Гидроцефалия

ссылки

Гидроцефалия головного мозга

Название данного заболевания образовалось благодаря двум греческим словам, а именно hyd?r и kephal? – вода и голова, соответственно. Учитывая этот факт, большинство неврологов предпочитают называть заболевание гидроцефалией, опуская уточнение ее локализации. Обычные же люди, как правило, именуют болезнь водянкой головного мозга.

В пределах мозга (в частности, его желудочков) человека постоянно происходит циркуляция ликвора или спинномозговой жидкости. Эта природная влага может всасываться и возобновляться по мере необходимости и в зависимости от процессов, протекающих в органе. В случае же, когда происходит нарушение работы отделов или же течения определенных процессов, ликвор может начать накапливаться, заполняя желудочки или же субарахноидальное пространство. В результате создается дополнительное давление на сам орган и хранящую его черепную коробку.

Возникать и прогрессировать гидроцефалия головного мозга может как у уже взрослого человека (приобретенного происхождения), так и новорожденного ребенка (врожденное заболевание). Выделяют также 4 стадии заболевания – острую, хроническую, компенсированную и декомпенсированную.

Ликвор

Ликвор (спинномозговая жидкость) играет важнейшую роль в обменных процессах головного и спинного мозга, обеспечивая также гуморальную прямую и обратную связь между различными их распределениями, а в случае травмы выполняет также и чисто механическую инерционно-стабилизирующую роль при кинетических смещениях мозга. В организме постоянно происходит обновление и циркуляция ликвора. Детальное изучение спинномозговой жидкости (СМР) стало возможным с того момента, как Квинке в 1891 году выполнил люмбальную пункцию. Общее количество спинномозговой жидкости у взрослого человека достигает 150 мл, из которых одна половина почти поровну распределяется между желудочками и подпаутинным пространством головного мозга, а другая находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга. Ежедневно сосудистыми сплетениями желудочков из крови образуется 500-800 мл ликвора. Преимущественно ликвор производится в боковых желудочках, откуда через межжелудочковые отверстия (f. Monroi) спинномозговая жидкость попадает в третьий желудочек, из него через водопровод мозга к четвертому желудочку. Далее ликвор через боковые парные отверстия IV желудочка (f. Magendie) и среднее нечетное отверстие (f. Luschka) вытекает под паутинную оболочку на поверхность головного и спинного мозга, где и всасывается в кровь. За день ликвор обновляется 4-5 раз. При нормальных обстоятельствах существует четкое равновесие между производством и всасыванием ликвора, которое обеспечивает его постоянный объем и, соответственно, давление. Однако, когда нарушается это состояние равновесия, или возникают препятствия нормальному движению спинномозговой жидкости ликворных путей, происходит избыточное накопление ликвора в полости черепа, повышение внутричерепного ликворного давления и создается патологическое состояние, называемое гидроцефалией .

Виды гидроцефалии

В зависимости от механизма нарушение ликворообразования или ликвороциркуляции различают следующие виды гидроцефалии:

• открытую (сочетающуюся)
• закрытую (окклюзионную, не сочетающуюся)

В свою очередь открытая гидроцефалия, при которой циркуляция ликвора желудочковой системе происходит нормально, может быть арезорбтивной (за счет уменьшения всасывания спинномозговой жидкости) и гиперсекреторных (вследствие повышенной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков мозга). Последняя встречается довольно редко, преимущественно при опухолях сосудистого сплетения, гипервитаминозе А. Окклюзионная гидроцефалия возникает при нарушениях оттока на уровне межжелудочкового отверстия, третьего желудочка, водопровода мозга, срединного и латеральных отверстий четвертого желудочка, мостомозжечковой цистерны.

По месту накопления жидкости гидроцефалию разделяют на внешнюю и внутреннюю . При внешней гидроцефалии происходит избыточное накопление жидкости преимущественно в подпаутинных пространствах, а при внутренней - в желудочках мозга.

С практической точки зрения чрезвычайно важно различать гидроцефалию прогрессирующую (нарастающую) и стабилизированную . Прогрессирующая гидроцефалия преимущественно протекает с повышением давления ликвора, сопровождается сдавлением и атрофией мозговой ткани, расширением желудочков. Однако расширение желудочков и субарахноидальных пространств головного мозга может происходить также вследствие атрофии мозговой ткани после перенесенной тяжелой черепно-мозговой травмы, ишемического инсульта или гипоксии мозга. Такую гидроцефалию называют компенсационной , стабилизированной, или нормотензивной (при увеличении объемов желудочков и других полостей мозга и, соответственно, увеличении объема ликвора, его давление остается в пределах нормы и последующей атрофии мозга не наблюдается).

По времени возникновения гидроцефалией различают врожденную (которая развивается еще до рождения или с момента рождения) и приобретенную . Врожденная гидроцефалия возникает вследствие неправильного развития мозга с сужением или перекрытием ликворных путей, инфекции, перенесенной во время беременности (ангина, грипп, токсоплазмоз, пневмония и др.), интоксикации, травмы или физической перегрузки. К врожденной относится также гидроцефалия, возникшая в результате родовой травмы с внутричерепным кровоизлиянием или асфиксией плода.Приобретенная гидроцефалия развивается вследствие травмы мозга, при опухолях мозга, перенесенных воспалительных процессах оболочек мозга (менингит, арахноидит).

Внутренняя гидроцефалия

В зависимости от локализации скопления жидкости при водянке, различают внутреннюю и внешнюю форму заболевания. В случае, когда имеет место внутренняя гидроцефалия , свободный ликвор стремится к вентрикулярной системе, а именно к боковым желудочкам мозга и накапливается непосредственно в них, создавая здесь повышенное давление и оказывая воздействие на расположенные поблизости отделы органа.

Особенностей проявления данной формы гидроцефалии нет – симптоматика сохраняется в пределах общего комплекса. Внешние проявления заболевания (проявляющиеся в большинстве случаев у детей), как и спектр характерных для болезни ощущений, не имеет выраженных отличий. А вот на методы лечения каждая форма заболевания влияет по-своему, поскольку одной из основных целей врача является удаление максимального количества жидкости из черепа больного (медикаментозно или при помощи оперативного вмешательства) для обеспечения снижения внутричерепного давления до оптимального уровня.

Наружная гидроцефалия

В отличие от внутренней формы, наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости в подпаутинном и субдуральном пространствах, а не в боковых желудочках мозга. В этой своей форме заболевание имеет общую симптоматику, а локализация свободной спинномозговой жидкости может быть диагностирована исключительно путем проведения полного обследования.

Внешняя форма встречается заметно реже. Одной из разновидностей наружной водянки является наружная заместительная гидроцефалия, которая возникает чаще всего у людей, страдающих патологией сердечно-сосудистой системы (в частности, артериальной гипертензией), остеохондроз в шейном отделе позвоночника или же некогда пережитую ЧМТ.

Как и внутренняя форма заболевания, внешняя гидроцефалия может не проявлять себя в течение длительного времени, доставляя лишь минимальный дискомфорт. Этот факт приводит к оттягиванию начала лечения и снижает шансы пациента на полное выздоровление. Потому болезнь часто называют «коварной».

Клиника гидроцефалии

Клинические признаки гидроцефалии значительно отличаются у детей грудного возраста, малышей и взрослых. Прогрессирующая гидроцефалия у детей грудного возраста проявляется изменением размеров и формы головы. Увеличение размеров происходит преимущественно в сагиттальном направлении, в результате чего лобная кость выступает над относительно малым лицевым скелетом. Кости черепа утонченный, края костей расходятся с образованием значительных промежутков, особенно по линиям венечного и сагиттального швов. Передний и задний роднички напряжены. Поскольку лицевой скелет значительно отстает в росте, лицо приобретает треугольной формы и сравнительно с большой шаровидной головой кажется маленьким, старческого вида, бледное и сморщенное. Кожа на голове утонченная и атрофическая, наблюдается компенсаторное расширение кожных вен головы, увеличение их количества.

Когда гидроцефалия развивается у детей старше года , то это проявляется прогрессирующим расширением черепных швов, при перкуссии черепа возникает характерный звук «горшка, который треснул».

Многогранная неврологическая симптоматика при гидроцефалии является следствием повышения внутричерепного давления, с развитием атрофических и дегенеративных процессов в мозге и черепно-мозговых нервах, а при окклюзионной гидроцефалии часто дополняется очаговыми симптомами основного заболевания.

У новорожденных и детей грудного возраста отмечается фиксированное смещение глазных яблок книзу (симптом заходящего солнца), может развиваться снижение остроты и сужение полей зрения до наступления слепоты. Часто нарушается функция отводящего нерва, что приводит к сходящемуся косоглазию, а двигательные расстройства - в виде парезов, иногда сочетающиеся с гиперкинезами. Мозжечковые расстройства вызывают нарушение статики и координации движений. Может наблюдаться значительное отставание интеллектуального и физического развития, часто проявляется повышенная возбудимость, раздражительность или вялость, адинамия, апатия.

Возникновение гидроцефалии у старших возрастных группах , как правило, является следствием тяжелых органических поражений нервной системы и проявляется синдромом нарастающей внутричерепной гипертензии. Появляется головная боль, которая беспокоит преимущественно утром, тошнота, рвота на пике головной боли, угнетение функции коры головного мозга (расстройства памяти, разорванное мышление, нарушение сознания различной степени), отек дисков зрительных нервов с тенденцией к быстрому прогрессированию вторичной атрофии этих нервов со снижением остроты и сужением полей зрения, соответствующие изменения в костях свода черепа и турецкого седла.

Симптомы окклюзионного приступа связаны преимущественно с задержкой оттока ликвора из желудочковой системы, быстро прогрессирует. Это приводит к росту внутри-желудочкового давления и сдавливанию ствола мозга. Особенно яркой клиника окклюзионного приступа бывает при нарушениях ликвороциркуляции в нижних отделах IV желудочка, когда вследствие нарастающего объема ликвора наибольшее давление испытывает дно ромбовидной ямки и средний мозг. При этом наблюдается резкая головная боль, тошнота, рвота, вынужденное положение головы, двигательная активность, сочетающаяся с общей заторможенностью, нарушением сознания, нарастания глазодвигательных нарушений, усиление нистагма, вегетативные расстройства в виде обильного потоотделения, гиперемии лица или выраженной бледности, брадикардия, аритмия, усиление пирамидных расстройств, иногда тонические судороги, рост частоты дыхания с нарушением его ритма вплоть до остановки. Наличие стволовых симптомов - одна из наиболее важных признаков окклюзионного приступа.

Очаговые неврологические симптомы зависят от характера и локализации основного патологического процесса и уровня окклюзии. Чаще наблюдаются два синдрома:

1. при окклюзии на уровне сильвиевого водопровода - синдром поражения среднего мозга (нарушение взгляда вдоль вертикальной оси, расстройства зрачкового рефлекса, птоз, спонтанный сходящийся нистагм, расстройства слуха).
2. При окклюзии на уровне IV желудочка - симптомы поражения мозжечка и ствола мозга.

Диагностика гидроцефалии

Диагноз гидроцефалии ставится на основании характерных клинических проявлений и данных дополнительных методов обследования. Важно определить характер гидроцефалии (прогрессирующая или стабилизированная) - проводится динамическое наблюдение за ребенком. Уровень окклюзии определяется с помощью пневмоэнцефалография, вентрикулографии (в современных условиях используется довольно редко), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Простейшим, неинвазивным, высокоинформативным методом диагностики гидроцефалии является ультразвуковое исследование головного мозга (УЗИ) - нейросонография. Метод позволяет диагностировать гидроцефалию уже на седьмом месяце беременности. Нейросонография широко используется для обследования детей младшего возраста, когда еще не заросли костные швы черепа и роднички.
В результате обследования устанавливаются размеры желудочков мозга, уточняется уровень и причины окклюзии. Обследование удобное для динамического наблюдения за пациентом, поскольку является безвредным для организма.

Возрастные особенности гидроцефалии

Чаще всего данное заболевание встречается у новорожденных детей, однако и вполне взрослые люди могут обнаружить у себя симптомы этой тяжелой болезни. Как правило, это состояние носит приобретенный характер и является следствием перенесенных болезней или присутствующих патологий. В частности, к водянке могут приводить изменения, происходящие в организме под воздействием устойчиво повышенного давления в сети артерий, а также в течение атеросклеротического процесса. Нормальный ток ликвора может быть нарушен также вследствие образования и роста различного рода опухолей, оказывающих давление на различные участки мозга. Опасны с точки зрения возможности возникновения гидроцефалии также травмы и нейроинфекции, сопровождающиеся воспалительным процессом, нарушения нормального кровообращения.

Ученые в области медицины доказали, что потенциальную опасность несут в себе любые виды воздействия на головной мозг, в результате которых может быть нарушена его целостность и функциональность. Это касается и внутренних процессов, ведущих к повреждению тканей органа.

Лечится гидроцефалия головного мозга у взрослых исключительно под неусыпным контролем специалиста в области медицины. Сразу после тщательной диагностики, начинается прием лекарственных препаратов, позволяющих снизить давление в черепной коробке больного. В критических случаях жидкость удаляется оперативным вмешательством. Основная цель медперсонала – обеспечить нормальный ток жидкости, то есть ликвидировать причину его нарушения.

Следует ли говорить о том, что ранняя диагностика позволяет врачам минимизировать возможное вредное влияние на орган и организм в целом, повышая шансы пациента остаться в живых и сохранить здоровье.

Гидроцефалия у взрослых

Проявляется гидроцефалия у взрослых в виде комплекса симптомов, характерных для повышенного внутричерепного давления, появляющегося за счет накопления ликвора. Применительно к взрослым, а также детям старшего возраста, в обширный список симптомов входит сильная головная боль, не утихающая под воздействием различных анальгетиков, ощущение давления в глазных яблоках, тошнота и рвота. По мере течения болезни, симптоматика может расширяться, вначале же перечисленные признаки могут проявляться периодически, нарастать постепенно.

Нередко водянка проявляет себя в симптомах неврологического характера, что поясняется сдавливанием структуры мозга при расширении ликворного пространства, а также воздействием основного заболевания, приведшего к гидроцефалии. Как правило, речь идет о нарушениях работы вестибулярного аппарата, а также восприятия визуальных сигналов вплоть до атрофии нерва.

Реже встречаются в медицинской практике случаи, характеризующиеся нарушениями в двигательной и чувствительной функциях. Это могут быть параличи и парезы, изменения в области сухожильных рефлексов, частичная или даже полная потеря одного или всех видов чувствительности и пр.

Кроме того, данное заболевание может сопровождаться также проявлениями в области психического здоровья пациента. Как правило, нарушения отмечаются в сфере эмоций и проявлений воли. Больной проявляет эмоциональную неустойчивость, иногда неврастению, демонстрирует резкие и чаще всего беспричинные переходы от эйфории к апатии или обратно. В случае, когда давление в черепной коробке нарастает стремительно, может возникать агрессия.

Все эти симптомы, описанные пациентом или его ближним окружением, позволяют неврологу предположить наличие заболевания уже при первом осмотре, до проведения анализов.

Гидроцефалия у детей

Гидроцефалия у детей - более частое явление, чем аналогичное заболевание у взрослых. Поскольку организм ребенка еще не окончил процесс своего полного формирования, он в значительной степени «поддается» заболеванию, в результате чего наряду с прочими симптомами может проявляться также увеличение в размерах черепной коробки.

Череп начинает расти под давлением ликворы и вследствие стремления организма к снижению внутричерепного давления. Рост может обозначиться как с обеих сторон черепной коробки, так и с одной из них. По мере прогрессирования заболевания и роста черепа, усложняется движения головой и впоследствии передвижение в целом. Довольно часто данный симптом сопровождается комплексом других – выпячиванием вен, отеком дисков зрительного нерва, напряжением в области большого родничка. Даже на ранних стадиях врач может предположить гидроцефалию на основе проявляющегося у детей синдрома «заходящего солнца».

Симптоматика водянки головного мозга у детей частично повторяет комплекс симптомов у взрослого человека. В частности, может присутствовать изменение мышечного тонуса, частичная или полная потеря зрения и чувствительности, неврологические нарушения и психологические расстройства. В отличие от взрослых, дети крайне редко демонстрируют расстройства эмоционально-волевой сферы – в данном случае проявляется отсталость в интеллектуальном и физическом развитии. По причине малой подвижности, больные дети быстро набирают вес и приобретают ожирение. В психологической картине проявляется апатия, отсутствие инициативности и сильная привязанность к близким и родственникам.

Причинами возникновения болезни, как правило, является врожденная патология в раннем возрасте или же инфекция в подростковый период. Диагностика и лечение аналогичны мерам, применимым к взрослым пациентам и носят индивидуальный характер.

Гидроцефалия у новорожденных

Чаще всего развитие заболевания определяется у человека в период его созревания в утробе матери . В этом случае проявление первых симптомов такового не заставляет себя ждать, и медицина сталкивается с таким явлением, как гидроцефалия у новорожденных.

Причиной данной патологии у ребенка может являться дефект сосудистой системы, различного рода пороки в развитии и формировании ЦНС (грыжа, аневризма или киста в области черепа), поломки или аберрации в наборе хромосом. Реже всего подобные последствия наступают в результате формирования образований в мозге еще не рожденного ребенка. Опасными для плода могут быть инфекции, когда-либо перенесенные или же до сих пор не ликвидированные из организма матери. Критически повысить вероятность развития гидроцефалии может даже вполне безобидная инфекция вроде ОРВИ. Крайне редко встречаются случаи, в которых заболевание спровоцировала травма плода.

На первом году жизни малыша, водянка может спровоцировать не только внешние проявления (непропорциональное и чрезмерное увеличение объемов черепа, натяжение скальпа и пр.), но и нарушения в развитии организма. По причине роста черепной коробки, ребенок оказывается ограничен в передвижении, что приводит к нарушенному формированию мышц и деформациям. Кроме того, сдавливание отделов головного мозга ведет к умственной, эмоциональной и нередко психологической отсталости. По мере прогресса болезни, появляется косоглазие, а синдром «заходящего солнца» может проявить себя даже в первые дни жизни.

В этом возрасте поражения, наносимые организму болезнью максимальны, потому крайне важно как можно раньше выявить ее начало и прогресс и обратиться к квалифицированной медицинской помощи, пока последствия не оказались необратимыми. К счастью, в связи с податливостью созревающего организма, диагностировать нарушения можно практически сразу после рождения.

Лечения гидроцефалии

На сегодняшний день не существует консервативного медикаментозного лечения, которое было бы эффективным при прогрессирующей гидроцефалии. Существующие средства как растительного происхождения (плоды можжевельника, «медвежьи ушки», семена укропа), так и более сильные фармакологические препараты (диакарб, фуросемид, лазикс, новурит, урикс, гипотиазид), обеспечивают лишь временное уменьшение количества циркулирующего ликвора и снижения внутричерепного давления. Они применяются на начальных стадиях гидроцефалии или с целью улучшения состояния больного при подготовке к хирургическому лечению, т.е. в значительной мере является паллиативом или чисто симптоматическим мероприятием. С целью улучшения состояния больного, особенно в случаях резкого повышения внутричерепного давления, что может осложниться окклюзионной атакой, показана также вентрикулярная пункция с выведением ликвора. В случаях развития гидроцефалии при инфекционных заболеваниях в острой и подострой стадиях применяют антибактериальное лечение (сульфаниламиды, антибиотики, симптоматическое лечение). После ликворошунтирующих операций в случаях компенсированной гидроцефалии медикаментозное лечение используют с целью улучшения обменных процессов мозга (ноотропил, актовегин, витамин Е и др.), улучшение кровообращения.

Преимущественно гидроцефалия лечится хирургическими методами. Независимо от патогенетических особенностей гидроцефалии основная цель хирургических вмешательств состоит в создании условий, обеспечивающих отвод избытка цереброспинальной жидкости из ликворных пространств головного мозга, и поддержке ликворного давления на нормальном уровне. Для обеспечения этой цели проводятся:

1. Операции, направленные на отведение ликвора путем создания обходных путей (различные виды ликворошунтирующих операций).
2. Действия, направленные на устранение окклюзии ликворных путей (удаление опухолей, передавливают, или перекрывают различные участки ликворных путей, рассечение червя мозжечка при окклюзии на уровне отверстия Мажанди, а также перфорация конечной пластинки и прокол мозолистого тела).

Эффективность лечения гидроцефалии качественно улучшилась с внедрением в практику клапанных дренажных систем различных конструкций, вживляются в организм (Денвер, Пуденса, Холтара, Хакидоа и др.).. Принципиальная схема систем, выпускаемых обеспечивает переток жидкости только в одном направлении и включается при уровнях спинномозгового давления, превышающего заданное. Система состоит из центрального катетера, через который поступает ликвор из желудочка мозга, однонаправленного клапанного устройства с помпой, и периферического катетера для отвода жидкости. Клапанные устройства выпускаются в различных модификациях для трех режимов: низкого давления ликвора (15-49 мм вод. Ст.), среднего (50-99 мм вод.ст.) и высокого (100-150 мм вод.ст.) давления. Устройство пропускает жидкость через клапан, когда давление в центральном катетере начинает превышать предусмотренное значение. При снижении давления клапан «закрывается». Выбор режима давления выбирается в зависимости от возраста больного, вида гидроцефалии и особенностей клинического течения. Помпа предназначена для искусственного быстрого сброса жидкости и для контроля проходимости самой ликворошунтирующих системы. Помпа работает при нажатии на нее через кожу. Изготавливаются ликворошунтирующих системы с инертных материалов, преимущественно из силикона или силастику, которые не вызывают аллергизации, отторжение организмом, обеспечивают длительное дренирование ликвора, являются эластичными, прочными и не меняют своих свойств в течение длительного времени.
Зачастую с ликворошунтирующими операциями используют:

• Вентрикулоперитонеальное шунтирование
• Вентрикулокардиальное шунтирование
• Люмбоперитонеостомию
• Вентрикулоцистерностомию

При окклюзии на уровне межжелудочковой отверстия или III желудочка выполняют двустороннее шунтирования, поскольку боковые желудочки могут быть разобщенными.

Результаты лечения гидроцефалии

Внедрение в практику клапанных дренажных систем позволило снизить смертность при гидроцефалии с 23% до 1%. Инфекционные осложнения являются одними из наиболее частых и опасных при любых хирургических вмешательствах, однако их процент возрастает при необходимости внедрения посторонних предметов, проведении операций у новорожденных и детей грудного возраста при тяжелом общем состоянии и истощении больного.

Иногда воспалительные осложнения удается устранить противовоспалительной терапией. При отсутствии эффективности лечения шунтирующую систему приходится удалять.

Другим осложнением при применении ликворошунтирующих систем является их закупориванию. Последние могут возникнуть на любом уровне. Центральный катетер может закупориваться белком, который находится в ликворе, тканями мозга или сосудистого сплетения. Дистальный катетер, находящийся в брюшной полости может закупориваться брюшиной, кишечником, отложениями фибрина.

При вентрикулоперитонеальном шунтировании у детей младшего возраста через 2-4 года после операции в связи с ростом ребенка происходит выход абдоминального конца катетера из брюшной полости, что приводит к прекращению работы дренажа и быстрого ухудшения состояния больного .

Отдаленные последствия оперативного лечения гидроцефалий различного генеза с применением ликворошунтирующих систем зависят, в первую очередь, от степени их выраженности, т.е., степени нарушения структуры и функции различных отделов мозга. При относительной сохранности мозговой мантии (ткани больших полушарий) более 2-3 см можно прогнозировать нормальное физическое и психическое развитие ребенка (Ю. А. Орлов, 1996). Даже сохранение этого размера к 1 см позволяет часто компенсировать соответствующий недостаток в более чем 70% больных (учитывая, что у большинства людей функционирует не более 12-15% коры головного мозга).

Лишь в случаях значительной атрофии мозговых структур хирургическое вмешательство может быть бесперспективным.

Нейрохирурги в Москве