Наиболее частыми заболеваниями желчных путей у детей являются функциональные расстройства (дискинезии) и воспалительные процессы (холецистит, холецистохолангит), которые встречаются в 3,5 - 15,5 % случаев. Преимущественно болеют дети в возрасте от 7 до 15 лет, хотя заболевание может развиться и в первые годы жизни ребенка. Чаще болеют девочки.

Этиология заболеваний желчного пузыря и желчных путей

Вопросы этиологии заболеваний желчного пузыря и желчных протоков до настоящего времени окончательно не решены. Воспалительный процесс в желчных путях возникает с момента включения в патогенетическую цепь бактериального фактора (М. С. Маслов). Развитие холецистохолангита может быть вызвано стафилококком, стрептококком, кишечной палочкой, протеем, энтерококком. Этиологическим фактором воспалительного процесса может быть вирус, что подтверждается частотой развития холецистопатии после инфекционного гепатита, а также после перенесенной энтеровирусной инфекции. Немаловажная этиологическая роль принадлежит грибам. В настоящее время вопрос о роли лямблий в этиологии заболевания дискутируется, однако патогенетическое их воздействие несомненно.
Нередко причиной поражения желчных путей у детей является заболевание двенадцатиперстной кишки (А. В. Мазурин, 1981).

Патогенез заболеваний желчного пузыря и желчных путей

Желчный пузырь и желчные протоки составляют единую систему, имеющую много общего в морфологическом и функциональном отношении. Изолированное воспаление пузыря или протоков встречается редко: как правило, в процесс вовлекается вся желчевыделительная система.
Инфекция может проникать гематогенным, лимфогенным и восходящим путями, однако для развития воспаления недостаточно одного проникновения микроорганизмов. Важным фактором является застой желчи, обусловленный рядом причин, среди которых на первом месте стоят дискинезии.
Дискинезии, проявляясь нарушением координированной функции сфинктерного аппарата, наличием дуоденостаза, приводят к повышению давления в желчевыделительной системе и замедлению оттока желчи. Это в свою очередь вызывает изменение физико-химических и бактерицидных свойств желчи, нарушение коллоидной стабильности ее, р результате билирубин, холестерин, кальций выпадают в осадок. С другой стороны, происходит нарушение местной гемодинамики и микроциркуляции в этой зоне, сопровождающееся выбросом биологически активных веществ (гистамина, серотонина, гепарина и др.), изменением реологических свойств крови, повышенной экссудацией. Большая роль в возникновении воспалительного процесса в билиарной системе принадлежит лизосомальным ферментам полиморфно-ядерных лейкоцитов.
При наличии дуоденобилиарного рефлюкса происходит заброс и желчные пути дуоденального содержимого, богатого протеолитическими ферментами. Это приводит к химической альтерации слизистой оболочки желчных путей - возникает шеечный холецистит абактериальной природы. Не исключается аллергическое воздействие микроорганизмов на слизистую оболочку желчных путей. Так, Е. М. Лукьянова (1978) выявила около 10 % случаев «эозинофильного» холецистита. Решающая роль в патогенезе хронических заболеваний желчных путей принадлежит состоянию защитных сил организма (иммунологической реактивности и неспецифических факторов защиты), а также местной иммунологической защиты.
Определенная роль принадлежит антагонисту холецистокинина, антихолецистокинину, который вырабатывается в шейке и частично на дне желчного пузыря.

Патоморфология заболеваний желчного пузыря и желчных путей

Характер и выраженность воспалительного процесса в желчном пузыре и желчных протоках могут быть различными (от катарального, протекающего поверхностно в слизистой оболочке, до флегмонозного и даже гангренозного, глубоко проникающего в стенку желчного пузыря). При хроническом холецистите патологический процесс охватывает все слои желчного пузыря и обусловливает постепенное образование спаек, деформирующих желчный пузырь, сращений его с соседними органами, нарушение моторной функции и стенозирование.

Классификация заболеваний желчного пузыря и желчных путей

В 1966 г. М. Я. Студеникин предложил рабочую классификацию, согласно которой выделяются функциональные (дискинезии), воспалительные (холецистит, холангит, холецистохолангит), обменные (желчнокаменная болезнь), паразитарные (описторхоз, фасциолез, аскаридоз) заболевания, опухоли и аномалии развития желчных путей.

Клиника заболеваний желчного пузыря и желчных путей

Воспалительные заболевания могут протекать латентно и остро. Чаще холецистохолангит развивается незаметно для больного и родителей. Одними из ранних симптомов являются жалобы на отсутствие аппетита, легкую тошноту, отрыжку, чувство давления в надчревной области и т. д. Различают типичные формы заболевания и атипичные. М. Я. Студеникин, Е. Ф. Чамокова и другие исследователи считают, что типичными проявлениями являются болевой н диспепсический синдромы. Боль локализуется в правой (реже левой) подреберной, подчревной или пупочной области. В большинстве случаев болевой синдром нерезко выражен, но может быть и приступообразная боль с иррадиацией в подключичную ямку и правую лопатку. В таких случаях, если заболевание сопровождается температурной реакцией, вздутием живота, тошнотой, рвотой, больные часто поступают в хирургическое отделение, где неоправданно подвергаются оперативному вмешательству - аппендэктомии.
При боли отмечается выраженная мышечная защита (defans) в правой подреберной области.
Из диспепсических явлений наиболее типичны отрыжка, изжога, тошнота, рвота, неустойчивый стул. Но заболевание далеко не всегда протекает с типичной клинической симптоматикой. Для холецистохолангита характерны пестрота и полиморфность клинических проявлений. Это позволило выделить несколько атипичных клинических вариантов заболевания: астенический, кардиологический, хрониосептический, вегетодистонический.
При хроническом течении заболевания печень почти всегда увеличена, плотноватой консистенции, болезненна при пальпации. Увеличение левой доли печени часто сопровождается болью в надчревной области.
Почти у всех детей, страдающих хроническим холецистохолангитом, в большей или меньшей степени выражена интоксикация: бледность кожи, повышенная утомляемость, общая слабость, головная боль, снижение работоспособности, эмоциональная лабильность, сухость кожи, связанная с гиповитаминозом. По утрам может отмечаться неприятный запах изо рта, язык обложен белым налетом. При объективном исследовании определяется целый ряд печеночно-пузырных симптомов.
Симптом Захарьина - боль при поколачивании или надавливании на область проекции желчного пузыря. Симптом Образцова - резкая боль при глубокой пальпации правой подреберной области на вдохе. Симптом Ортнера. - боль при поколачивании ребром кисти по правой реберной дуге. Симптом Глинчикова - мышечное напряжение в правой подреберной области при сравнительной толчкообразной пальпации. Симптом Мерфи - невозможность глубокого вдоха из-за возникающей острой боли в правой подреберной области, если положить левую руку так, чтобы большой палец упирался в место расположения желчного пузыря, а остальные - по краю реберной дуги.
Френикус-симптом Георгиевского - боль при надавливании между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Диафрагмальный букет Мюсси, состоящий из трех болевых точек:
1) на шее, между лестничной и грудино-ключично-сосцевидной мышцей;
2) в месте прикрепления V ребра к грудине;
3) в точке пересечения горизонтальной линии от конца IX ребра и вертикальной, являющейся продолжением окологрудинной линии.
В младшем возрасте, как показали наблюдения, наиболее часто выявляются симптомы Захарьина, Глинчикова, Ортнера, Мерфи.
При пальпации живота можно выявить спазмированную сигмовидную кишку, что указывает на вовлечение в патологический процесс толстой кишки.
В период обострения хронического воспаления желчных путей в анализе крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, ээзинофилия, моноцитопения, повышение СОЭ. Со стороны сердечнососудистой системы нередко отмечаются изменения функционального характера (умеренное расширение границ сердца, приглушенность тонов, нежный систолический шум над верхушкой сердца и в точке Боткина, тахикардия, могут выявляться изменения на ЭКГ). Нередко наблюдаются вегетативно-эндокринные нарушения.
При хронических воспалительных заболеваниях желчных путей происходит нарушение функции смежных органов: поджелудочной железы, желудка, кишок. В подавляющем большинстве случаев холецистохолангит сочетается с гастродуоденальной патологией.Нарушения функции поджелудочной железы, как правило, протекают по типу дисферментоза.
Гипохолия, нарушение биохимического состава желчи приводит к нарушениям процессов переваривания и всасывания в тонкой кишке.
При холецистохолангите к указанным изменениям присоединяются симптомы поражения печени и нарушения ее функций (белково-синтетической, углеводной, пигментной, дезинтоксикационной), но эта изменения чаще всего выражены умеренно и кратковременны.
Дискинезия желчных путей - функциональное нарушение, встречается самостоятельно и может сопутствовать воспалительному процессу желчных путей. Дискинезия может возникнуть вследствие рефлекторного влияния со смежных органов пищеварительной системы, а также других внутренних органов, нервных расстройств, нарушения пищевого режима, лямблиозной инвазии, аномалий желчного пузыря и протоков. Ведущая роль.в возникновении дискинезии желчных путей принадлежит интестинальному гормону холецистокинину, регулирующему координированную функцию желчного пузыря и сфинктерного аппарата, а также его антагонисту антихолецистокинину, который продуцируется слизистой оболочкой шейки желчного пузыря.
Клинически трудно дифференцировать эти состояния, так как дискинезия желчных путей может также начинаться исподволь, сопровождаться болевым и диспепсическим синдромами.
Различные виды дискинезии протекают в общем однотипно, с небольшими отличиями, но определение формы дискинезии имеет большое значение для правильного выбора лечения.
Ведущим признаком дискинезии желчных путей является боль в животе неопределенной локализации у детей младшего возраста и типичной, в правой подреберной области, - у детей старших. При низком расположении желчного пузыря боль смещается ниже и симулирует приступ аппендицита, воспаление лимфатического аппарата илеоцекального угла. Боль различной интенсивности - от приступа печеночной колики до едва заметной, ощущение дискомфорта в правой подреберной области. Продолжительность ее также различна. Для гипомоторной дискинезии характерна длительная тупая боль. При дискинезии, обусловленной усилением двигательной функции желчного пузыря, она чаще кратковременна, приступообразна, отличается большей интенсивностью. Тошнота часто сопровождает боль, а иногда и предшествует ей. Рвота наблюдается реже, в рвотных массах отмечается примесь желчи.
Значительное место в клинической картине занимают вегетодистонические проявления: неустойчивость настроения, быстрая утомляемость, повышенная потливость, красный дермографизм, интенсивная головная боль по типу мигрени, наклонность к тахикардии.
При объективном исследовании - живот обычной конфигурации, мягкий даже во время приступа, печень чаще не увеличена, иногда несколько увеличена, болезненна при пальпации. Могут определяться печеночно-пузырные симптомы. Температура тела, как правило, нормальная и лишь в периоды выраженного обострения может быть субфебрильной.
Для выявления характера патологического процесса в желчных путях помимо объективных данных необходим целый комплекс дополнительных исследований. Одним из них является многомоментное дуоденальное зондирование, позволяющее определить функциональное состояние сфинктерного аппарата желчных путей и характер опорожнения желчного пузыря.
Перед выполнением процедуры необходимо создать спокойную для ребенка обстановку, полезно предварительно провести с ним беседу и продемонстрировать зондирование детей, которые подвергаются этой манипуляции повторно.
Различают 5 фаз выделения желчи:
1 фаза - время общего желчного протока. В ответ на раздражение стенки двенадцатиперстной кишки выделяется прозрачная светло-желтая желчь. В норме продолжительность периода 20 - 40 мин, за это время выделяется 15 - 45 мл желчи. После окончания выделения желчи медленно, в течение 3 мин вводят один из раздражителей желчного пузыря и на 3 мин на дуоденальный зонд накладывают зажим. После снятия зажима выделяется несколько миллилитров раздражителя;
II фаза - время закрытого сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы (Одди). Желчь не выделяется. Продолжительность фазы 3 - 8 мин. Появление желчи ранее 3 мин обычно свидетельствует о гипотонии сфинктера. Отсутствие желчи на протяжении 8 мин указывает на его гипертонус или же на механическое препятствие в дистальном отделе общего желчного протока;
III фаза - время закрытого сфинктера Люткенса (от начала открытия сфинктера общего желчного протока до появления в пробирке пузырной желчи). У практически здоровых лиц фаза длится 2 - 3 мин, выделяется 3 - 5 мл желчи. Удлинение этой фазы указывает на спазм сфинктера Люткенса;
IV фаза - соответствует времени выделения пузырной желчи, в норме продолжается 20 - 30 мин, выделяется 22 - 25 мл пузырной желчи;
V фаза - выделение печеночной желчи (порции С), скорость выделения в норме составляет 1,1 - 1,5 мл/мин.
Дуоденальное содержимое подвергается макро-микроскопическому исследованию, изучается биохимический состав желчи. При макроскопической оценке желчи следует обращать внимание на ее количество, цвет порций (при наличии воспалительного процесса в желчном пузыре в результате снижения концентрационной способности порция желчи В не отличается от порций А и С), наличие слизи и т. д.
При микроскопическом анализе выявляется наличие слизи, эпителиальных клеток желчных путей, лейкоцитов - «воспалительных элементов». Поскольку они могут попасть из других отделов пищевого канала, последнее время им не придают диагностического значения. П. А. Скуя (1972) определенную роль отводит лишь лейкоцитам и эпителию желчных путей, окутанным слизью и тем самым не подвергшимся разрушению желчью. Некоторые авторы придают значение лейкоцитоидам (округлым лейкоцитам). Отсутствие вышеуказанных элементов не исключает наличия воспалительного процесса в желчных путях. Дополнительными диагностическими критериями является обнаружение в порциях желчи кристаллов холестерина и билирубината кальция, указывающих па дисхолию и застой желчи в желчном пузыре.
Важное значение для диагностики воспалительного процесса в желчных путях имеет биохимическое исследование порций желчи: определение уровня билирубина, холестерина, желчных кислот, липидного комплекса.
Снижение их содержания в порции С указывает на нарушение желчеобразовательной функции гепатоцитов. Для воспалительного процесса в желчном пузыре характерно снижение уровня желчных кислот и холато-холестеринового коэффициента, повышение уровня холестерина в порции В. Концентрация основных биохимических компонентов пузырной желчи зависит также от характера дискинезии: при замедленной эвакуации она нарастает, при ускоренной - снижается.
Одним из дополнительных методов диагностики является контрастная рентгенография желчного пузыря с иопагностом, холевидом, билигностом и др. С помощью рентгенологического исследования желчных путей (пероральная холецистография, внутривенная холецистохолангиография, редко - чрескожная и операционная холангиография определяют изменение положения и формы желчного пузыря. При внутривенном введении контрастного вещества уточняется состояние системы внутри- и внепеченочных желчных протоков, определяется наличие аномалий развития желчных путей, а также состояние концентрационной и эвакуаторной функций желчного пузыря. Принцип метода основан на физиологической способности организма выделять с желчью некоторые контрастные вещества и концентрировать их в желчном пузыре.
При пероральном приеме контрастное вещество проходит через желудок, всасывается в тонкой кишке, по воротной вене проникает в печень и с желчью выделяется в желчные протоки, затем поступает в желчный пузырь. Здесь оно сгущается за счет всасывания жидкой части желчи. Некоторое количество вещества, попадая в кровь (минуя желчный пузырь), выделяется с мочой и в значительно меньшем количестве с калом. Тень желчного пузыря становится видимой на рентгенограмме при концентрации йода в пузырной желчи 0,25 %. Наиболее интенсивная тень пузыря определяется через 14 - 15 ч после приема контрастного вещества, когда концентрация йода в пузырной желчи достигает 0,9 %.
Результаты исследования в значительной степени завися г от правильной подготовки больного. В 9 ч ребенку дают легкий завтрак и стакан сладкого чаю; в 12 ч - стакан сладкого чаю; в 14 ч - легкий обед (вегетарианский суп, отварное мясо, каша, компот, кисель) и стакан сладкого чаю; в 16 ч - 2 сырых яичных желтка или 100 г сметаны (для лучшего опорожнения желчного пузыря); в 19 ч - больной должен в течение 30 - 40 мин принять дозу (соответственно возрасту) контрастного препарата, запивая минеральной водой («Боржоми)») или сладким чаем (прием трийодированных препаратов - холевида, иопагноста, билотнна, терадакса и других - производят за 10 - 13 ч до исследования); в 23 ч - больному рекомендуется выпить 80 - 100 i 40 % раствора глюкозы. В день исследования нельзя принимать пищу. За 2,5 ч до исследования - очистительная клизма.
При подготовке к внутривенной холецистографии ставят очистительную клизму за 1,5 ч до исследования.
При холецистите тень пузыря слабая, размытая. О наличии воспалительного процесса в желчном пузыре свидетельствует смещение контрастной и неконтрастной желчи при внутривенной холангиохолецистографии (отсутствие трехслойности и краевой контрастированной полоски). Об эвакуаторной функции желчного пузыря судят по его сокращению через час после приема желчегонного завтрака (два сырых куриных желтка) в процентах от исходного состояния.В норме за этот период желчный пузырь должен сократиться на 50 %.
Недостаточное сокращение желчного пузыря через час после приема желчегонного завтрака указывает на гипомоторную дискинезию, чрезмерное - на гипермоторную.

Осложнения заболеваний желчного пузыря и желчных путей

Чаще всего в процесс вовлекается печень. Развивается гепатит, иногда с переходом в цирроз, абсцесс печени. Возможно поражение поджелудочной железы. При ангиохолецистите летальность незначительна, но поражение смежных органов и систем с нарушением их функции весьма неблагоприятно сказывается на состоянии здоровья ребенка. Эти нарушения могут наблюдаться в течение длительного времени и сохраняться у взрослых.

Лечение заболеваний желчного пузыря и желчных путей

Больные холецистохолангитом нуждаются в комплексной терапии не только в периоде обострения, но и в периоде ремиссии. В комплексе терапевтических мероприятий предусматривается специальная диета, использование спазмолитических, желчегонных средств, симптоматических, антибактериальных,специфических лекарственных препаратов,применяемых при паразитарных болезнях и хронической очаговой инфекции. Обследование больных и лечение обычно проводят в стационаре, а при легком и латентном течении - допустимо в поликлинических полустационарах и на дому.
В диете следует избегать острых, пряных, раздражающих и трудноперевариваемых продуктов. Учитывая нарушение при этом функции смежных органов (печени, желудка, поджелудочной железы), следует ограничивать потребление жира, яиц. Целесообразно назначение молочно-растительной диеты, богатой витаминами, а также вареной телятины, рыбы, сливочного масла, молочных каш (диета №5).
Учитывая снижение аппетита, необходимо вводить в рацион разнообразные продукты, пищу давать часто, небольшими порциями.
Антибиотики при холангиохолецистите у детей должны назначаться строго по показаниям (при выраженном местном воспалительном процессе, повышении температуры тела, повышенной СОЭ, выраженном лейкоцитозе) и с обязательным учетом чувствительности к ним микрофлоры.
Антибиотикотерапия при хронических воспалительных процессах в желчных путях быстро приводит к дисбактериозу. Ряд авторов отмечают успешное лечение при обострениях и без применения антибиотиков. При выявлении лямблий необходимо провести энергичное противолямблиозное лечение каким-либо из следующих препаратов аминохинолом, энтеросептолом, фуразолидоном и т. д. Их можно применять отдельно или в комбинации.
Лечение перечисленными препаратами не всегда предупреждает развитие рецидивов. В настоящее время в качестве противолямблиозного средства применяется трихопол (метронидазол или флагил, орвагил), который обладает выраженным трихомонацидным действием и угнетает развитие других простейших. В одной таблетке трихопола содержится 250 мг препарата. Детям 1 - 2 лет назначают по 1/4 табл. 2 - 3 раза в день; 3 - 6 лет - по 1/4 табл. 3 раза в день; 7 - 10 лет - по 1/2 табл. 2 раза в день; 11 - 15 лет - 1/2 табл. 3 раза в день; старше 15 лет - по 1 табл. 2 раза в день. Цикл лечения - 2 курса по 5 дней с интервалом в 10 дней. Фазижин назначают по 50 - 60 мг/кг на однократный прием.
Спазмолитическая терапия (атропин, папаверин, платифиллин, но-шпа, экстракт белладонны и ее производные) применяется при гипертонической и гиперкинетической дискинезии.
Из средств, усиливающих секрецию желчи (холеретики), применяют препараты, содержащие желчные кислоты, - хологон, аллохол, холензим, фестал, панзинорм; препараты химического синтеза - никодин, оксафенамид; препараты растительного происхождения - настой бессмертника песчаного, кукурузных рылец, шиповника и др.
Кроме того, используют препараты, усиливающие секрецию желчи преимущественно за счет водного компонента (гидрохолеретики) - натрия салицилат, минеральные воды, препараты валерианы. С целью стимуляции поступления желчи из желчного пузыря и желчных протоков в двенадцатиперстную кишку применяют средства, повышающие тонус желчного пузыря и снижающие тонус желчных протоков (холекинетики), - холецистокинин, магния сульфат, яичные желтки.
Высокими холекинетическими и холеретическими свойствами обладают полиспирты (сорбит, маннит и ксилит). Они стимулируют синтез эндогенного холецистокинина и панкреазимина, чем значительно улучшают функцию печени, желчного пузыря и поджелудочной железы. Озладая приятным сладким вкусом,они являются питательными веществами, способствующими отложению гликогена в печени, улучшают ее антитоксическую функцию. Детям разовые дозы сорбита назначают из расчета 0,1 - 0,3 г сухого вещества на 1 кг массы тела: в виде 20 % раствора.
Симптоматическая терапия заключается в назначении тепловых процедур (при хронических формах с малоактивным воспалением) в виде грелок, парафиновых аппликаций и т. д. При боли назначают белладонну с папаверином, ионофорез с новокаином на область желчного пузыря.
Большое значение отводится лечебной физкультуре. Она способствует улучшению обменных процессов, функции нервной и сердечнососудистой систем, органов пищеварительной системы, уменьшению застоя желчи. Наибольшее практическое применение имеет утренняя гигиеническая гимнастика и дозированная ходьба. Систематическое применение дыхательных упражнений способствует увеличению экскурсий диафрагмы и уменьшению застойных явлений в желчных путях. Противопоказаны сотрясения тела, резкие движения, подскоки. При обострении холецистита лечебная физкультура противопоказана.
При холецистохолангите и дискинезии желчных путей различной этиологии вне периода обострения показано курортное лечение (Железноводск, Ессентуки,Трускавец, Друскининкай и др.) или же назначается минеральная вода указанных источников в течение 3 - 4 недель из расчета 2 - 3 мл/кг. При пониженной кислотности желудочного сока минеральную воду назначают за 15 - 20 мин, при повышенной - за 1,5 ч, при нормальной - за 30 - 45 мин до приема пищи. Вода дается в подогретом виде. В комплексе курортных лечебных факторов большое значение имеет применение грязей, озокерита, нафталана. Иногда в начале грязелечения процесс несколько обостряется, вслед за чем наступает улучшение. Грязелечение противопоказано при острых и часто обостряющихся процессах.
Показания к хирургическому лечению следующие: угроза перфорации желчного пузыря и развитие перитонита, тяжелый, остро протекающий холецистит (опасность перехода в гнойную форму), гнойные осложнения, глубокие изменения в желчном пузыре с нарушением его функции.