- Распространенность нефробластом
- Патоморфология нефробластом
- Клиника нефробластом
- Диагностика нефробластом
- Лечение нефробластом
- Прогноз нефробластом
Распространенность нефробластом
Нефробластома занимает пятое место по частоте среди всех злокачественных заболеваний у детей. Возрастной пик заболеваемости приходится на 3 года, хотя опухоль врожденная. У 5% больных наблюдается первично двусторонняя поражение почек. Метастазами поражаются легкие, печень, кости и забрюшинные лимфатические узлы.Патоморфология нефробластом
В зависимости от преобладания мезеньхимального или нефробластичного компонентов различают три основных морфологических варианта нефробластомы:• типовые нефробластомы, мезенхимальный и нефробластичний (эпителиальный) компоненты представлены в одинаковом объеме;
• нефробластома с преобладанием эпителиального компонента;
• нефробластома с доминирующим мезенхимальным компонентом. В самостоятельную группу выделяют мезобластическую нефрому - опухоль почки, встречающееся исключительно у детей грудного возраста. Отделение мезобластической нефромы обусловлено доброкачественным характером течения данного варианта нефробластомы.
Выделяют четыре стадии развития нефробластомы:
I стадия - опухоль локализуется внутри почки и не прорастает ее капсулу;
II стадия - опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют;
III стадия - опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечной клетчатки или поясничные мышцы и окружающие органы, имеющиеся поражения регионарных лимфатических узлов.
IV стадия - наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень, кости и другие органы). Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией.
Клиника нефробластом
Клинические симптомы непостоянны и неспецифические (бледность кожных покровов, похудание, снижение аппетита, тошнота, боль в животе, раздражительность). Лишь при больших размерах опухоли, когда она определяется при пальпации через переднюю брюшную стенку, возникает подозрение на наличие новообразования. В результате сдавления опухолью соседних органов усиливается боль в животе, могут отмечаться признаки частичной кишечной непроходимости, расширение вен передней брюшной стенки, асцит. Можно обнаружить гематурию и повышение артериального давления, а также анемию и ускорение СОЭ.Диагностика нефробластом
Обзорная рентгенография брюшной полости. В проекции почки определяется гомогенная тень, вынужден изгиб позвоночника, смещение петель кишечника в противоположную от опухоли сторону.Экскреторная урография. Определяются увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение ее положения и деформация сборной систем почки. В ряде случаев при больших размерах опухоли и полном поражении паренхимы почки функция ее на урограмме не определяется ("немая" почка). УЗИ брюшной полости и внебрюшного пространства. Удается установить размеры новообразования и отношение его к окружающим органов, а также проследить за эффективностью лечения. Позволяет выявить метастазы опухоли в печень и внебрюшные лимфатические узлы. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Позволяют по объемному образованию почки определить наличие опухоли, а также наличие метастазов в другие органы. Ангиография почек. На серии ангиограм определяются признаки опухоли Вильмса - скопление контрастного вещества в опухоли в виде "озер", расширение, деформация и ампутация сегментарных артерий, нарушение их дихотомического разветвления, быстрое сброса артериальной крови в венозное русло по патологических артериовенозных шунтах.