Содержание статьи
Различают следующие основные виды костных и мозговых
аномалий в краниовертебральной области
, которые нередко вызывают сдавление мозжечка, ствола и верхних отделов спинного мозга.
1. Базилярная импрессия - воронкообразное вдавление в области блюменбахова ската затылочной кости, затылочно-позвоночного сочленения и большого затылочного отверстия. При этом происходит некоторое перемещение позвоночного столба в краниальном направлении с уменьшением размера задней черепной ямки. Зубовидный отросток II шейного позвонка располагается выше обычного - на уровне большого затылочного отверстия или даже входит в полость черепа. Инвагинация этого отростка часто сопровождается стенозом и изменением формы затылочного отверстия.
Базилярная импрессия может быть врожденной или приобретенной. При врожденной базилярной импрессии часто обнаруживаются и другие аномалии развития скелета в виде гипоплазии атланта, сращения нескольких шейных позвонков и др. Приобретенная или вторичная базилярная импрессия развивается либо при остеопорозе костей основания черепа различного происхождения (рахит, остеомаляция, болезнь Педжета и др.), либо при деструкции костей основания черепа опухолевой или воспалительной этиологии.
2. Спаяние атланта с затылочной костью (ассимиляция, окципитализация) и его поворот вокруг своей оси в вертикальной или горизонтальной плоскости может привести к сужению большого затылочного отверстия и сдавлению верхних отделов спинного мозга.
3. Аномалия соединения атланта с II шейным позвонком , возникающая при отсутствии зуба, несращении его с телом позвонка или при недоразвитии зуба, приводит к неустойчивости сочленения первых двух позвонков между собой, к их хронической дислокации. Отсутствие устойчивости в атланто-аксиальном сочленении может привести к прогрессирующему или даже остро развивающемуся подвывиху атланта вперед, что вызывает сдавление верхних отделов спинного мозга и в ряде случаев заканчивается смертью.
При выраженной костной патологии типа базилярной импрессии и смещения позвоночного столба кверху продолговатый мозг, мост мозга и мозжечок сдавливаются в пределах уменьшенной в объеме задней черепной ямки. При этом происходит натяжение ствола мозга на выпирающем в полость черепа скате и в конце концов сдавление отверстия Мажанди и сильвиева водопровода. Затруднение оттока ликвора из желудочковой системы в субарахноидальное пространство ведет к развитию окклюзионной гидроцефалии. Дополнительным фактором при разных видах костной аномалии в этой области с неправильным расположением зуба осевого позвонка и его смещением вверх является сдавление верхних отделов спинного мозга.
Все эти формы костных аномалий часто сочетаются с особой аномалией нервной ткани аномалией Арнольда-Киари, при которой происходит натяжение и сдавление ствола мозга и мозжечка, а миндалины мозжечка спускаются очень низко до уровня С2-С3. Причину инвагинации миндалин в большое затылочное отверстие и ниже его усматривают в уменьшении размеров задней черепной ямки, которое наблюдается при базилярной импрессии, или же в аномалии развития мозга с гипертрофией его заднего отдела.
Так как сзади миндалин мозжечка располагаются костные образования (задний край большого затылочного отверстия и дуги I-II шейных позвонков), в определенной стадии развития заболевания миндалины нередко оказывают давление на нижние отделы продолговатого мозга и верхние отделы спинного мозга. При этом также может произойти сдавление отверстий Мажанди и сильвиева водопровода, сопровождающееся затруднением оттока ликвора из желудочковой системы и развитием закрытой желудочковой водянки. Являясь проявлением миелодисплазии, аномалия Арнольда - Киари часто сочетается с другими пороками развития нервной системы и позвоночника. Наиболее часто аномалия наблюдается при различных дизрафических состояниях: spina bifida, гидромиелии, менингоделе, дипломиелии, сирингомиелии; при врожденных костных аномалях краниовертебрального перехода (базилярная импрессия, ассимиляция атланта), при врожденных синостозах позвонков, кифосколиозах.
Неврологические нарушения при краниовертебральных аномалиях врожденного происхождения развиваются по мере увеличения сдавления мозга, чаще всего в возрасте 20-30 лет и проявляются симптомами поражения ствола и нижней группы ядер черепных нервов (IX, X, XI, XII), мозжечка и мозжечково-вестибулярных образований с нарушением статики и походки, верхних отделов спинного мозга с проводниковыми двигателями и чувствительными нарушениями и развитием тетрапареза. При затруднении оттока ликвора из желудочковой системы возникает окклюзионная гидроцефалия, проявляющаяся приступами сильной головной боли и другими симптомами затруднения ликвороциркуляции и повышения внутричерепного давления вплоть до развития застойных сосков зрительных нервов.
Внешний вид больного с короткой шеей, ротационной установкой головы и низкой линией оволосения наводит на мысль, что причиной симптомов натяжения и сдавления ствола мозга, мозжечка или спинного мозга является краниовертебральная аномалия, однако это можно считать достоверным только при рентгенологическом подтверждении диагноза.
Рентгенологическое исследование проводится с целью выяснить соотношение черепа и позвоночника. Существует ряд методов рентгенологического уточнения диагноза. Наиболее распространены те из них, при которых основным объективным критерием является расположение зуба осевого позвонка по отношению к различным костным ориентирам. При миелографии с введением позитивных контрастных веществ или воздуха грыжевидное опущение миндалин при синдроме Арнольда - Киари проявляется округлым дефектом наполнения или полной остановкой столба контрастного вещества, имеющего округлый нижний контур соответственно нижнему краю опущенных миндалин.
Следует отметить, что тяжелые неврологические проявления костных аномалий и затылочно-шейной области иногда ошибочно диагностируются как рассеянный склероз, сирингобульбия, сирингомиелия и другие поражения продолговатого мозга и верхней части спинного мозга, однако прицельное рентгенологическое исследование позволяет поставить правильный диагноз. Кроме того, наблюдающийся иногда сирингомиелитический синдром при базилярной импрессии может быть следствием компрессии мозга, но в некоторых случаях, по-видимому, имеется сочетание двух заболеваний.
В тех случаях когда при рентгенологическом исследовании случайно выявляется краниовертебральная аномалия, не вызывающая симптомов сдавления мозга, к специальному лечению показаний нет. Во всех остальных случаях необходимо оперативное вмешательство, которое должно быть произведено в как можно более ранней стадии сдавления мозга.
Показаниями к операции служат:
1) симптомы компрессии мозжечка, продолговатого или спинного мозга;
2) прогредиентный характер заболевания;
3) выраженные признаки нарушения ликвороциркуляции с прогрессирующим окклюзионным синдромом;
4) атипично протекающий сирингомиелитический синдром при наличии врожденной деформации краниовертебральной области.
Хирургическое лечение является единственным эффективным методом устранения неврологических осложнений аномалии Арнольда - Киари. Цель оперативного вмешательства - ликвидация компрессии продолговатого мозга, попытка восстановления или улучшения циркуляции ликвора и кровообращения.
В большинстве случаев после операции отмечается значительное улучшение и регресс неврологических симптомов (Парамонов Л. В., 1967, 1971; Rhoton, 1976; Calliauw, 1977].
Синдром Денди - Уокера
Синдром Денди - Уокера является конгенитальным заболеванием, включающим: а) наличие кисты IV желудочка с прозрачной мембраной в области ее крыши и прилагающих отделов; б) аплазию или гипоплазию червя мозжечка; в) атрезию отверстий Мажанди и Лушка и г) желудочковую гидроцефалию.Этот синдром возникает вследствие аномалии развития мозга в раннем эмбриональном периоде по типу патологии замыкания невральной трубки (дизрафии) и встречается не столь редко, как это полагали в прошлые и последние десятилетия. И. М. Иргер (1981) выявил в литературе сообщения о 962 больных с этим синдромом, добавив 4 собственных наблюдения.
В детском возрасте синдром Денди-Уокера проявляется типичной гидроцефальной формой головы с выраженным выбуханием затылочной кости. У детей раннего возраста рентгенография черепа выявляет поднятие вверх тенториума и повышенное скопление жидкости в полости черепа. Неврологически заболевание проявляется синдромом окклюзионной гидроцефалии, при этом иногда выявляются нистагм, атаксия, слепота и поражение черепных нервов. У взрослых неврологическая симптоматика напоминает клиническую картину опухоли задней черепной ямки с наличием пароксизмальных приступов головной боли, рвоты, атаксии, нистагма и т. д.
Пневмовентрикулография уточняет диагноз, выявляя картину окклюзионной гидроцефалии и большое кистозное образование в области IV желудочка.
Лечение - оперативное. У детей показано шунтирование желудочковой системы с отведением ликвора в правое предсердие или брюшную полость. У взрослых показано вскрытие задней черепной ямки, с иссечением капсулы кисты и восстановлением ликвороциркуляции.
Врожденные незаращения позвоночника (spina bifida)
Различают следующие формы врожденного незаращения позвоночника:1. Spina bifida occulta - скрытое расщепление позвоночника без выбухания оболочек спинного мозга чаще всего локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. На рентгенограммах позвоночника оно в большинстве случаев представляется в виде незаращения дужки I крестцового или V поясничного позвонка, не вызывающего неврологической патологии, и не подлежит лечению. В некоторых случаях наблюдается болевой синдром типа пояснично-крестцового радикулита и лишь изредка встречаются тазовые расстройства.
2. Spina bifida cystica - кистозное незаращение позвоночника, среди которого различают следующие формы.
А) Спинномозговые грыжи - выпячивание через дефект в позвоночнике:
1) оболочек спинного мозга (менингоцеле);
2) приращенных к стенке грыжевого мешка уродливо развитых, истонченных корешков спинного мозга (менингорадикулоцеле);
3) помимо оболочек и корешков спинного мозга также и уродливо сформированного спинного мозга (миеломенингоцеле); иногда при этом наблюдается резкое расширение центрального канала спинного мозга, выполненного спинномозговой жидкостью (миелоцистоцеле). При всех этих формах полость грыжевого выпячивания заполнена спинномозговой жидкостью, сообщающейся с субарахноидальным пространством остальных отделов позвоночного канала. Грыжевое выпячивание, обычно располагающееся по средней линии в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (реже в пояснично-грудном), колеблется от величины грецкого ореха до головки новорожденного ребенка. Часто оно увеличивается с возрастом и нередко сопровождается истончением и некрозом покровов грыжи с образованием ликворных свищей.
Выраженность неврологических симптомов зависит от степени поражения спинного мозга и его корешков. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе появляются симптомы поражения нижних отделов спинного мозга и корешков конского хвоста: вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и реже поясничных корешков, нарушения функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), то мозговые грыжи подлежат оперативному лечению. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но значительно менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.
Б) Диастематомиелия (diastematomyelia) - частичное расщепление спинного мозга в сагиттальной плоскости, которое возникает по мере смещения нижних отделов спинного мозга в аксиальном направлении при наличии выбухания хряща, костного остеофита или дупликатуры твердой мозговой оболочки, расположенных в срединной плоскости и мешающих смещению мозга. Неврологическая патология прогрессирует вплоть до развития вялых парезов и параличей в нижних конечностях, корешковых расстройств чувствительности и нарушения тазовых функций при обычной локализации процесса в поясничном отделе. В грудном отделе эта патология встречается реже. Диагноз устанавливается на основании сочетания уровня неврологической патологии с симптомами скрытого незаращения позвоночника (локальный гипертрихоз, потускнение кожи, ангиоматозные пятна, липомы), данных миелографии. Лечение - оперативное, целью которого является ликвидация причины заболевания, однако прогноз оперативного вмешательства с точки зрения восстановления функций нередко неудовлетворительный.
В) Рахишизис полный или частичный - одновременное незаращение мягких тканей, позвоночника и спинного мозга, которое нередко сочетается с уродствами головного мозга. Дети с подобными уродствами обычно нежизнеспособны.