Врожденный гепатит

Врожденный гепатит - полиэтиологическое заболевание. Большей частью он вызывается вирусной инфекцией (вирусный гепатит, краснуха, цитомегалия, herpes symplex), бактериальной (сифилис, листериоз), немаловажная роль принадлежит токсоплазмозу, применению гепатотоксических веществ в период беременности, наследственным болезням обмена веществ (муковисцидоз, недостаточность а1-антитрипсина, галактоземия и др.).

Патоморфология врожденного гепатита

Изменения в печени, развивающиеся уже внутриутробно, носят характер гигантоклеточного холестатического гепатита, острого тотального некроза печени, интерстициального гепатита, гепатита с исходом в цирроз.

Клиника врожденного гепатита

Клиническая картина заболевания полиморфна и зависит от характера морфологических изменений. Основными являются синдромы холестаза, интоксикационный и геморрагический. Синдром холестаза проявляется различной интенсивности желтухой, ахоличным стулом, интенсивной окраской мочи с положительной реакцией на желчные пигменты и уробилиноген. Печень и селезенка увеличены. Интоксикация выражается бледностью кожи, вялостью ребенка, анорексией, срыгиванием, рвотой, снижением массы тела.
Геморрагический синдром может проявляться в раннем постнатальном периоде в виде мелены, геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках, повышенной кровоточивости при инъекциях (псевдогемофильный синдром). Повышается уровень билирубина в сыворотке крови, происходят значительные сдвиги в обменных процессах: гипопротеинемия и диспрогеинемия, повышение активности трансаминаз, сорбитдегидрогеназы, ЛДГ, урокинчназы, щелочной фосфатазы. Тяжесть клинических проявлений и исход заболевания зависят от времени действия инфекции на плод и ее характера.

Дифференциальный диагноз врожденного гепатита

Дифференциальный диагноз следует проводить с атрезией желчевыводящих путей и конъюгационными желтухами.
Прогноз врожденного гепатита зависит от степени поражения печени к моменту рождения ребенка. Относительно благоприятный прогноз имеют формы с преобладанием синдрома холестаза. Летальным исходом на первом году жизни заканчиваются случаи с ранними признаками гепатоцеллюлярной недостаточности.

Лечение врожденного гепатита

Лечение при врожденном гепатите состоит в назначении диеты, содержащей достаточное количество белка и ограничение жира. При преобладании холестатического синдрома назначаются желчегонные препараты (20 % раствор магния сульфата по 1 чайной или десертной ложке 3 раза в день). С целью снижения уровня билирубина - фенобарбитал, холестирам:ш, предупреждающий реабсорбцию желчи в кишках, кортикостероиды, улучшающие экскрецию желчи, жирорастворимые витамины. Назначается дезинтоксикационная терапия, по показаниям - антигеморрагическая.