Заболевание представляет собой хронический гранулематозный процесс ретикулогистиоцитарной системы с преимущественным поражением лимфатических узлов, легких, миндалин, селезенки, печени, костного мозга и др. Происхождение заболевания неизвестно. Болеют чаще взрослые, однако может наблюдаться у детей.
Патоморфология висцерального саркоидоза
Патологическая картина принципиально характерна для гранулемы. В типичных случаях в саркоидной гранулеме отмечается лимфоидная инфильтрация с наличием эпителитоидных и иногда гигантских клеток, имеющих большое сходство с гигантскими клетками Лангганса. В дальнейшем наступает рассасывание или склерозирование инфильтратов.
Клиника висцерального саркоидоза
Заболевание характеризуется чрезвычайным полиморфизмом клинических проявлений. Могут поражаться все системы и ткани организма, наиболее часто лимфатические узлы груди (бронхолегочные, трахеобронхиальпые, средостенные) и легкие, регионарные лимфатические узлы, кожа, глаза, кости, слюнные железы, возможны изменения сердца, центральной и периферической нервной системы, печени, селезенки, почек и др. Клинические проявления висцерального саркоидоза широко варьируют - от форм, по существу, не влияющих на общее состояние, до вызывающих инвалидность и даже смертельный исход. Начало заболевания постепенное, с длительным течением, волнообразной, субфебрильной или нормальной температурой тела. Ранним и основным, а иногда единственным симптомом заболевания является увеличение (при рентгенологическом исследовании) бронхолегочных и околотрахеальных лимфатических узлов в виде полициклических массивных теней у корня легких и парааортально. Поражение лимфатических узлов груди и легких выявляется в 80 - 90 % случаев. В периферической крови у большинства больных наблюдается умеренный нейтрофильный сдвиг, моноцитоз и эозинофилия, а также характерны гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, иногда гиперкальциемия и гипофосфатемия.
Лечение висцерального саркоидоза
Наиболее эффективным средством являются стероидные гормоны. Преднизолон назначают по 1 - 2 мг/кг/сут в течение 4 - 6 недель, затем переходят на поддерживающую терапию, которая продолжается до 3 - 5 месяцев, в сочетании с рациональным режимом, полноценным питанием, витаминотерапией.
Прогноз висцерального саркоидоза
Прогноз при висцеральном саркоидозе значительно благоприятнее, чем при других заболеваниях опухолевой природы. Заболевание может закончиться полным излечением. При поражении глаз, центральной нервной системы и других органов, а также при развитии пневмосклероза прогноз отягощается.