vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниДерматомиозит

Дерматомиозит


Дерматомиозит относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Этот термин впервые предложен Унферрихтом в 1891 г. и верно отражает основные симптомы болезни - поражение в основном кожи и мышц.
Это одно из тяжелых заболеваний детского возраста, для которого характерна полиморфная клиническая картина, однако ведущими являются своеобразные изменения кожи и генерализованные поражения скелетных, дыхательных, глоточных мышц. Тяжелое системное поражение скелетной мускулатуры дает основание для предположения о вовлечении в патологический процесс мышцы сердца. Отдельные симптомы дерматомиозита встречаются и при других заболеваниях соединительной ткани, что создает определенные трудности в диагностике. По мнению А. И. Нестерова, Я. А. Сигидина и других ученых, дерматомиозит у детей встречается чаще других форм заболеваний соединительной ткани.

Этиология и патогенез дерматомиозита

Со времени первых сообщений Вагнера и Унферрихта о дерматомиозите прошло около 100 лет, однако до сих пор нет единого взгляда на этиологию и патогенез этого заболевания. Многие исследователи придают определенное значение инфекции и предшествующей сенсибилизации организма. Проведенные в последние годы гистологические и гистохимические исследования (А. И. Струков, М. Н. Конвева) показали, что особенностью дерматомиозита является поражение в первую очередь скелетной мускулатуры, а последующие исследования В. В. Михеева с соавторами позволили сделать вывод, что в патогенезе дерматомиозита системно-мышечное поражение является определяющим, при этом соединительной ткани отводится второстепенная роль.
Многие отечественные и зарубежные ученые (Е. М. Тареев, А.И.Нестеров, Я. А. Сигидин и др.) отметили сходство клинико-морфологических признаков дерматомиозита с таковыми при других заболеваниях соединительной ткани и рассматривают его как инфекционно-аллергическое, аутоиммунное заболевание.

Клиника дерматомиозита

Заболевание начинается с общих симптомов: повышения температуры тела, недомогания, слабости, головной боли, отсутствия аппетита, исхудания. Характерна клиническая триада симптомов: поражение кожи, подкожной клетчатки и скелетной мускулатуры. Доминирующим признаком, определяющим прогноз заболевания, является миозит. При этом отмечается резкая болезненность, отечность и уплотнение мышц, прогрессирует мышечная слабость преимущественно проксимальных отделов конечностей.
Особенностью дерматомиозита у детей является частое обызвествление участков некроза в мышцах. Поражение внутренних органов менее выражено.У детей может развиться миокардит, поражение пищевого канала. При исследовании крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, гиперглобулинемия, повышение СОЭ. Постепенно развивается анемия. Активность трансаминаз повышена.
Креатинурия связана с недостаточной утилизацией креатинина атрофированными мышцами. Для дерматомиозита характерно возникновение периорбитального отека с гиперемией или коричневато-бурой пигментацией век. Течение может быть острым, подострым и хроническим.

Диагноз и дифференциальный диагноз дерматомиозита

Поставить диагноз дерматомиозита можно только при тщательном изучении анамнеза и всестороннем обследовании ребенка. К основным критериям диагностики дерматомиозита относятся различные варианты поражений мышц. При остром и подостром течении отмечается боль в скелетных мышцах, уплотнение их или дряблость. Наблюдается поражение непроизвольных мышц органов пищеварения и дыхания, дисфагия, нарушение жевания, изменение голоса и затрудненное дыхание. Эти симптомы патогномоничны для дерматомиозита и заслуживают внимания при диагностике. Большое диагностическое значение имеют изменения кожи: синюшно-фиолетовая или ярко-красная эритема. Располагается часто на лице по типу «очков» или «полумаски», характерно сочетание ее с отеками окологлазничной клетчатки. На открытых участках кожи можно отметить розеолезную, уртикарную, геморрагическую, узловатую сыпь. Полиморфизм клинико-морфологических признаков дерматомиозита создает трудности в диагностике и необходимость проведения дифференциального диагноза с другими заболеваниями соединительной ткани.
Прогноз неблагоприятный. Наиболее частой причиной летального исхода является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры по типу псевдобульбарных нарушений.

Лечение дерматомиозита

Основным методом лечения при дерматомиозите является гормональная терапия с применением общеукрепляющих средств.