ссылки Краниоспинальные опухоли (tumor craniospinalis) - внутричерепные и внутрипозвоночные опухоли, проходящие через затылочное отверстие, верхний полюс которых находится в задней черепной явке, а нижний - в позвоночном канале.

Классификация краниоспинальных опухолей

Исходным местом роста опухоли в одних случаях может быть область затылочного отверстия с дальнейшим распространением опухоли вверх и вниз. В других случаях опухоль задней черепной ямки по мере своего роста спускается в позвоночный канал. Иногда внутрипозвоночная опухоль шейной области прорастает в заднюю черепную ямку.
В большинстве случаев группу краниоопинальных опухолей составляют опухоли мозга и его оболочек. С практической точки зрения целесообразно придерживаться следующей классификации краниоспинальных опухолей.
1. Внутристволовые (интрабульбарные) опухоли, распространяющиеся в шейный отдел спинного мозга, которые при исходном росте в спинном мозге носят название интрамедуллярно-бульбарных.
2. Опухоли, располагающиеся за пределами ствола и верхних сегментов спинного мозга и вызывающие только сдавление их.
К этой группе опухолей относятся:
а) опухоли мозжечка или IV желудочка, распространяющиеся вниз вдоль шейного отдела спинного мозга;
б) менингиомы или арахноидэндотелиомы, местом исходного роста которых является твердая мозговая оболочка задней черепной ямки или области шейного отдела спинного мозга;
в) невриномы, исходящие из корешков нижней группы черепных нервов ил» верхних корешков спинного мозга.
3. Метастатические опухоли краниоспинальной локализации.
Клиника. В клинической картине краниоспинальных опухолей можно выделить следующие синдромы.
1. Синдром повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции , зависящий от расположения опухолевого узла в задней черепной ямке, сдавления ствола и мозжечка, затруднения оттока ликвора из желудочковой системы с развитием окклюзионной гидроцефалии, нарушения коммуникации между полостью черепа и спинномозговым каналом в области затылочного отверстия
Головные боли чаще всего носят приступообразный характер. На высоте головных болей появляется рвота, наблюдается вынужденное фиксированное положение головы, развиваются застойные соски зрительных нервов. Затем возникают типичные окклюзионные приступы с тяжелыми вегетативными расстройствами и нарушениями дыхания, что требует срочного оперативного вмешательства.
2. Синдром локального поражения мозга в задней черепной ямке , обусловленный наличием в ней опухолевого узла и нарушением ликвороциркуляции. Этот синдром проявляется рвотой и головокружениями, часто на фоне отсутствия выраженных головных болей, нарушениями координации в конечностях, мозжечкового характера, статики и походки, симптомами дисфункции ствола в виде нистагма и бульварных расстройств, иногда выраженными расстройствами дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, симптомами поражения черепных нервов на уровне задней черепной ямки.
3. Синдром поражения верхних сегментов спинного мозга и его корешков , характеризующийся спастическим тетрапарезом, на фоне которого часто обнаруживаются сегментарного типа атрофии мышц плечевого пояса и верхних конечностей, с нарушением чувствительности и тазовых функций, корешковыми болями в шейно-затылочной области. В некоторых случаях удается уловить проявления синдрома половинного поражения мозга (синдром Броун-Секара). При краниоспинальной локализации интрамедуллярной опухоли двигательные и чувствительные нарушения часто возникают в зонах, соответствующих шейному утолщению спинного мозга, хотя нижний полюс опухоли редко достигает данного уровня. Это находит объяснение в нарушении кровоснабжения шейного отдела спинного мозга в результате сдавления передней спинальной артерии.

Клиника краниоспинальных опухолей

Клиническая картина и течение заболевания в первую очередь зависят от исходного роста опухоли, его направления, соотношения объема различных отделов опухолевого узла с образованиями черепа и спинномозгового канала. Так, например, при первичной опухоли задней черепной ямки на первый план выступают синдромы повышения внутричерепного давления, нарушения ликвороциркуляции, поражения стволовых и мозжечковых систем, в то время как спинальные симптомы могут отсутствовать или проявляться в поздней стадии развития опухолевого процесса. Наоборот, при первичной опухоли на уровне верхних сегментов спинного мозга четко проявляются симптомы поражения этого отдела и его корешков, но отсутствуют локальная заднечерепная симптоматика и нарушения ликвороциркуляции. В начальной стадии развития экстрамедуллярной спинобульбарной опухоли обычно возникают односторонние или, реже, двусторонние боли в шейно-затылочной области, а иногда развивается перекрестный парез конечностей. В некоторых случаях, обычно при интрамедуллярных опухолях, возникает тетрапарез. Заднечерепная симптоматика и симптомы нарушения ликвороциркуляции обычно проявляются в том периоде, когда спинобульбарная опухоль в достаточной степени затрудняет ликвороциркуляцию в области затылочного отверстия или, распространяясь вверх, вызывает блокаду отверстия Мажанди и сдавление нижних отделов продолговатого мозга.
Обычно динамика заболевания дает возможность с достаточной уверенностью ответить на наиболее важный вопрос: имеется ли неоперабельная внутристволовая опухоль или же ее внемозговое расположение позволяет рассчитывать на успех оперативного вмешательства. Чаще всего белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости встречается при внемозговых опухолях, в то время как нормальный состав жидкости более характерен для их внутримозговой локализации. Однако эти данные имеют значение лишь в сочетании с клинической симптоматикой.
Последовательность развития симптомов позволяет различать опухоли, растущие в опинобульбарном, от опухолей, растущих в бульбоспинальном направлении, а также экстрамедуллярные опухоли от интрамедуллярных. Но если дифференциация последних двух видов опухолей нередко играет решающую роль в разработке плана лечения, ибо при всех экстремедуллярных опухолях показано оперативное вмешательство, а при интрамедуллярной локализации показания к декомпрессии возникают, если затруднена ликвороциркуляция, то различие спинобульбарных и бульбоспинальных опухолей не имеет большого практического значения, поскольку начальные этапы операции в обоих случаях одинаковы.

Лечение краниоспинальных опухолей

Единственным эффективным средством является оперативное вмешательство, поэтому противопоказания к нему должны быть сведены к минимуму и ограничиваться лишь теми случаями, когда нельзя рассчитывать на полное или частичное удаление опухоли или на эффект декомпрессии.
В послеоперационном периоде показана лучевая терапия, если только гистологическая характеристика опухоли позволяет раарчитывать на ее эффективность.

Неврологи в Москве