vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни эндокринологииАкромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм


Акромегалия обусловлена избыточной секрецией соматотропного гормона и характеризуется патологическим непропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением различных видов обмена веществ. Гиперсекреция соматотропного гормона в молодом возрасте приводит к гигантизму, при котором наблюдается пропорциональный рост костей скелета. Заболеваемость акромегалией составляет 3 случая на 1 ООО ООО населения в год.

Этиология и патогенез акромегалии и гигантизма

Наиболее частой причиной акромегалии является аденома передней доли гипофиза, которая образуется из соматотропоцитов - клеток, секретирующих соматотропный гормон. Однако акромегалия может развиться и при нарушении функции гипоталамуса, который выделяет соматолиберин, стимулирующий секрецию соматотропного гормона, и соматостатин, угнетающий ее. Поражение гипоталамуса при инфекционных заболеваниях или травмах может привести к повышению секреции соматолиберина или снижению выделения соматостатина, которые и являются причиной акромегалии. Возможна и эктопическая секреция соматолиберина, например клетками аденомы поджелудочной железы. Выделение соматотропного гормона гипофизом стимулируют допамин гипоталамуса, а также его агонисты или предшественники (леводопа, бромокриптин), а-адренергические средства (клонидин, норадреналин), B-адреноблокаторы, агонисты серотониновых рецепторов, эстрогены, глюкагон, гипогликемия, а также стрессы. Глюкокортикоиды, гипергликемия, гестагенные средства угнетают секрецию этого тропного гормона.
Соматотропный гормон участвует в регуляции многих видов обмена веществ. Он усиливает синтез белка в костях, хрящах, мышцах, печени и других внутренних органах, уменьшает катаболизм белка, ускоряет транспорт аминокислот в клетки, оказывает инсулиноподобное действие на жировой обмен; стимулирует секрецию глюкагона и активирует ферменты, разрушающие инсулин. Соматотропный гормон оказывает влияние на рост и другие процессы организма не непосредственно, а через соматомедины А, В и С, .которые образуются в печени и, возможно, почках. Соматомедины стимулируют синтез белков, активируют включение сульфата в хрящи и глюкозаминогликаны, пролина в коллаген и т. д. В скелетных мышцах имеются рецепторы соматомединов.

Клиника акромегалии и гигантизма

Акромегалия чаще развивается у женщин зрелого возраста и очень редко у детей. Наиболее характерные проявления ее - увеличение костей скелета и мягких тканей, которые приводят к значительному изменению внешности больного.Акромегалия и гигантизм Наблюдается увеличение пальцев, общего размера кистей и стоп, надбровных дуг, носа, языка. Нередко выступает вперед верхняя челюсть (прогнатизм). Увеличивается размер головного убора. Кожа утолщена, преимущественно на лице, имеются грубые складки. Отмечается гипертрихоз. Становится более грубым и низким голос в связи с поражением гортани. Изменение внешнего вида больного особенно очевидно при сравнении его с более ранними фотографиями. Новый консультант более легко обнаруживает эти изменения, чем врач, длительно наблюдавший больного. Больные обычно жалуются на головные боли, слабость, одышку, парестезии, увеличение массы тела, потливость, боли в суставах. Одновременно увеличиваются внутренние органы, развивается артериальная гипертензия. Выявляют дистрофические изменения миокарда, сопровождающиеся разнообразными изменениями на ЭКГ, а позже дилатацией камер сердца и сердечной недостаточностью. Характерны различные нарушения обмена веществ, в частности гипергликемия при повышенном содержании инсулина в крови. Увеличиваются клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция, часто развивается гиперфосфатемия. Встречаются нарушения менструального цикла, импотенция, гинекомастия, галакторея, гипотиреоз. 25-50 % больных умирают в возрасте до 50 лет от сердечно-сосудистых заболеваний и болезней легких. У больных акромегалией чаще встречаются злокачественные опухоли.

Диагноз акромегалии и гигантизма

При наличии характерных изменений внешности диагностика не представляет особых трудностей. Для подтверждения диагноза в крови определяют уровень соматотропного гормона, а также соматомедина С, содержание которого точнее отражает активность заболевания. Рентгенография черепа (в том числе компьютерная) позволяет диагностировать опухоль гипофиза.