Главная -> Болезни неврологии -> Острая полирадикулонейропатия Гийена-Барреemail: vsezabolevaniya@gmail.com

Острая полирадикулонейропатия Гийена-Барре


Для подробного изучения болезни "Брадиаритмии" - воспользуйтесь этими ссылками:

Заболевание, названное французскими неврологами Guillain и Вагге (1916) «первичным острым излечимым полирадикулоневритом с белково-клеточной диссоциацией». Оно обусловливается первичной демиелинизацией волокон периферических нервов и корешков. Характеризуется острым развитием симметричных вялых параличей, охватывающих как дистальные, так нередко и проксимальные отделы конечностей, незначительной выраженностью сенсорных расстройств и белковоклеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости.
Процесс распространяется в восходящем направлении, иногда завершаясь поражением черепных нервов.
По мнению ряда клиницистов, синдром Гийена - Барре можно рассматривать в качестве начальной ступени (как менее утяжеленный вариант) восходящего паралича Ландри. Последний развивается столь же бурно, но завершается по ходу восходящего процесса параличом дыхательной мускулатуры и бульбарными расстройствами1.
Заболевание встречается относительно часто, составляя около 1/6 больных полиневритами. Предшествующими моментами могут служить различные инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные заболевания, хирургические вмешательства, охлаждение. В значительной части случаев никаких внешних причин к развитию синдрома Гийена - Барре выявить не удается. Все это, по мнению одних авторов, говорит о полиэтиологичности заболевания, а по мнению других, - лишь о множественности антигенных и разрешающих факторов. Патогистологическая картина в течение 3-4 дней ограничивается отеком корешков, позже обнаруживают дегенерацию миелиновой оболочки. Аксоны страдают относительно мало, что определяет возможность излечения даже тяжелых параличей. Клинические проявления развертываются на фоне нормальной или субфебрильной температуры. Возможны лейкоцитоз в крови и сдвиг формулы влево. Появляются боли в конечностях, больше в суставах, а также парестезии.
Затем бурно развивается типичная картина заболевания. На фоне продолжающегося недомогания появляется слабость конечностей, особенно ног. В тех случаях, когда эта слабость преобладает не в дистальных, а в проксимальных отделах, говорят о псевдомиопатическом типе полиневрита. Слабость часто достигает степени паралича. Снижаются и исчезают сухожильные рефлексы, мышцы становятся дряблыми. Амиотрофии незначительны. Иногда поражаются и черепные нервы, чаще всего лицевые. Прозоплегия (чаще двусторонняя) может явиться первым проявлением болезни. Реже в процесс вовлекаются бульбарная и глазодвигательная группа нервов. Наблюдаются боли в конечностях и гиперестезия, в части случаев отмечается гипестезия или легкая гипалгезия в дистальных отделах по типу носков и перчаток. Реже выявляются нарушения проприоцепции. Отмечаются симптомы натяжения. В спинномозговой жидкости обнаруживается белковоклеточная диссоциация, содержание белка повышено, встречается и ксантохромия.
После фазы прогрессирования процесс переходит в относительно стационарный период, за которым начинается регресс болезни, продолжающийся иногда полгода. Возможность полного восстановления даже распространенных параличей дало повод назвать этот вид полирадикулонейропатии излечимой, или доброкачественной. Однако так бывает не всегда. У некоторых больных остаются различной выраженности стойкие дефекты моторики. В ряде случаев распространение процесса на респираторную и бульбарную мускулатуру требует перевода больных на искусственную вентиляцию легких. Это последнее обстоятельство следует постоянно иметь в виду, планируя тактику лечения в первые дни болезни. Даже в условиях применения всего арсенала реанимационных мероприятий наиболее тяжелые формы синдрома Гийена - Барре могут закончиться смертью. Содержание белка в спинномозговой жидкости может нарастать месяцами, а иногда оно остается длительно повышенным и после выздоровления. Хотя заболевание и названо острой полирадикулонейропатией,. не так уж редко (в среднем у 1/6 больных) оно не имеет острого начала и формирование парезов растягивается на месяцы и даже годы - хроническая форма синдрома Гийена-Барре (Штульман Д. Р., Голубева В. В., 1978). В 5-6% случаев течение носит рецидивирующий характер.
Диагноз при типичном остром начале ставится на основании бурного развития парезов и параличей с характерной белково-клеточной диссоциацией, относительно слабого сенсорного компонента полинейропатии. Против острого миелита (развивающегося, в частности, и по типу восходящего паралича Ландри) говорит отсутствие сфинктерных нарушений при наличии даже весьма грубых парезов и параличей ног.
Ограниченность процесса при синдроме Гийена - Барре пределами корешково-невритического отрезка нервной системы определяет почти не имеющее исключений правило, согласно которому в клинической картине отсутствуют какие-либо проводниковые симптомы и любые иные признаки поражения вещества головного и спинного мозга. При хроническом течении отсутствие упомянутых выше спинальных расстройств позволяет исключить опухоль спинного мозга, о которой можно подумать в связи с наличием белково-клеточной диссоциации. С другой стороны белково-клеточная диссоциация позволяет исключить миопатию или спинальную амиотрофию. Против последних говорят и результаты электрофизиологических исследований: электромиографические признаки поражения периферического нерва, а не передних рогов, снижение скорости проведения по нервам. Во всех случаях синдрома Гийена - Барре необходимо тщательное соматическое обследование для исключения висцеральных, гематологических и иных заболеваний.