусов резкого затемнения и просветления и других характеристик изменений установить диагноз болезни Педжета не представляет затруднений. Тело позвонка сплющивается сверху вниз и высота тела уменьшается очень значительно. Нормальная зубчатая сеть уступает место груботрабекулярному переплету.
Угловые деформации позвоночника иногда достигают такой резкой степени, что вторично проявляются соответствующие неврологические симптомы частичного сдавления спинного мозга или реже его корешков. Нередки патологические переломы позвоночника, но при этих переломах неврологические осложнения возникают относительно редко. Считается, что даже при четких симптомах сдавления спинного мозга как следствие болезни Педжета показаний к декомпрессии почти не возникает, к тому же выраженная симптоматика этого сдавления проявляется обычно уже в старческом возрасте и трудно при этом исключить, что спинальная патология не является следствием артериосклероза. Следует отметить, что многие больные с умеренными проявлениями симптоматической компрессии спинного мозга на протяжении многих лет в условиях домашнего пребывания чувствуют себя относительно удовлетворительно.
Поражение черепа проявляется либо на фоне системной болезни Педжета, либо составляет единственную локализацию этой болезни. Характерным является увеличение объема головы, больные вынуждены увеличивать размер головных уборов, голова нависает над лицевым черепом и свисает подбородком на груднну. При этом иногда отмечаются головные боли жгучего или сверлящего характера; при компрессии полушарий мозга могут наблюдаться поведенческие нарушения и эпилептические припадки, при сужении на основании черепа отверстий выхода черепных нервов - симптомы поражения этих нервов. Рентгенологически выявляется значительное утолщение плоскостных (покровных) костей черепа, при этом нормальная дифференцировка рисунка на наружную и внутреннюю компактные пластинки с более прозрачной сНр1оё между ними исчезает. Поверхность черепа принимает своеобразный вид смазанной широкой ленты, на фоне которой выделяются более плотные островки неправильной формы.
Лечения нет. При болях в костях назначают анальгетики, с этой же целью иногда применяется лучевая терапия.

Ахондроплазия

Ахондроплазия (achondroplasia), или хондродистрофия,- системное врожденное нарушение энхондрального развития костного скелета, проявляющееся замедленным и извращенным ростом хрящевых клеток по линии окостенения развивающихся костей. С неврологической точки зрения особого внимания заслуживают случаи поражения позвоночника, при которых отмечается сужение просвета позвоночного канала с укорочением ножек дуг позвонков; при этом наличие дорсального кифоза со склонностью к развитию утолщения пограничных пластинок тел позвонков, образованию остеоартритических остеофитов и протрузией межпозвоночных дисков на одном или нескольких уровнях лриводит к еще большему сужению позвоночного канала.
Следствием этого является возникновение симптомов компрессии внутривертебральных образований. При локализации основного патологического процесса в шейной области появляется спастический тетрапарез, при более низком уровне поражения - нижний спастический парапарез с нарушениями тазовых органов. Наиболее часто это сужение проявляется, начиная с уровня Thu позвонка и ниже, при этом возникают парестезии и боли в нижних конечностях (особенно в момент вставания) и слабость в них, заставляющая больных опускаться. Миелография уточняет уровень наибольшего сужения просвета позвоночного канала.
При развитии парезов или других серьезных неврологических расстройств показана широкая ламинэктомия, после которой прогрессирование этих расстройств приостанавливается либо наблюдается частичное выздоровление.

Краниостеноз

Краниостеноз - деформация черепа, обусловленная преждевременным заращением одного или нескольких черепных швов в ранние периоды жизни, когда рост и развитие головного мозга еще не закончены. Это задерживает рост костей черепа в направлении, перпендикулярном к закрывшемуся шву.
Причинами краниостеноза являются различные факторы - нарушение костеобразования в костях черепа при их закладке в эмбриональном периоде, внутриутробные инфекции и родовая травма. В одних случаях наблюдается лишь изменение формы черепа без неврологической патологии. Так, при наиболее часто встречающейся форме преждевременного заращения сагиттального и коронарного швов рост черепа ограничивается меньше в продольном и больше в поперечном направлении, и он приобретает башеннообразную форму, при которой формируется узкая и симметрично вытянутая кверху голова. При преждевременном заращении венечного шва ограничивается рост черепа в переднезаднем направлении, он становится коротким и широким и приобретает брахиоцефальную форму.
Состояние компенсации при сохраненной трудоспособности может наблюдаться в течение всей жизни. В других случаях, когда компенсаторный рост черепа за счет еще сохранившихся швов оказывается недостаточным и не соответствует растущему мозгу, развивается прогрессирующий синдром повышения внутричерепного давления, появляются головные боли, застойные соски зрительных нервов, довольно быстро переходящие во вторичную атрофию зрительных нервов с прогрессирующим падением остроты зрения, отмечаются задержка умственного развития, судорожные припадки. Диагностика различных видов краниостеноза уточняется рентгенографией черепа.
При недостаточной компенсации патологического процесса и развития неврологических симптомов возникают показания к оперативному вмешательству, цель которого - устранить повышение внутричерепного давления и сдавления мозга за счет увеличения объема черепа. Это достигается фрагментацией свода черепа с образованием обширных костных лоскутов в различных областях головы в зависимости от формы краниостеноза, которые под влиянием повышения внутричерепного давления приподнимаются над поверхностью свода черепа. Линейная краниотомия заключается в резекции преждевременно закрывшегося шва или швов или образовании узкой щели в кости параллельно этим швам.

Неврологи в Москве