vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниНепереносимость фруктозы, фруктоземия

Непереносимость фруктозы, фруктоземия


Непереносимось фруктозы, фруктоземия - врожденное нарушение обмена веществ, при котором организм не может полноценно усваивать фруктозу и некоторое ее количество (10 - ?0%) выделяется с мочой (фруктозурия).

Этиология и патогенез фруктоземии

В основе заболевания лежит недостаточность фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к накоплению перасщепленной фруктозы в крови и выделению ее с мочой. Заболевание передается по наследству. Чаще болеют мальчики. Симптомы непереносимости обусловлены накоплением токсических продуктов неполного обмена фруктозы (фруктозо-Гфосфага) при недостаточности фермента фруктокиназы. Гипогликемию, возникающую после приема фруктозы у больных с врожденной непереносимостью к ней, объясняют блокированием фосфоглюкомутазы и нарушением гликолиза.

Клиника фруктоземии

Заболевание проявляется с момента назначения грудным детям соков, фруктов, молочных смесей и других видов прикорма. При этом проявляется упорная анорексия, рвота, развивается тяжелая гипотрофия, замедляется рост. Отмечается бледность, вялость, увеличение печени, реже селезенки, иногда развивается желтуха. В моче - альбуминурия, гипераминоацидурия, мелитурия. У детей старшего возраста возможны гипогликемические состояния после приема фруктозы: резкая бледность кожи, вялость, повышенная потливость, артериальная гипотензия, рвота, потеря сознания, судороги, выраженная гипогликемия. Катаракты при этом заболевании не бывает, умственное развитие детей не нарушено. С возрастом состояние больных улучшается, они начинают употреблять небольшое количество фруктозы без проявления непереносимости.
Прогноз зависит от тяжести заболевания. При легких формах - благоприятный.

Лечение фруктоземии

Больным рекомендуют диету, не содержащую фруктозы: молоко и молочные продукты, яйца, растительные и животные жиры, хлебные злаки и их производные. При исключении фруктозы из диеты прекращаются приступы гипогликемии, рвота, исчезает фруктоземия, альбуминурия, гипераминоацидурия, фруктоземия.