vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниСиндром Ротора

Синдром Ротора


Синдром Ротора - семейная желтуха с повышением в крови прямого билирубина и нормальной морфологической структурой печени. В основе заболевания лежит нарушение экскреции билирубина в связи с энзимным дефектом, обусловливающим повышенный синтез билирубинсульфата.
Встречается недостаточность некоторых других ферментов, участвующих в образовании донатора глюкуроновой кислоты - уридин-дифосфатглюкуроновой кислоты (уридиндифосфатглюкозадегидрогеназа, уридинтрансфераза), развитие желтухи может быть связано с нарушением механизма транспорта свободного билирубина из плазмы в печень.
Лечение при гипербилирубинемии должно быть направлено на выведение билирубина из крови и уменьшение интенсивности желтухи. Целесообразно внутривенно капельно вводить растворы глюкозы, Рингера с аскорбиновой кислотой, плазму крови. При тяжелых формах желтухи с накоплением большого количества непрямого билирубина показано заменное переливание крови. С другой стороны, целесообразно воздействовать на функцию гепатоцитов назначением витаминов, кокарбоксилазы, анаболических гормонов, АТФ.