vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииОпухоли и сосудистые мальформации спинного мозга

Опухоли и сосудистые мальформации спинного мозга


Опухоли спинного мозга

Классификация опухолей спинного мозга

С патологоанатомической точки зрения к опухолям спинного мозга относятся новообразования, исходящие из вещества спинного мозга. С клинической точки зрения в эту группу включают и первичные и метастатические опухоли, исходящие из тканей, локализующихся во внутрипозвоночном канале.
В неврологических и нейрохирургических стационарах опухоли спинного мозга встречаются нередко. Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей головного мозга вира» жается примерно в пропорции 1:6. Опухоли спинного мозга разделяются на интрамедуллярные, возникающие в веществе спинного мозга, и экстрамедуллярные, развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная клетчатка). В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Среди первичных опухолей спинного мозга резко преобладают экстрамедуллярные; из них субдуральные встречаются примерно в 2,5 раза чаще эпидуральных.
Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы, а из интрамедуллярных опухолей чаще встречаются эпендимомы и значительно реже другие глиомы (астроцитомы). Еще реже наблюдаются ангиомы и гемаягиомы, саркомы и гранулемы. В преклонном возрасте часто встречаются метастазы рака.
Наиболее частыми экстрамедуллярными опухолями спинного мозга, составляющими примерно 50% всех первичных экстрамедуллярных опухолей, являются менингиомы (арахноидэндотелиомы), которые, как правило, располагаются субдурально и только в редких случаях эпидурально или даже интрамедуллярно. Менингиомы относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке. В большинстве случаев опухоль имеет размеры вишни, ее бугристая поверхность обращена к поверхности сдавленного спинного мозга. В других случаях, особенно при расположении в области конского хвоста, опухоль достигает значительно больших размеров. Отделить опухоль от поверхности спинного мозга без повреждения последнего удается без особых трудностей.
Среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга невриномы занимают второе место после менингиом, составляя цримерно 40%. Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой плотной консистенции опухоли, обычно овальной формы, окруженные тонкой и блестящей капсулой. При локализации в субдуральном пространстве они чаще всего как бы висят на корешке, либо обрастают корешок, включая его в свою ткань, располагаются в окружности спинного мозга или в области конского хвоста. Радикальное их удаление в большинстве случаев не представляет трудностей. Часто опухоли срастаются с соседними корешками, но обычно их удается отделить от опухолевого узла. Иногда невриномы прорастают вдоль корешка через межпозвоночное отверстие, и тогда опухоль принимает форму «песочных часов», при которой одна часть опухоли расположена внутри позвоночного канала (интравертебрально), а другая - вне позвоночного канала (экстравертебрально.
Около 80%( всех интрамедуллярных опухолей составляют опухоли глиомного ряда (эпендимомы и астроцитомы, редко олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы). Они развиваются преимущественно в сером веществе и растут главным образом в вертикальном направлении. Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен.
Иногда опухоль прорастает на поверхность мозга, просвечивая через мягкую мозговую оболочку в виде серого участка, а в единичных случаях врастает в субарахноидальное пространство. Эпендимомы, развивающиеся из эпендимарных клеток конечной нити (filum terminate), располагаются среди корешков конского хвоста, иногда достигают больших размеров и с клинической точки зрения могут рассматриваться как экстрамедуллярные опухоли, подлежащие радикальному удалению. При остальных формах интрамедуллярных опухолей (за исключением эпендимом) успешное радикальное удаление невозможно.

Клиника опухолей спинного мозга

Неврологическая картина опухолей спинного мозга складывается из общего синдрома прогрессивно развивающегося поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального пространства и очаговых симптомов, особенности которых зависят от локализации опухоли и ее характера.
Для экстрамедуллярных опухолей характерно первоначальное возникновение корешковых болей, объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локализованные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешков.
По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга при преимущественном сдавлении его половины в определенной стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы броун-секаровского синдрома. С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и броун-секаровский синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале появляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. Это всегда следует иметь в виду, так как в противном случае в определенной стадии заболевания можно допустить ошибку в определении уровня поражения. В подобных случаях топография корешковых болей нередко позволяет правильно определить уровень поражения.
Для интюамедуллярных опухолей характерно отсутствие корешковых болей, появление вначале расстройств чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые нарушения чувствительности в зоне, примыкающей к диссоциированному сегментарному расстройству, постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз, большая редкость броун-секаровского синдрома, выраженность и распространенность мышечных атрофий при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов мозга, позднее развитие блокады субарахноидального пространства. В случае прорастания интрамедуллярной опухоли за пределы спинного мозга может проявиться клиническая картина, характерная для экстрамедуллярной опухоли.
При экстрамедуллярных доброкачественных опухолях синдром прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта на ограниченном пространстве. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен сдавленней изнутри макроскопически утолщенного мозга, нередко с прорастанием мозговой ткани опухолевыми элементами. Если давление опухоли на нервные клетки и волокна возрастает, то в них вначале возникают так называемые функционально-динамические нарушения с блокадой проведения импульсов, а затем необратимые микроструктурные изменения с отеком и дегенерацией нервных клеток и волокон в нисходящих и восходящих системах.
Прогрессирование синдрома поперечного поражения мозга продолжается на протяжении от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий, и проявляется двигательными, чувствительными, тазовыми и трофическими нарушениями. Острое развитие или усиление этого синдрома при экстрамедуллярных опухолях иногда наблюдается непосредственно после спинномозговой пункции с извлечением жидкости в связи со смешением опухоли, ее вклинением в нижележащее пространство и усилением сдавления мозга. При интрамедуллярных опухолях синдрома вклинения не отмечается.
По мере роста опухоли и сдавления спинного мозга постепенно развивается частичная или полная блокада субарахноидального пространства с прекращением свободной ликвороциркуляции на уровне блокады. В результате ликвор, расположенный выше уровня блокады, не имеет оттока книзу и оказывает дополнительное давление на опухоль и прилегающие к ней отделы спинного мозга, что в свою очередь усугубляет синдром поперечного поражения спинного мозга. Особенно ярко это проявляется при извлечении ликвора путем спинномозговой пункции, когда развивается синдром вклинения. Для определения блокады производят спинномозговую пункцию с применением ликвородинамических проб, а для определения уровня блокады вводят в субарахноидальное пространство контрастные вещества, выявляя уровень их задержки на рентгенограммах, или радиоактивные вещества, уровень задержки которых определяют с помощью радиометрии. Ликвородинамические пробы заключаются в- искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли путем сжатия шейных вен (прием Квеккенштедта).
Степень и скорость повышения давления в люмбальных отделах субарахяоидального пространства определяют манометрическим измерением давления ликвора при пункции. Отсутствие или недостаточная степень распространения повышения ликворного давления из вышележащих отделов субарахноидального пространства в нижележащие характерно для полного или частичного ликворного блока. Типичным для полного блока является также быстрое и резко выраженное падение ликворного давления в люмбальном отделе при извлечении небольшого количества (5-8 мл) ликвора.
В случае развития блокады в спинномозговой жидкости возникает белково-клеточная диссоциация, заключающаяся в повышенном содержании белка при нормальном цитозе, если же содержание белка очень высокое, то наблюдается быстрое самопроизвольное свертывание жидкости, собранной в пробирку. При субокципитальной или спинномозговой пункции выявляется, что над уровнем сдавления мозга количество белка остается нормальным или мало меняется по-сравнению с изменениями его ниже блокады. В большинстве случаев при субдуральном расположении опухоли увеличение белка обычно более значительное, чем при эпидуральном. Примерно в 1/2-1/3 случаев полной блокады обнаруживается также ксантохромия вследствие гемолиза эритроцитов из вен опухоли или сдавленных вен спинного мозга.
При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в спинномозговой жидкости появляется небольшой плеоцитоз, что чаще наблюдается при субдурально расположенных злокачественных опухолях. В некоторых случаях может быть обнаружен симптом ликворного толчка - резкое усиление болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на «смещающуюся» при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и в нерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковых поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют.

Очаговые симптомы опухолей спинного мозга

Для определения верхнего уровня опухоли наибольшее значение имеет локализация корешковых болей и корешковых расстройств, болезненность при перкуссии остистого отростка, стационарный уровень проводниковых расстройств чувствительности. Важно исследование сухожильных, периостальных и брюшных рефлексов, выявление парезов, параличей и атрофий мышц.
Нижний уровень расположения опухоли определить труднее, чем верхний. Это достигается исследованием сухожильных и периостальных рефлексов и защитных движений. Выявляется снижение или утрата тех рефлексов, дуги которых проходят через сдавленные сегменты, и, наоборот, повышение тех рефлексов, дуги которых находятся ниже расположения опухоли. Защитные рефлексы нижних конечностей удается вызвать с уровня сегментов спинного мозга, находящихся ниже области сдавления опухолью. С точки зрения топики поражения вазомоторные и пиломоторные расстройства имеют меньшее значение, чем двигательные, рефлекторные и чувствительные нарушения.
Если опухоль расположена в верхнешейном отделе (CІ CІV), ТО наблюдаются спастические парезы или параличи верхних и нижних конечностей с болями и нарушениями чувствительности корешкового и проводникового характера. При одностороннем поражении диафрагмального нерва может развиться парез соответствующей половины диафрагмы, что выявляется во время рентгеноскопии. В случае расположения опухоли в нижнешейном отделе (Cv-Суш) возникают строфические парезы и параличи верхних конечностей и спастические - нижних также с болями и корешковыми или проводниковыми нарушениями чувствительности. Нередко при вентральной локализации экстрамедуллярной опухоли шейного отдела спинного мозга в сравнительно ранней стадии появления клинических симптомов на первый план выступает нижний спастический парапарез. Нарушения функции тазовых органов при шейной локализации опухоли появляются обычно в поздней стадии заболевания и носят характер автоматического опорожнения мочевого пузыря или императивных позыво#на мочеиспускание.
Характерен для опухолей верхнегрудного отдела (в области Thi-Thin) синдром Клода Бернара-Горнера. При опухолях грудного отдела спинного мозга развиваются спастический парез или паралич нижних конечностей, расстройства чувствительности проводникового, а иногда и корешкового характера, и тазовые нарушения. Важным для топической диагностики является определение уровня проводниковой гипестезии и анестезии. Отсутствие всех брюшных рефлексов обычно отмечается при опухолях уровня ThVn-Thvm, выпадение средних и нижних брюшных рефлексов - при опухолях в области Thix-Thx и выпадение только нижних рефлексов - в случаях поражения Thxi-Thxn сегментов.
При локализации опухоли в области поясничных сегментов появляются симптомы поражения этого отдела спинного мозга (в сочетании с поражением начальных отделов корешков конского хвоста.
В этих случаях наблюдается сочетание вялого и спастического пареза и паралича нижних конечностей или поражение отдельных мышечных групп. Рано возникают расстройства функции сфинктеров. Вследствие поражения симпатического центра в эп-иконусе появляются императивные позывы на мочеиспускание или истинное недержание мочи и кала. Для поражения Liv-Lv сегментов характерно понижение или выпадение коленных рефлексов при сохранности ахилловых.
Клиническая картина опухолей крестцового отдела спинного мозга характеризуется симптомами поражения конуса и начальных отделов конского хвоста. При этом особенно характерно двустороннее и обычно симметричное выпадение кожной чувствительности в виде «штанов наездника», а также раннее возникновение выраженных тазовых нарушений в виде задержки опорожнения мочевого пузыря и прямой кишки или парадоксального недержания мочи (ischuria paradoxa), что является следствием сдавления или прорастания опухолью парасимпатического центра.
Опухоли конского хвоста сопровождаются резко выраженными болями корешкового характера, вначале односторонними, а затем, по мере роста опухоли и вовлечения в процесс чувствительных корешков другой стороны, - двусторонними. Объективные нарушения чувствительности, а также атрофия определенных мышечных групп нижних конечностей, обычно развиваются сравнительно поздно и чаще бывают асимметричными. Расстройство функции сфинктеров проявляется задержкой мочи, которая в дальнейшем при тяжелом цистите или механическом растяжении сфинктеров мочевого пузыря вследствие длительной катетеризации может смениться недержанием мочи. По мере роста опухоли конского хвоста происходит сдавление конуса и эпиконуеа, что сопровождается соответствующими симптомами. При крупных опухолях конского хвоста, полностью или почти полностью заполняющих субарахноидальное пространство, нередко обнаруживается феномен «сухой люмбальной пункции» (punctio lumbalis sicca), т. е. после прокола твердой мозговой оболочки не удается получить спинномозговую жидкость. В случае обнаружения жидкости в ней часто выявляются резкая белково-клеточная диссоциация и нередко «сантохромия.
При расположении опухоли в пояснично-крестцовом отделе позвоночного канала нередко трудно разграничить синдром поражения конуса при локализации опухоли на уровне Thxn-L1 ОТ синдрома поражения конского хвоста при более низкой локализации опухоли. В подобных случаях перед оперативным вмешательством локализацию опухоли уточняют с помощью миелографии.
Удаление экстрамедуллярных и акстрадуральных опухолей не представляет обычно больших трудностей. Результаты оперативного вмешательства показывают, что выраженный регресс патологических явлений и даже почти полное восстановление функций наблюдаются после операций удаления экстрамедуллярных опухолей и при длительно существующей компрессии спинного мозга, когда паралич до операции существовал более года. Это свидетельствует о выносливости спинного мозга к медленно нарастающему сдавлению его опухолью. Нередко после удаления экстрамедуллярной опухоли больные уже на 2-3-й день после операции отмечают уменьшение нижнего парапареза и улучшение чувствительности и это подтверждается при объективном исследовании; в дальнейшем отмечается быстрый регресс патологии. Фультон в биографии Гарвея Кушинга приводит случай, когда при наличии нижней параплегии уже через 12 ч после удаления опухоли спинного мозга, произведенного Кушингом, больной был в состоянии ходить.
Если при экстрамедуллярных доброкачественных опухолях удаление опухоли показано во всех стадиях заболевания, как только установлен диагноз, то при интрамедуллярных опухолях, не выходящих за пределы спинного мозга,, операция показана только в стадии резко выраженных нарушений функции спинного мозга. Объясняется это тем, что успех такой операции достигается в относительно редких случаях. В большинстве случаев интрамедуллярные опухоли являются по существу неоперабельными. Если с помощью ликвородинамических проб или миелографии устанавливается блок, то имеются показания к декомпрессии, которая также обычно малоэффективна. Чаще всего показания к оперативному вмешательству при интрамедуллярных опухолях возникают в случаях, когда полностью исключить возможность экстрамедуллярной опухоли не представляется возможным.
По-иному решается вопрос о хирургической тактике при эпендимомах, исходящих из конечной нити и располагающихся в области конского хвоста. Эти опухоли обычно раздвигают корешки конского хвоста, часто достигают значительных размеров, заполняя почти всю область конского хвоста, и расцениваются как экстрамедуллярные. Их тотальное или субтотальное удаление показано и возможно. Оперативное вмешательство оказывается эффективным, если удается избежать повреждения конуса.
Результаты хирургического лечения опухолей спинного мозга зависят прежде всего от их гистологической структуры, локализации, радикальности оперативного вмешательства и его техники. Наилучшие результаты дает удаление таких внемозговых опухолей, как невринома и арахноидэндотелиома. Летальный исход в этих случаях обычно наблюдается только при запоздалых операциях у лиц пожилого возраста и у больных с развивающимися в дооперационном периоде вследствие компрессии спинного мозга выраженными трофическими и инфекционными осложнениями (обширные пролежни, инфицирование мочевыделительной системы, иногда с развитием очень тяжелого протекающего уросепсиса). Смертность после удаления экстрамедуллярных неврином и арахноидэндотелиом составляет 1-2% случаев. После радикального удаления доброкачественных экстрамедуллярных опухолей выявляется некоторый параллелизм между степенью утраты функции спинного мозга в дооперационном периоде и быстротой восстановления их после операции, причем последний период длится в пределах от 2 мес до 2 лет.

Опухоли позвоночника

При метастазах рака в позвоночник или спинномозговой канал при любой локализации поражения проводниковая симптоматика часто проявляется сначала вялыми (а не спастическими) парапарезами и параплегиями, что связано с быстротой развития сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются элементы опастики. Метастазы саркомы и гипернефромы в поэвоничник и спинномозговой канал встречаются реже. Опинальные явления, наблюдающиеся при метастатических опухолях позвоночника, не всегда обусловлены только непосредственной компрессией корешков и спинного мозга, а могут быть следствием также токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавления опухолью корешковых и передней спинальной артерий с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли.
Оперативные вмешательства при опухолях позвоночника, вызывающих сдавление спинного мозга, ставят целью:
1) декомпрессию спинного мозга и его корешков;
2) при возможности удаление опухоли;
3) ликвидацию корешковых болей. Нередко при ламинэктомии находят распространяющуюся кзади злокачественную опухоль (обычно метастаз рака), прорастающую заднее кольцо позвонка, его тело, прилегающие отделы ребер и околопозвоночные мягкие ткани. При метастатических опухолях, вызывающих сдавление спинного мозга, полное или частичное удаление опухолевого очага с ликвидацией сдавления мозга показано в тех (случаях, когда опинальная симптоматика является доминирующей в клинической картине. Если компрессия спинного мозга обусловлена только механическими факторами, то своевременное устранение ее часто приводит к быстрому восстановлению функций спинного мозга. Улучшение иногда наблюдается 1-2 года, однако дальнейшее течение заболевания зависит от локализации и характера основного злокачественного новообразования. Если же опухоль позвоночника помимо механического сдавления спинного мозга вызывает необратимые изменения клеточных элементов или проводящих путей спинного мозга токсического либо сосудистого генеза, то декомпрессия оказывается неэффективной.
Резко выраженные корешковые боли при опухолях позвоночника могут зависеть от следующих причин:
а) опухоль прорастает в межпозвоночное отверстие и вызывает сдавление проходящего через него корешка;
б) доброкачественная или злокачественная опухоль крестцового отдела позвоночника прорастает ряд межпозвоночных отверстий и вызывает компрессию корешков конского хвоста в концевом отделе позвоночного канала.
При прорастании опухоли в одно или два межпозвонковых отверстия эффективна интрадуральная перерезка задних корешков (радикотомия), которая, как правило, немедленно ликвидирует сильные корешковые боли. Основным условием успеха операции является точное определение корешков, подлежащих перерезке. При компрессии корешков конского хвоста в верхнесреднем отделе показана его декомпрессия. При злокачественной опухоли крестцового отдела позвоночника, вызывающей невыносимые корешковые боли, возможно введение спирта или других веществ и спинномозговой канал или же пересечение спиноталамических путей.
При некоторых опухолях позвоночника показана лучевая терапия, которая иногда дает удовлетворительный эффект.
Артериовенозные аневризмы (мальформации) спинного мозга. Мальформации клинически проявляются вначале болевым корешковым синдромом различной степени выраженности, возникающим вследствие сдавления корешков аневризмой или расположенными вблизи расширенными приводящими и отводящими сосудами; в дальнейшем развивается стадия сдавления спинного мозга (нередко ремиттирующего типа) с блокадой субарахноидального пространства. Иногда возникают субарахноидальные кровоизлияния.
Хирургическое лечение сосудистых поражений спинного мозга, в первую очередь располагающихся на задней поверхности его артериовенозных аневризм, стало возможным только в последнее десятилетие с разработкой метода селективной спинальной ангиографии, позволяющей видеть все приводящие и отводящие от аневризмы сосуды, и микрохирургической техники удаления аневризмы без повреждения спинного мозга.