Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона - патологический процесс, обусловленный пониженной функциональной активностью коры надпочечников. Заболевание впервые было описано в 1855 г. Т. Аддисоном. У детей встречается редко.

Этиология болезни Аддисона

Болезнь Аддисона у детей раннего возраста может отмечаться при кровоизлияниях в кору надпочечников на почве родовой травмы, микроцефалии, эритробластоза, а также при врожденной гиперплазии коры надпочечников с дефектами ферментных систем. Известны случаи семейных форм заболевания, обусловленных врожденной гипоплазией надпочечников. У детей дошкольного и младшего школьного возраста болезнь Аддисона нередко является следствием атрофии или гипоплазии надпочечников, возникающих в связи с поражением гипоталамо-гипофизарной системы и снижением продукции кортикотропина (например, при продолжительном лечении большими дозами гликокортикоидов). Поражение надпочечников у детей более старшего возраста бывает при гематогенном диссеминированном туберкулезе. Развитию заболевания способствуют аутоиммунные повреждения надпочечников.

Патогенез болезни Аддисона

В основе развития заболевания лежит недостаточная продукция минерало- и гликокортикоидов корой надпочечников. В связи с этим развиваются нарушения водно-электролитного обмена, проявляющиеся снижением уровня натрия и хлора в крови, повышением содержания калия, адинамией, нарушением функции ряда систем и органов, а также снижением иммунологической реактивности организма.

Патоморфология болезни Аддисона

В коре надпочечников нередко обнаруживают круглоклеточные инфильтраты, фиброзную ткань, явления гипоплазии и деструкции. В случаях туберкулезного поражения - участки разрушения надпочечников (туберкулезные бугорки, очаги распада, казеоз).

Классификация болезни Аддисона

По механизму развития различают первичную и вторичную недостаточность надпочечников; по характеру течения - типичные и атипичные формы; по степени тяжести - легкую, средней тяжести и тяжелую.

Клиника болезни Аддисона

Хроническая недостаточность надпочечников развивается медленно, исподволь и проявляется множеством симптомов. Наиболее частые из них: анорексия, уменьшение массы тела, утомляемость, головокружения, артериальная гипотензия, тошнота, рвота, понос. Наблюдаются гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипернатриурия и гиперхлорурия (обусловлены недостаточной продукцией минералокортикоидов). Одновременно развиваются и симптомы недостаточности гликокортикоидов: общая слабость, адинамия, гипогликемия, гиперплазия небных миндалин, уменьшение границ сердца, спленомегалия. Нередко болезнь Аддисона сопровождается снижением артериального давления и дистрофическими изменениями миокарда.
Характерным симптомом хронической недостаточности коры надпочечников является усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек. Кожа принимает дымчато-серый цвет или цвет загара, иногда имеет коричневую окраску с бронзовым оттенком. Пигментация заметнее на открытых участках кожи, бывает хорошо выражена и в области сосков молочных желез, половых органов, промежности, операционных рубцов, подмышечной ямки, на слизистой оболочке рта. На фоне диффузной пигментации бывают депигментированные или резко пигментированные пятна. Пигментация обусловлена повышенным отложением пигмента меланина в сосочковом слое кожи и слизистых оболочек вследствие повышения активности меланотропина гипофиза.
Часто при болезни Аддисона наблюдается задержка роста и полового развития за счет недостаточной продукции половых гормонов надпочечниками, а также артериальная гипотензия и мышечная адинамия, по степени выраженности которых судят о глубине поражения коры надпочечников и тяжести заболевания. В ряде случаев заболевание осложняется аддисоническим кризом. Его развитие провоцируют острые инфекционные заболевания, психическая или физическая травма, хирургическое вмешательство, необоснованное применение кортикотропина.
Криз проявляется резким обострением клинических симптомов: прогрессирующим снижением артериального давления, нарастающей адинамией, анорексией, пигментацией, неукротимой рвотой, болью в животе, поносом, азотемией, анурией. При несвоевременном лечении возникают судороги, коматозное состояние.
Стертые или атипичные формы заболевания характеризуются слабо выраженной симптоматикой или отсутствием характерных проявлений заболевания. При исследовании крови наблюдаются признаки вторичной нормоцитарной анемии, лимфоцитоз, эозинофилия, пониженное содержание кортизола и глюкозы; в моче - снижение содержания калия, альдостерона, 17-КС и 17-ОК.С, повышение натрия и хлоридов. Отмечается понижение основного обмена.

Диагноз болезни Аддисона

Диагноз основывается на характерных клинических симптомах и результатах лабораторных исследований крови и мочи. Для диагностики стертых форм заболевания применяют эозинофильную пробу Торна и водную пробу Робинсона - Пауэра - Кеплера; для отличия первичной недостаточности коры надпочечников от вторичной - пробу Лабхарта и определение уровня кортикотропина в крови.

Дифференциальный диагноз болезни Аддисона

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек (солнечный загар, бронзовый диабет, пигментная форма токсического зоба, склеродермия, пеллагра и др.). При этих заболеваниях в отличие от болезни Аддисона не наблюдаются нарушения функции коры надпочечников. Аддисонический криз дифференцируют с токсической диспепсией и менингиальным синдромом.
Осложнения - аддисонический криз. Прогноз при своевременной диагностике и рано начатом лечении благоприятный. Большую опасность для жизни представляют аддисонический криз, кома, тяжелая гипогликемия.

Лечение болезни Аддисона

Питание полноценное с дополнительным назначением к диете 5 - 10 г соли. Хороший эффект дает прием больших доз аскорбиновой кислоты (до 500 мг/сут). В рационе ограничивают мясо и исключают печеный картофель, горох, бобы, какао, орехи, бананы с целью ограничения калия. Больным со средней и тяжелыми формами заболевания применяется заместительная гормональная терапия.
Назначаются кортизона ацетат или гидрокортизон детям дошкольного возраста в дозе 0,0125 - 0,025 г 3 раза в день; детям школьного возраста - 0,025 г 3 раза в день. По мере улучшения дозу постепенно уменьшают до поддерживающей. Препараты рекомендуют принимать во время еды, при необходимости вводят внутримышечно. Допускается лечение преднизолоном, преднизоном, дексаметазоном, которые назначаются в возрастных дозах. При недостаточном клиническом эффекте дополнительно применяют препараты минералокортикоидного действия - дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) и др. Докса вводят внутримышечно в виде 0,5 % масляного раствора по 0,3 - 0,5 мл/сут ежедневно, затем через день. Этот препарат применяют и для поддерживающего лечения в таблетках сублингвально или путем подкожной имплантации. При подозрении на туберкулезную природу заболевания гормональную терапию сочетают со специфической (стрептомицин, фтивазид, тубазид). В борьбе с дегидратацией, комой рекомендуются внутривенные введения раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида с аскорбиновой кислотой, гидрокортизоном, преднизолоном, кордиамином. При резком снижении артериального давления в капельницу добавляют адреналин, норадреналин или мезатон. По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.