- Распространенность болезни Гиршпрунга
- Эмбриогенез болезни Гиршпрунга
- Патогенез болезни Гиршпрунга
- Классификация болезни Гиршпрунга
- Клиника болезни Гиршпрунга
- Диагностика болезни Гиршпрунга
- Лечение болезни Гиршпрунга
Распространенность болезни Гиршпрунга
Распространенность болезни Гиршпрунга колеблется от 1:30 000 до 1:500 случаев среди популяции. В большинстве случаев болеют мальчики.Эмбриогенез болезни Гиршпрунга
При развитии зародыша миграция нервных клеток начинается на 7-й неделе эмбриогенеза от пищевода до тонкой кишки, и до 12 недели иннервацией охвачена уже вся толстая кишка. Аганглиоз толстой кишки объясняется нарушениями формирования нервных структур на 7 неделе, а аганглиоз ректосигмоидального отдела - на 10-12 неделях эмбриогенеза.Патогенез болезни Гиршпрунга
Болезнь обусловлена отсутствием или дефицитом интрамуральных нервных ганглиев в одной или (очень редко) нескольких участках стенки толстой кишки. Это приводит к нарушению перистальтики на данном участке (аперистальтична зона).Участок кишки, лежащей выше аперистальтичнои зоны, гипертрофируется и расширяется в связи с активизацией перистальтики. Гипертрофия приводит к ишемии стенки кишечника и частичной гибели мышечных элементов и замещения их соединительной тканью. Чаще поражен ректосигмо-столовая отдел толстой кишки (60%), ампулярной часть и промежностным отдел прямой кишки (20%), поражение выше сигмовидной кишки наблюдается в 15% случаев, у 5% поражена вся прямая кишка. При любой локализации аганглио-Нарни сегмента поражения прямой кишки обязательна.Классификация болезни Гиршпрунга
(По А. И. Ленюшкиним, 1987)Анатомические формы
1. Ректальная
a) с поражением промежностного видили прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротких сегментом);
b) с поражением ампулярном и надампу-вор молярной части прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).
2. Ректосигмоподибна:
a) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
b) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.
3. Сегментарная:
a) с одним сегментом в ректосигмоидно-м переходе или сигмовидной кишке;
b) с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.
4. Субтотальная:
a) с поражением нисходящей и части поясничной кишки;
b) с распространением на правую половину толстой кишки.
5. Тотальная - поражение всей толстой кишки.
Клинические стадии:
I. Компенсирована.
II. Субкомпенсированная.
III. Декомпенсированная.
Клиника болезни Гиршпрунга
При долгой задержке кала и сопутствующем расширении сигмовидной кишки живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается ("лягушачий живот"). При пальпации живота определяются каловые массы в растянутой толстой кишке в виде тестоватой "опухоли", при надавливании на которую остаются вдавленные следы, заметны через кожу передней брюшной стенки. У ребенка развивается хроническая каловая интоксикация с явлениями гипотрофии, анемии и нарушении белкового обмена. Возможно возникновение колита с явлениями парадоксального поноса за счет дисбактериоза.Диагностика болезни Гиршпрунга
1. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние диафрагмы.2. Ирригография (обзорная рентгенограмма брюшной полости с введением раствора сульфата бария через прямую кишку) - делают по два снимка (в прямой и боковой проекциях) - при тугом заполнении кишки (для выявления степени расширения супрастенотич-ной зоны) и после ее опорожнения (для выявления протяженности суженной зоны). Достоверными признаками болезни Гиршпрунга является сужена зона по ходу толстой кишки и супрастенотич-не расширение отделов, лежащих выше. Важным признаком является задержка опорожнения кишечника на отсроченном снимке.
3. УЗИ позволяет выявить стенотические и супрастенотичну зоны толстого кишечника.
4. Биопсия стенки толстой кишки с выявлением ганглиев в межмышечной (ауербахивському) сплетении и гистохимические диагностика (повышение активности ацетилхолинэстеразы).
5. Ректальная манометрия - выявление повышения тонуса глубокого сфинктера прямой кишки и отсутствии рек-тоанального тормозного рефлекса.