vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни кардиохирургииАномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна


Аномалия Эбштейна характеризуется смещением правого предсердно- желудочкового клапана в сторону желудочка.

Этиология, патогенез аномалии Эбштейна

На долю этого порока приходится до 1 % операций по поводу врожденных пороков сердца. В последнее время отмечается повышение частоты этой патологии и связанных с ней диагностических ошибок. Гемодинамическая ситуация связана со значительным уменьшением полости правого желудочка, что ведет к снижению его ударного объема и легочного кровотока. Кроме того, правое предсердие состоит из двух отделов: истинного предсердного миокарда и ниже лежащего истинно желудочкового миокарда, которые сокращаются в разные фазы сердечного цикла (в противофазе). Таким образом, правое предсердие достигает огромных размеров и чаще всего разгружается через сопутствующий дефект межпредсердной или межжелудочковой (псевдомежпредсердной) перегородки. Степень гемодинами- ческих расстройств зависит от глубины смещения клапана в желудочек. Право-левый сброс крови через перегородочный дефект приводит к прогрессирующему цианозу и гипоксемии. Со временем нарастает сердечная недостаточность, приводящая к смерти.

Клиника аномалии Эбштейна

В легких стадиях порок может протекать бессимптомно. В иных ситуациях преобладают жалобы на быструю утомляемость, одышку, которые со временем начинают проявляться даже в покое. Нередко данный порок сочетается с функционирующими дополнительными путями атриовентрикулярного проведения (синдром Вольфа—Паркин- сона—Уайта), проявляющимися частыми приступами суправентрикулярной пароксиз- мальной тахикардии. В дальнейшем появляются цианоз, полицитемия. Эти изменения постепенно нарастают. При аускультации тоны сердца ослаблены, глухие. Часто выявляется трехчленный ритм (систолический галоп). В третьем-четвергом межреберье слева от грудины может выслушиваться систолический шум, интенсивность которого варьирует. В ряде случаев шум вообще не выслушивается.

Диагностика аномалии Эбштейна

Рентгенологическая картина достаточно типична. На фоне повышенной прозрачности легочных полей выражена кардиомегалия. Сердце имеет характерную шаровидную или мешкообразную форму. Пульсация сердечной тени резко ослаблена. На ЭКГ — признаки перегрузки правого предсердия, низкий вольтаж зубца QRS в стандартных и правых грудных отведениях при сохранении его в левых грудных отведениях. Возможны неполные атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса, трепетание предсердий, мерцательная аритмия. На ЭхоКГ трикуспидальный клапан лоцируется ближе к верхушке правого желудочка, створки его запаздывают в сравнении с митральными. При зондировании сердца определяются повышение давления в правом предсердии, волна ретроградного тока вследствие трикуспидальной недостаточности, диастолический градиент давления между правым предсердием и желудочком. Параллельная запись внутриполостной ЭКГ и давления в правых отделах сердца позволяет выявить желудочковую электрограмму в атриализо- ванной части правого желудочка. Ангиокардиографий демонстрирует медленное опорожнение увеличенного правого предсердия, смещение правого желудочка влево, а при наличии перегородочных дефектов — контрастирование левых отделов сердца, аорты. Анализ газового состава крови выявляет низкое кислородное насыщение в левых отделах сердца, артериальную гипоксемию в результате право-левого шунта, большую артерио-венозную разницу кислородного насыщения крови.