vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяИнфекционные болезниПодострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит


Подострый склерозирующий панэнцефалит (син.: лейкоэнцефалит Ван Богарта, панэнцефалит Петти-Деринг, энцефалит Досона) - прогрессирующая болезнь из группы медленных инфекций центральной нервной системы. Поражает преимущественно детей и молодых людей, ранее перенесших корь. Характеризуется интеллектуально-миастенические деградацией (деменцией) с гиперкинезами, эпилептическими припадками, нарушением мышечного тонуса, прогредиентным трофическими и вегетативными расстройствами.
Возбудителем считают вирус кори, или парамиксовирус, который по антигенным свойствам близок к вирусу кори. В крови обнаруживают высокие титры вируснейтрализуючих противокоревой антител и олигоклонального Ig, специфические иммунные комплексы, которые скапливаются вдоль сосудистых стенок и в цитоплазматических мембранах инфицированных нервных клеток. Развивается склерозирующий панэнцефалит с образованием глиозних узелков Петти-Деринг (узелковый энцефалит), включениями Досона в ядрах клеток, демиелинизации Ван Богарта, в субкортикальная белом веществе. Риск заболевания увеличивается в случае переноса кори после совершеннолетия, тяжесть перенесенной болезни не имеет влияния. Возникновение ПСП связывают с дефектом Т-лимфоцитов, хотя не исключены другие нарушения в иммунной системе.
В течении болезни различают четыре стадии:
1) нарушение интеллектуальной деятельности, раздражительность, забывчивость, плаксивость, невозможность запомнить то новое;
2) двигательные и экстрапирамидные нарушения, бульбарные расстройства, афазия, аграфия, апраксия, диплопия, изменение характера хода;
3) спастические парезы, гиперкинезы, прогрессирующая агнозия, периодические судороги, хориоатетоз, амавроз, недержание мочи и кала;
4) на фоне кахексии развивается время долговременная кома, наступает смерть.
Продолжительность болезни преимущественно до 3 лет, в 25% случаев - от 7 до 8 лет.