Чаще других в группе ангиотрофоневрозов встречается симптомокомплекс Рейн о, при этом выделяют болезнь Рейно и синдром Рейно, возникающий на фоне других заболеваний. В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:
1) побледнение и похолодание пальцев рук, сопровождающееся болями;
2) присоединение выраженной синюшности и усиление болей;
3) появление ярко-красной окраски кожи, стихание болей. Длительность приступа несколько минут.
Не всегда речь идет о наличии всех классических фаз в приступе. Различают и три стадии течения болезни. В I стадии на фоне холодобоязни возникает побледнение пальцев рук (чаще II и III), ног, носа, языка, ушей симметрично с обеих сторон, после чего развивается болевой синдром (боли носят жгучий, разрывающий характер). Постепенно длительность и частота приступов увеличивается. Во II стадии болезни присоединяется акроасфиксия, сохраняющаяся и вне приступов. В III стадии преобладают трофические нарушения в пальцах, легко возникают и медленно заживают травматические повреждения и воспалительные процессы, концевые фаланги могут рассасываться и отвергаться, может развиться склеродактилня (глубокая обезображивающая деформация пальцев).
Для дифференциации болезни и синдрома пользуются критериями Эллена и Броуна.
Для первой характерны:
1) наличие приступов побледнения или цианоза в пальцах и выстоящих частях лица, возникающих под влиянием охлаждения, эмоциональных и других раздражений (иногда без видимых причин);
2) симметричность поражения (как правило, на ногах), на руках болезнь может несколько раньше начаться на одной стороне;
3) отсутствие гангрены и гангренозных очагов на коже пальцев (характерно для обтурирующих заболеваний сосудов);
4) исключение соматических заболеваний, начинающихся с симптомокомплекса Рейно;
5) длительность наблюдения не менее 2 лет. Естественно именно комплекс критериев (а не один из них) является надежным.
Синдром Рейно часто возникает в картине болезней соединительной ткани, среди которых следует отметить склеродермию, при которой он встречается в 80% случаев. Велика роль профессиональных заболеваний: вибрационная болезнь, интоксикации различными химическими средствами. Вертеброгенные заболевания (синдром передней лестничной мышцы, добавочного шейного ребра, малой грудной мышцы и т. д.) могут иметь похожую картину заболевания, так же, как и болезни центральной нервной системы (сирингомиелия, мозговые инсульты), эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, климакс).
Отличается синдром от болезни по указанным критериям, односторонностью процесса, возрастом и полом больных. Важно отметить, что и при указанных заболеваниях может развиться не синдром, а болезнь Рейно.
Синдром «мертвой руки» характеризуется односторонностью, длительным побледнением II-V пальцев, отсутствием трофических нарушений. Имеется ряд акропарестезических синдромов, не связанных с болезнью Рейно. В легких формах акропарестезий имеются лишь субъективные жалобы (ползание мурашек, покалывание, онемение), локализующаяся в дистальных отделах (форма Шульца). В более тяжелых случаях присоединяются и объективные изменения - бледность и похолодание конечностей (форма Нотнагеля). Имеются переходы к состояниям, характеризующимся хроническим акроцианозом: постоянный цианоз, отечность, легкая гипестезия - акроасфиксия Кассирера. Различают доброкачественные и злокачественные формы болезни Рейно, течение которой зависит от многих факторов (физическое состояние, эмоциональная среда, возраст, профессия). Прогноз в отношении жизни, как правило, благоприятный.
Помимо заболеваний, протекающих со спастикотоническими изменениями сосудов, имеются синдромы, отражающие обратный процесс - патологическое расширение сосудов. Наиболее легкие среди них эретозы, проявляющиеся склонностью к покраснению кожи. В. М. Бехтерев описал акроэретозы - безболезненные покраснения дистальных отделов рук. Наиболее тяжелым заболеванием является описанная Вейр-Митчеллом эритромелалгия. Она проявляется внезапным приступом жгучих болей и ярким покраснением в области одной стопы или кисти. Повышается местная температура, появляются отек и потливость. Приступ возникает под влиянием тепла, легкого давления (одеяло, обувь), преимущественно по ночам. По мере прогрессирования болезни боли учащаются, появляются трофические нарушения кожи, ногтей, костей. Боли уменьшаются при погружении пораженной конечности в холодную воду.
Имелась тенденция рассматривать ангиотрофоневрозы как поражения сегментарной вегетативной системы и, в частности, как «боковой полиомиелит», патологию боковых рогов спинного мозга. Для ряда форм (особенно с односторонним процессом) эта позиция является верной, хотя речь идет не о полиомиелите, а о механическом сдавлении сосудов и нервов на фоне вертеброгенного заболевания. В отношении же болезни Рейно и ряда ее синдромальных проявлений в настоящее время накапливаются данные, позволяющие высказать другую точку зрения. Симметричность поражения, связь его с невротическими расстройствами, с рядом заболеваний центральной нервной системы, роль эмоционального фактора как провокатора приступов, данные ЭЭГ и фармакодинамический анализ болезни с достаточным основанием подтверждают церебральный генез этого синдрома. Важно учесть и особую связь вазомоторных реакций кистей с эмоциональным состоянием, что нашло отражение не только в житейских наблюдениях (холодные, горячие, потные кисти и стопы при волнении), но и в разработке методики исследования кожно-гальванического рефлекса (КГР) - одного из надежнейших методов объективизации эмоциональных сдвигов. Эмоциональное потоотделение в отличие от терморегуляционного преимущественно проявляется на кистях и стопах.
К настоящему времени накопилось уже большое число наблюдений о связи церебральных нарушений с возникновением и течением антиотрофических нарушений. Все сказанное позволяет сделать вывод о роли церебральных нарушений в картине описываемых синдромов, что, правда, не исключает возможности участия в их патогенезе в ряде случаев и периферических механизмов.