vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиБронзовый диабет

Бронзовый диабет


Бронзовый диабет (гемамеланоз, гемохроматоз, скидерофилия) - наследственное заболевание, характеризующееся депонированием железа в тканях с его ежедневным накоплением до 2-4 мг. Отсюда избыточное отложение гемосидерина в печени, мышце сердца, эндокринных железах. Выделяют врожденный и приобретенный гемохроматоз (при заболевании талассемии, ентеробластичну анемию). Распространенность составляет 5% (0,3% гомозиготы).
Соотношение мужского и женского пола 8:1.
Факторы риска: употребление большого количества витамина С, алкоголя.
Жалобы на утомляемость, боли в животе. Наблюдаются меланодермия, гепатоспленомегалия, облысение, желтуха, гинекомастия, диарея, нарушения ритма и проводимости сердца, артриты (ложная подагра).
Лабораторные методы исследования: насыщенность трансферрина более 30%, сывороточный ферритин более 300 МГ / JI, повышенные концентрации сывороточного железа, АЛТ, ACT, гипергликемия.
Инструментальные методы исследования: рентгенологические, КТ, радиоизотопные, УЗИ, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ. Специальные методы - HLA-типирования; медико-генетическое консультирование, пункционная биопсия печени и кожи.