vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииГемофилия В

Гемофилия В


Гемофилия В (болезнь Кристмаса) - наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Структурный ген фактора IX не связан с фактором VIII, так как располагается на другом конце Х-хромосомы. Ген фактора IX мутирует в 7- 10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю болезни Кристмаса приходится 8-15 % всех случаев гемофилии. У большинства больных гемофилией В в плазме отсутствует антиген фактора IX, иммунные формы встречаются редко. Клиническая симптоматика, характер течения, возможные осложнения при болезни Кристмаса идентичны таковым при гемофилии А. В дифференциальной диагностике важно учитывать данные лабораторных исследований и тестов корреляции. Необходимо количественное определение фактора для оценки тяжести болезни.