Лимфангиома
- доброкачественная опухоль лимфатической системы врожденного характера.
Распространенность лимфангиомы
Лимфангиомы составляют 10-12% всех доброкачественных образований у детей.
Патоморфология лимфангиомы
Микроскопически - лимфангиома образует тонкостенные кисты различных размеров, от узелков диаметром 0,2-0,3 см - к значительным образований.
Классификация лимфангиомы
• Простая Лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.
• Кавернозная Лимфангиома - наиболее частая форма. Структура ее состоит из неравномерно наполненных лимфой полостей, образованных из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластичный каркас и мелкие лимфатические сосуды.
• Кистозная Лимфангиома может состоять из одного или многих кист размером от 0,3 см до головы ребенка, которые могут сочетаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.
Клиника лимфангиомы
Лимфангиома чаще обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%). Локализуются они в скоплениях регионарных лимфатических узлов. Растут лимфангиомы медленно, одновременно с ростом ребенка, но иногда - резко увеличиваются независимо от возраста. Простая лимфангиома выглядит как утолщение кожи, холмистое, нерезко очерченное, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов Лимфангиома в виде небольших узелков. Поверхность Лимфангиома может быть влажной (лимфорея). Кавернозная лимфангиома определяется по наличию припухлости, нечетких очертаниях, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смешиваемость опухоли незначительна. Рост медленный. Характерная локализация кавернозных лимфангиом - шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Кистозная Лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое неизмененной растянутой кожей. Отмечается четкая флуктуация. Иногда из истонченную кожу просвечивает синеватое образования. При пальпации можно уловить неравенство стенки кист. Наиболее часто встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде "песочных часов"). Кистозные лимфангиомы растут медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода - сдавливать эти органы.
Диагноз лимфангиомы
Диагностика лимфангиом не вызывает затруднений. Для уточнения диагноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографии.
Лечение лимфангиомы
Лечение лимфангиомы в основном хирургическое и заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизмененных тканей. Целесообразно оперировать детей после первого полугодия жизни. В некоторых случаях при небольших Лимфангиома, локализующиеся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.