vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниСиндром Криглера-Найяра

Синдром Криглера-Найяра


В основе процесса лежит выраженная врожденная недостаточность глюкуронилгрансферазы в печени. Заболевание описано в 1952 г. под названием врожденной семейной негемолитической желтухи.
Встречается очень редко. Клинически выражается интенсивной желтухой с гипербилирубинемией (непрямой билирубин - 0,2 - 0,77 ммоль/л). Наибольшей выраженности желтуха достигает в период новорожденности. Как правило, при этом в связи с накоплением большого количества непрямого билирубина возникает поражение нервной системы (ядерная желтуха), вследствие чего дети погибают в ранеем возрасте или остаются тяжелыми инвалидами. Специальными исследованиями установлено, что гемолиз при этой форме не повышается. Желчь лишена прямого билирубина. Выделение с фекалиями уробилина крайне низкое. Функциональные пробы печени не нарушены.