Гемофилия В
Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
- наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Структурный ген фактора IX не связан с фактором VIII, так как располагается на другом конце Х-хромосомы. Ген фактора IX мутирует в 7- 10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю болезни Кристмаса приходится 8-15 % всех случаев гемофилии. У большинства больных гемофилией В в плазме отсутствует антиген фактора IX, иммунные формы встречаются редко. Клиническая симптоматика, характер течения, возможные осложнения при болезни Кристмаса идентичны таковым при гемофилии А. В дифференциальной диагностике важно учитывать данные лабораторных исследований и тестов корреляции. Необходимо количественное определение фактора для оценки тяжести болезни.
- Хирургический профиль
- Абдоминальная хирургия
- Акушерство
- Военно-полевая хирургия
- Гинекология
- Детская хирургия
- Кардиохирургия
- Нейрохирургия
- Онкогинекология
- Онкология
- Онкохирургия
- Ортопедия
- Оториноларингология
- Офтальмология
- Сосудистая хирургия
- Торакальная хирургия
- Травматология
- Урология
- Хирургические болезни
- Эндокринная гинекология
- Терапевтический профиль
- Аллергология
- Гастроэнтерология
- Гематология
- Гепатология
- Дерматология и венерология
- Детские болезни
- Детские инфекционные болезни
- Иммунология
- Инфекционные болезни
- Кардиология
- Наркология
- Нервные болезни
- Нефрология
- Профессиональные болезни
- Пульмонология
- Ревматология
- Фтизиатрия
- Эндокринология
- Эпидемиология
- Стоматология
- Детская стоматология
- Ортопедическая стоматология
- Терапевтическая стоматология
- Хирургическая стоматология
- Другое
- Диетология
- Психиатря
- Генетические болезни
- Заболевания передающиеся половым путем
- Микробиология
- Герпес
- Гонорея
- Хламидиоз
- Кандидоз
- Простатит
- Псориаз
- Сифилис
- ВИЧ - инфекция
- Опорно-двигательная система
- Нервная система
- Дыхательная система
- Иммунная система
- Пищеварительная система
- Зрительная система
- Эндокринная система
- Сердечно-сосудистая система
- Мочеполовая система
- Вирусы
- Бактерии
- Микозы
- Паразиты
- Туберкулез
- Женское здоровье
- Детское здоровье
- Психическое здоровье
- Пищеварительные железы
- Опухоли
- Ухо, горло и нос
- Кровь
- Стоматология
- Генетика
- Наркомания
- Болезни по их локализации
- Гистология
- Цитология
- Хирургический профиль
- Абдоминальная хирургия
- Акушерство
- Военно-полевая хирургия
- Гинекология
- Детская хирургия
- Кардиохирургия
- Нейрохирургия
- Онкогинекология
- Онкология
- Онкохирургия
- Ортопедия
- Оториноларингология
- Офтальмология
- Сосудистая хирургия
- Торакальная хирургия
- Травматология
- Урология
- Хирургические болезни
- Эндокринная гинекология
- Терапевтический профиль
- Аллергология
- Гастроэнтерология
- Гематология
- Гепатология
- Дерматология и венерология
- Детские болезни
- Детские инфекционные болезни
- Иммунология
- Инфекционные болезни
- Кардиология
- Наркология
- Нервные болезни
- Нефрология
- Профессиональные болезни
- Пульмонология
- Ревматология
- Фтизиатрия
- Эндокринология
- Эпидемиология
- Стоматология
- Детская стоматология
- Ортопедическая стоматология
- Терапевтическая стоматология
- Хирургическая стоматология
- Другое
- Диетология
- Психиатря
- Генетические болезни
- Заболевания передающиеся половым путем
- Микробиология
- Герпес
- Гонорея
- Хламидиоз
- Кандидоз
- Простатит
- Псориаз
- Сифилис
- ВИЧ - инфекция
- Опорно-двигательная система
- Нервная система
- Дыхательная система
- Иммунная система
- Пищеварительная система
- Зрительная система
- Эндокринная система
- Сердечно-сосудистая система
- Мочеполовая система
- Вирусы
- Бактерии
- Микозы
- Паразиты
- Туберкулез
- Женское здоровье
- Детское здоровье
- Психическое здоровье
- Пищеварительные железы
- Опухоли
- Ухо, горло и нос
- Кровь
- Стоматология
- Генетика
- Наркомания
- Болезни по их локализации
- Гистология
- Цитология