- Этиология, патогенез дефекта межжелудочковой перегородки
- Клиника дефекта межжелудочковой перегородки
- Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
- Кардиохирурги в Москве
Этиология, патогенез дефекта межжелудочковой перегородки
Встречается у 9—25 % детей, родившихся с врожденными пороками сердца.Гемодинамическая картина порока обусловлена сбросом крови из левого желудочка в правый через ДМЖП вследствие существующего градиента давления. Так, в норме систолическое давление в левом желудочке в 4—5 раз выше, чем в правом. При небольших размерах дефекта он сам оказывает сопротивление систолическому шунтированию крови. Поэтому из-за относительно низкого сопротивления сосудов малого круга кровообращения давление в нем меняется мало. Однако возврат шунтирующейся из левого желудочка крови в него же приводит к объемной перегрузке левых отделов сердца. При больших дефектах препятствие к сбросу крови значительно менее выражено. Иногда большая часть крови в момент систолы сбрасывается слева направо. В результате резко возрастает давление в правом желудочке и артериях малого круга кровообращения. Наступает объемная перегрузка обоих желудочков с преобладанием перегрузки левого желудочка. В дальнейшем работает механизм формирования легочной гипертензии, которая приводит к уменьшению сброса крови через дефект. Сердце уменьшается в размерах, имеются признаки преобладающей перегрузки правого желудочка. По мере дальнейшего роста сопротивления сосудов малого круга кровообращения давление в желудочках уравновешивается, а впоследствии формируется обратный градиент давления справа налево. Это стадия «цианотизации» порока (синдром Эйзенменгера).Клиника дефекта межжелудочковой перегородки
В соответствии со степенью динамических расстройств выделяют 4 клинические стадии течения ДМЖП: I — давление в легочной артерии составляет менее 40 % АД; II — умеренная легочная гипертензия (давление в легочной артерии равно 40—75 % АД); III — выраженная легочная гипертензия (давление в легочной артерии более 75 % АД; сброс крови слева направо); IV — тяжелая легочная гипертензия (давление в легочной артерии больше АД) — «цианотизация» порока (синдром Эйзенменгера).
Небольшие дефекты (до 0,5 см) проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева у грудины. Крайне существенно, что шум при ДМЖП подчиняется закону «много шума из ничего», т.е. чем меньше дефект, тем грубее шум. Как правило, иные проявления порока отсутствуют. При средних и больших дефектах к типичному шуму добавляются одышка, повышенная утомляемость, склонность к частым бронхитам, пневмониям. По мере нарастания легочной гипертензии переносимость физических нагрузок снижается, уменьшается выраженность шума, прогрессирует акцент II тона над легочной артерией. С инверсией шунта систолический шум исчезает. Появляется цианоз.
Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
При малых дефектах на ЭКГ в большинстве случаев отмечаются лишь умеренные признаки перегрузки левого желудочка. При средних и больших дефектах ЭКГ отражает динамику перегрузки обоих желудочков и дефектов проводящей системы сердца (блокады ножек предсердно-желудочкового пучка, полные атриовентрикулярные блокады). Впоследствии имеет место выраженная перегрузка правых отделов сердца. На ФКГ регистрируются пансистолический шум, акцент II тона над легочной артерией. В динамике амплитуда шума снижается вплоть до его полного исчезновения и коррелирует с возрастанием амплитуды II тона над легочной артерией (легочная гипертензия). Иногда регистрируется протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема Стилла). При рентгенологическом исследовании больных с малыми ДМЖП легочный рисунок не усилен, талия сердца может быть сглажена, отмечается умеренная гипертрофия левых отделов сердца. При средних и больших ДМЖП вначале определяются усиление легочного рисунка, выраженная пульсация и выбухание легочной артерии, отчетливая гипертрофия левых отделов сердца. В дальнейшем отмечается тенденция к обеднению легочного рисунка, уменьшению полостей сердца с выраженной гипертрофией его правых отделов.
Эхокардиография (В-сканирование), допплерография сердца отчетливо выявляют средние и большие ДМЖП. При катетеризации правых отделов сердца выявляют повышенное давление и кислородное насыщение крови в желудочке и легочной артерии. При малых дефектах эти изменения могут быть едва уловимыми. Так, давление в правых отделах сердца и легочной артерии, как правило, нормальное. Отмечается лишь усиление объемного кровотока в малом круге кровообращения в 1,5—2 раза по сравнению с системным. Легочное сопротивление в этом случае остается нормальным. При средних и больших дефектах давление в правых отделах сердца и легочной артерии приближается к системному и уравнивается с ним. Левая вентрикулография при сохранении лево-правого сброса крови позволяет получить контрастирование правого желудочка.