vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни генетикиЭнтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит


Энтеропатический акродерматит (Син.: синдром Данболта-Клоса).
Тип наследования АР.

Минимальные диагностические признаки:

Везикуло-буллезная сыпь, дисфункция желудочно-кишечного тракта (диарея с чрезмерным пенистыми испражнениями). Больные отстают в росте. На коже до 3-9 мес. жизни появляющихся симметричные везикуло сыпь на участке кожным сборок: локтевых изгибах, подколенных ямках, складкам лучезапястных и межфаланговых суставов, на участке ягодичных сборок и ногтей.

Наблюдаются тяжелый стоматит, трещины и эрозии в углах рта, отечность губ, алопеция, задержка прорезывания зубов, конъюнктивиты, блефариты, светобоязнь, дистрофия ногтей. Возникают изменения психики по шизоидный тип. Снижение содержания цинка в крови. На аутопсии - гиперплазия островкового аппарата поджелудочной железы, отсутствие тимуса, плазмоцитоз лимфатических узлов и селезенки.

Дифференциальный диагноз энтеропатического акродерматита:

буллезный эпидермолиз, генерализованный монилиаз, многоформная экссудативная эритема, муковисцидоз.