vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни неврологииДвойной атетоз

Двойной атетоз


Заболевание обусловлено врожденной дисплазией подкорковых узлов. В них возникают своеобразные изменения, заключающиеся в поражении крупных и мелких клеток и развитии тонкой сети миелиновых волокон, получивших название status marmoratus. Макроскопически полосатое тело уменьшено. Известные немецкие нейроморфологи С. Фогт и О. Фогт расценивают status marmoratus как врожденную аномалию развития.
Двойной атетоз развивается обычно у недоношенных детей или у детей, родившихся в асфиксии. Клинические проявления заболевания заключаются в ригидности мышц и возникновении атетоидных гиперкинезов. Насильственные движения не ограничиваются какой-либо группой мышц, а охватывают туловище, конечности, шею и лицо, проявляясь гримасами. Малейшая попытка произвести любые произвольные движения сопровождается возникновением ненужных,, сильных сокращений во многих частях тела, особенно выраженных в мышцах плечевого пояса, рук, шеи, лица. Вследствие этого произвольные движения резко затруднены, а иногда и невозможны. Затруднена также речь.
Насильственные движения усиливаются при любом внешнем раздражении, эмоциональных реакциях, волнении. Они уменьшаются в покое и исчезают во время сна. Глубокие рефлексы не изменены, патологические рефлексы не всегда выявляются. Психика сохранена, иногда отмечается некоторое снижение интеллекта.
Признаки заболевания выявляются с первых дней жизни. В дальнейшем состояние остается стабильным, но с возрастом двигательный дефект становится резче, так как повышаются требования к двигательной сфере. Несмотря на выраженность двигательных нарушений, больные зачастую доживают до преклонного возраста.
Двойной атетоз является недостаточно четко очерченным синдромом. Он может быть не только особой нозологической формой, но и одним из проявлений других заболеваний, поражающих подкорковые узлы, например детского церебрального паралича. Эффективных методов лечения не существует. Некоторого улучшения состояния можно добиться от применения препаратов, влияющих на обмен допамина.