vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниТромбастения Гланцмана

Тромбастения Гланцмана


В основе заболевания лежат качественные изменения тромбоцитов, выражающиеся в нарушении их функции, в частности адизивно-агрегационных свойств. Заболевание передается по наследству, чаще встречается у членов одной семьи и в ряде поколений. Среди девочек заболевание встречается несколько чаще, чем среди мальчиков, и протекает тяжелее.
Клиника напоминает таковую при тромбоцитопенической пурпуре. Геморрагический синдром появляется относительно рано, иногда сразу после рождения. Преобладают кровотечения из слизистой оболочки носа, полости рта, пищевого канала. Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки обычно значительные и наблюдаются реже. С возрастом кровоточивость уменьшается.
В крови больных количество тромбоцитов нормальное. Морфологически тромбоциты также существенно не отличаются от нормальных. Основную роль в происхождении тромбоцитопении Гланцмана играет наследственный дефицит в мембранах тромбоцитов гликопротеидов. В результате этого нарушена агглютинабельность тромбоцитов, в препарате они расположены отдельно, не склеиваются между собой. В тромбоцитатах снижено содержание аденозинтрифосфорной кислоты и некоторых ферментов, участвующих в гликолизе, оказывающих влияние на ретракцию кровяного сгустка. Последняя не наступает или значительно ослаблена. Время кровотечения по Дюке и свертываемости крови в норме.
Диагноз основан на изучении семейного анамнеза,особенностей клинической картины заболевания и данных лабораторных методов исследования. От тромбоцитопенической пурпуры заболевание отличается нормальным количеством тромбоцитов, от болезни Виллебранда - нарушением ретракции кровяного сгустка.
Лечение. С целью гемостаза назначают аминокапроновую кислоту. Эффективно введение синтетических гормональных препаратов (инфекундин, местранол). Применение аденозинтрифосфорной кислоты и одновременно магния сульфата нормализует ретракцию кровяного сгустка у больных. Кроме того, назначаются обычные сосудоукрепляющие средства: аскорбиновая кислота, рутин, 10 % раствор кальция хлорида внутрь или внутривенно.