vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиЛейкодистрофия

Лейкодистрофия


Лейкодистрофия (прогрессирующий склероз мозга) Заболевание, обусловленное дефектом ферментов, участвующих в метаболизме липидов, которые преимущественно входят в состав миелина. Характеризуется ускоренным распадом миелина (демиелинизация) и повторной гибелью нервных клеток. Наследование по АР типу, в некоторых случаях рецессивное сцепленное с полом. Продукты нарушенного обмена липидов могут откладываться не только в мозге, но и в крови и ликворе.
Существует несколько основных форм лейкодистрофия:
а) метахроматические лейкодистрофия Шольца-Гринфельд;
б) глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе;
в) лейкодистрофия Галпевордена-Шпаща;
г) суданофильна лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера;
д) спонгиозная дегенерация белого вещества мозга (болезнь Канавана-ван Богарта-Бертрана);
е) лейкодистрофия с наличием диффузной волокнистой формации Розенталя (болезнь Александера).