- Распространенность синдрома сливового живота
- Патогенез синдрома сливового живота
- Клиника синдрома сливового живота
- Диагностика синдрома сливового живота
Распространенность синдрома сливового живота
1: 40 000 новорожденных, крайне редко в виде неполного синдрома у девочек (менее чем в 3% случаев).Патогенез синдрома сливового живота
Синдром сливового живота возникает в результате задержки дифференциации мезенхимы на втором месяце эмбриогенеза. Причины развития данного синдрома неизвестны, не удается связать его и с генетическим фактором.Клиника синдрома сливового живота
Отставание ребенка в физическом развитии. При осмотре: распластанный лягушачий живот с контурами кишечных петель. Частые пневмонии, запоры, задержка остаточной мочи, развитие пиелонефрита. Тяжесть заболевания обусловлена изменениями в мочевых путей, при которых ослаблена перистальтика мочеточников способствует застою мочи, инфицированию и развитию камней в почках. Терминальная почечная недостаточность у пациентов с данной патологией обусловлена почечной дисплазией и вышеупомянутыми осложнениями уростазом.Диагностика синдрома сливового живота
Радиологическая диагностика настолько типична, что почти однозначно указывает на синдром сливового живота. Данные диагностики следующие:1. Грудная полость - легкие гипоплазированные, часто уменьшен объем грудной полости.
2. Брюшная полость - расширенные фланки брюшной полости. Сквозь тонкий живот рельефно выделяются гидронефротическими мочеточники.
3. Почки - имеют расширенные и диспластические чашечки. Почечная паренхима (при УЗИ) слабо дифференцирована и неразвитая.
4. Мочеточники - заметно расширены и извилистые). Часто отмечается рефлюкс мочи в мочеточники, наблюдается мегалоуретер). ьои брюшной стенки
5. Крипторхизм - яички находятся либо в брюшной полости или в паховых каналах, как правило - недоразвиты.