ссылки
Изолированный стеноз легочной артерии
составляет в 1,6—9 % всех врожденых пороков сердца.
Этиология, патогенез изолированного стеноза легочной артерии
Анатомические варианты порока сводятся к сужению пути оттока из правого желудочка сердца. Различают клапанный стеноз (сращение клапанных комиссур); инфундибулярный (подклапанный) стеноз, обусловленный наличием мышечной диафрагмы с небольшим отверстием или мышечной гипертрофией выходного тракта правого желудочка; надклапанный стеноз легочного ствола и ветвей легочной артерии (коарктация). Иногда встречаются комбинации приведенных вариантов аномалии.
Гемодинамика порока сводится к систолической перегрузке правого желудочка, которая возрастает по мере увеличения степени стеноза. При этом имеет место ограничение легочного кровотока, обусловливающее степень цианоза. Компенсация порока поддерживается благодаря гипертрофии правого желудочка. Характерно, что дила- тации его, как правило, не бывает. Таким образом, развивается гипертрофический синдром «малого желудочка». Благодаря повышению темпа его сокращений, как правило, относительно долго удерживается должный МОС. Со временем развивается ишемическая контрактура гипертрофированного миокарда правого желудочка и он перестает справляться с высокой нагрузкой. Наступает декомпенсация: появляется цианоз, повышается венозное давление, развиваются и прогрессируют гепатомегалия, периферические отеки.
Клиника изолированного стеноза легочной артерии
Клиника определяется степенью выраженности стеноза и состоянием компенсаторных механизмов. Клинические проявления варьируют от бессимптомных форм до тяжелых (выраженная одышка при малейшей физической нагрузке, ангинозная боль, цианоз). При аускультации характерен грубый систолический шум с эпицентром во вто- ром-третьем межреберье слева (инфундибулярный стеноз). В поздних стадиях порока присоединяются цианоз, венозная гипертензия (видимая дилатация шейных вен), увеличение печени, периферические отеки.
Диагностика изолированного стеноза легочной артерии
Рентгенологически отмечаются: умеренное увеличение правого желудочка, узкие корни легких, обеднение легочного рисунка. Для клапанных стенозов характерно супрастенотическое расширение легочной артерии за счет гидродинамического удара узкой струи крови. На ЭКГ — правограмма, признаки систолической перегрузки правого желудочка. ФКГ выявляет ромбовидный систолический шум на легочной артерии, уменьшение амплитуды II тона в этой зоне. Для определения степени выраженности стеноза и уточнения показаний к хирургическому лечению прибегают к зондированию полостей сердца. Главными клиническими критериями являются градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, а также систолическое давление в правом желудочке. Последний критерий является более информативным. Он и определяет клинические стадии течения порока: I — умеренный стеноз (систолическое давление в правом желудочке ниже 60 мм рт.ст. (8 кПа); II — выраженный стеноз (систолическое давление в правом желудочке 60—100 мм рт.ст. (8—13,3 кПа), III — резкий стеноз (систолическое давление в правом желудочке выше 100 мм рт.ст. (13,3 кПа). При коарктации легочного ствола и его ветвей наиболее информативна ангиопульмонография.
Кардиохирурги в Москве