vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни кардиохирургииТетрада Фалло

Тетрада Фалло


Тетрада Фалло составляет 11—16,7 % всех врожденных пороков сердца.

Этиология, патогенез тетрады Фалло

Порок довольно часто встречается и в старших возрастных группах. Анатомия тетрады Фалло сложна и разнообразна. В основе ее лежат 4 компонента: 1) стеноз легочной артерии (чаще инфундибулярный или комбинированный, реже — клапанный); 2) высокий большой ДМЖП; 3) декстропозиция аорты (смещение устья аорты к ДМЖП с образованием трансаортального дренажа правого желудочка; 4) гипертрофия правого желудочка (компенсаторный компонент).

Гемодинамика порока определяется степенью стеноза легочной артерии. Если он выражен (вплоть до атрезии легочной артерии), то на фоне максимального обеднения легочного кровотока ббльшая часть крови (венозная из правого желудочка) сбрасывается в аорту через дефект межжелудочковой перегородки. Это приводит к выраженному цианозу («синяя» форма), который значительно усиливается при малейшей физической нагрузке из-за повышения в этот момент минутного объема крови, когда аорта принимает больше правожелудочковой крови при стабильно узком легочном дренаже. В покое ббльшая часть циркулирующей крови идет естественным путем и цианоз уменьшается. При умеренном стенозе легочной артерии кровоток в ней удовлетворительный. Превалирует лево-правый сброс крови через ДМЖП. Создаются условия для повышения легочного кровотока. Однако при физической нагрузке сте- нозированная легочная артерия препятствует этому и гемодинамика приближается к таковой у больных с выраженным стенозом легочной артерии в состоянии покоя. Это «белая» форма порока. Таким образом, все разнообразие клинических вариантов тетрады Фалло располагается между этими двумя крайними гемодинамическими формами.

Компенсация порока поддерживается гипертрофией правого желудочка, которая носит умеренный характер из-за чрезаортального дренажа крови; естественными системно-легочными анастомозами (ОАП, бронхиальные артерии), выраженной полицитемией.

Декомпенсация связана с хронической комбинированной гипоксией органов и тканей. Это выражается в полиорганной недостаточности, гипоксической кахексии. Полицитемия приводит к тромботическому и тромбоэмболическому синдрому. Резко снижен иммунитет. Наблюдаются гнойно-септические осложнения вирусных и бактериальных интеркуррентных инфекций, септический бактериальный эндокардит.

Клиника тетрады Фалло

Клиника «синей» формы порока довольно типична. Выражено отставание в физическом развитии. Основная жалоба — одышка, резко усиливающаяся при физической нагрузке. Характерны одышечно-цианотические приступы, иногда — потеря сознания. Специфичной для данной формы порока является вынужденная поза больных на корточках или съежившись в постели с приведенными к животу бедрами. Поскольку этот симптом свойственен только этому пороку, в отличие от прочих «синих пороков», считают, что такое положение приводит к некоторому повышению периферического сопротивления в бассейне аорты и в большей степени переключает кровоток на легочную артерию. Обычно отмечается утолщение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногти приобретают форму часовых стекол. Степень цианоза может быть различной. При аускультации определяются грубый систолический шум во втором—четвертом межреберье слева, ослабление II тона над легочной артерией вплоть до замещения его аортальным компонентом. При выраженном стенозе легочной артерии и адекватном размере ДМЖП диаметру аорты шум значительно уменьшается и может вообще не выслушиваться по причине значительного аортального дренажа крови из правого желудочка. При этом градиент давления на легочной артерии падает.
Клиника «белой» формы тетрады Фалло слагается из симптомов сужения легочной артерии и ДМЖП. Одышка менее выражена. Цианоза, полицитемии нет. Выслушивается грубый систолический шум во втором и четвертом межреберьях слева у грудины.

Диагностика тетрады Фалло

Рентгенологически отмечается повышенная прозрачность легочных полей. Конфигурация сердца в виде деревянного башмачка: верхушка приподнята над диафрагмой и закруглена, дуга легочной артерии уменьшена или отсутствует, что подчеркивает талию сердца. На ЭКГ — правограмма, признаки гипертрофии правого желудочка. При зондировании сердца выявляется градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в последней снижено. Давление в правом желудочке стабильно равно АД. Кислородное насыщение крови в артерии снижено. При ангиокардиографии выявляются: инфунди- булярный стеноз легочной артерии, одновременное контрастирование аорты и легочной артерии из правого желудочка.
С точки зрения хирургического лечения выделяют 4 стадии течения порока:
I — умеренную (в покое цианоз отсутствует или выражен слабо, гемоглобин не более 10,5 ммоль/л);
II — средней степени тяжести (значительное ограничение физической активности, цианоз, характерное изменение ногтей и пальцевых фаланг, гемоглобин — 10,5— 12,4 ммоль/л);
III — тяжелую (ограничение возможности передвижения, выраженный цианоз, частые одышечно-цианотические приступы, гемоглобин 14,3 ммоль/л);
IV — крайне тяжелую (одышечно-цианотические приступы при малейшей физической нагрузке, резкий цианоз, гемоглобин выше 14,3 ммоль/л).